Fascitis difusa

Introducción a la fascitis difusa. La fascitis difusa (FE) es una enfermedad rara caracterizada por inflamación difusa y esclerosis de la fascia. Conocidos como "fascitis difusa con alta gamma-globulinemia y eosinofilia", los pacientes no tienen eosinófilos elevados en la sangre periférica o infiltración de tejidos y alta gamma globulina Hemorragia, y por lo tanto, algunos estudiosos creen que debería llamarse "fascitis esclerosante" para reflejar mejor las características patológicas de la enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.8% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: derrame pleural, derrame pericárdico, sinovitis, proteinuria, anemia aplásica, púrpura trombocitopénica, leucemia

Causas de la fascitis difusa.

(1) Causas de la enfermedad

La etiología aún no está clara, pero según las manifestaciones clínicas del paciente, especialmente la hipergammaglobulinemia, el aumento de los complejos inmunes circulantes, el complemento bajo, algunos pacientes también tienen títulos bajos de anticuerpos antinucleares y factor reumatoide, sangre periférica Y los eosinófilos en el tejido de la fascia aumentaron e infiltraron, sensibles al tratamiento con corticosteroides y pueden estar asociados con algunas enfermedades autoinmunes, por lo que se cree que la enfermedad está relacionada con anormalidades inmunes.

(dos) patogénesis

1. Schulman (1974) propuso una teoría inmunomediada para esta enfermedad. La evidencia que respalda esta teoría es: 1 gamma-globulina alta (generalmente IgG) está presente; 2 en la fascia de algunos pacientes IgG y deposición del complemento; 3 aumento ocasional de las células plasmáticas de la médula ósea, también sugirió que el ejercicio y su daño tisular secundario, pueden conducir a la liberación de autoantígeno, el resultado puede causar una reacción alérgica a la fascitis, acidofilia Las quimiocinas de granulocitos pueden aumentar el número de células, o los eosinófilos y la infiltración de neutrófilos representan una respuesta inflamatoria crónica, además, la fascitis eosinofílica a veces se puede combinar con anemia hemolítica autoinmune El hecho de que la anemia aplásica también apoya indirectamente la patogénesis inmunológica de esta enfermedad.

2. Los cambios patológicos de la patología son la inflamación fascial, la hipertrofia, el edema y la fibrosis unidos al músculo, y la fascia enferma está unida libremente al lado medial de la grasa subcutánea.

Para comprender completamente los cambios patológicos de la enfermedad, las muestras de biopsia deben incluir la epidermis, la dermis, la fascia y los músculos. La epidermis es generalmente normal, pero en algunos casos, la epidermis está ligeramente atrofiada y los procesos de las células epidérmicas desaparecen. Estos generalmente se observan más adelante en el curso de la enfermedad. Los cambios, acompañados por diversos grados de endurecimiento de la capa reticular dérmica, en términos de endurecimiento de la capa reticular dérmica, varios aspectos del informe son bastante inconsistentes, Barnes informó que 2/3 casos tienen esclerosis reticular dérmica leve a extensa, y otros académicos informaron La dermis es normal. En la grasa subcutánea, las trabéculas fibrosas están dispuestas a lo largo de los tabiques interlobulares. En el tejido subcutáneo cerca de la fascia, los linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y eosinófilos son generalmente difusos y perivasculares. Infiltración inflamatoria, la misma infiltración se observa en la fascia hipertrófica y fibrótica, y la infiltración de eosinófilos en el tejido es un hallazgo de variabilidad, aunque este hallazgo no es directamente proporcional a los eosinófilos sanguíneos. Sin embargo, a veces la infiltración de eosinófilos en el tejido puede ir acompañada de un aumento significativo de los eosinófilos en la sangre periférica. En algunos casos, se observa polimorfismo en los músculos subfasciales. Infiltración de células sexuales, que se distribuye alrededor de los vasos sanguíneos y entre los haces musculares. A veces puede ir acompañada de degeneración y regeneración de la fibra muscular como se ve en la dermatomiositis o polimiositis. Se puede encontrar inmunofluorescencia directa en la fascia. IgG, IgM, C3 están tranquilos.

Prevención de fascitis difusa

1. Eliminar la inducción de la enfermedad, prestar atención a la higiene, fortalecer el ejercicio físico para mejorar la inmunidad y prevenir la infección.

2. Diagnóstico temprano y tratamiento temprano, no abandone el tratamiento fácilmente cuando se alivia la enfermedad.

Complicaciones de la fascitis difusa Complicaciones derrame pleural derrame pericárdico sinovitis proteinuria anemia aplásica púrpura trombocitopénica leucemia

Esta enfermedad puede ocurrir en las lesiones de contractura y disfunción articular, derrame pleural, derrame pericárdico, sinovitis poliarticular, proteinuria, etc., también puede asociarse con anemia aplásica, púrpura trombocitopénica, ciclo Neutropenia atrófica, leucemia, etc.

Síntomas difusos de la fascitis Síntomas comunes Dolor muscular Dolor muscular en el hombro y la espalda Esclerosis de la piel Fiebre baja Dolor en la fascia Falta de eosinofilia Proteína Extremidades urinarias flexionadas naranja ... Síndrome del túnel carpiano

La enfermedad ocurre en otoño e invierno, del 30% al 50% de los pacientes tienen exceso de trabajo, traumatismos, resfriados e infecciones del tracto respiratorio superior, etc., el inicio es repentino, los primeros síntomas son hinchazón de la piel de las extremidades, endurecimiento y rigidez o ambos eritema cutáneo Y la actividad física está bloqueada, seguida de dolor en las articulaciones o músculos, fatiga o fiebre, etc., aproximadamente el 25% de los pacientes tienen fiebre irregular durante el curso de la enfermedad, con fiebre baja.

1. Lesiones cutáneas La primera parte de la lesión son las extremidades inferiores, especialmente el extremo inferior de la pierna, seguido por el antebrazo, el muslo, algunos desde la parte posterior del pie, la cintura comienza, las lesiones se ven afectadas por las extremidades, seguido por el tronco, las manos y los pies a veces pueden ocurrir, la cara , se refiere, el dedo del pie rara vez está involucrado, el daño se caracteriza por la inflamación de la esclerosis del tejido profundo subcutáneo, el borde no está claro, la superficie del área afectada es desigual, la apariencia de color naranja al levantar la extremidad y el surco a lo largo de la dirección de la vena superficial Depresión, debido a la posición más profunda de la enfermedad, la piel que está encima no puede verse afectada o afectada, por lo que el color de la piel, la textura y la textura de la piel pueden ser normales, pueden moverse o pellizcarse, a veces pigmentación, la enfermedad puede comenzar Es difuso o en forma de bultos, y más tarde desarrollado en forma difusa o en forma de tira, los nódulos son raros, generalmente no hay fenómeno de Raynaud, úlceras en las puntas de los dedos y telangiectasia perivascular, solo pacientes individuales pueden ser lesiones similares a la esclerodermia.

2. Manifestaciones cutáneas exógenas Esta enfermedad puede involucrar la vaina del tendón, la hiperplasia de colágeno y la fibrosis, de modo que el tendón a veces tiene una forma fuerte de cordón duro y el tendón flexor del antebrazo está involucrado en la flexión y extensión de la muñeca y el trastorno del movimiento de los dedos y el síndrome del túnel carpiano. Rendimiento, puede haber dolor en las articulaciones, dolor muscular y sensibilidad, especialmente el músculo gastrocnemio es más común, las lesiones cutáneas también pueden sufrir contractura y disfunción articular a través de la articulación.

3. Daño del sistema El daño visceral obvio es raro en la EF, si es muy leve, los órganos individuales que pueden estar involucrados incluyen pulmón, esófago, tiroides, médula ósea, hígado, bazo, corazón, riñón, etc., puede ocurrir pleuresía, pericarditis. , periostitis poliarticular, proteinuria, etc., hay informes de FE con anemia aplásica, púrpura trombocitopénica, enfermedad de Grave, síndrome de Sjogren, tiroiditis de Hashimoto, artritis reumatoide, enfermedad de Hodgkin e incluso Convertido en lupus y demás.

Examen de fascitis difusa

1. Los recuentos de glóbulos rojos y plaquetas de rutina pueden reducirse ligeramente, y los eosinófilos aumentan en aproximadamente el 47,6% de los casos.

2. Aproximadamente la mitad de los pacientes con velocidad de sedimentación globular aumentan, si hay un trastorno hematológico, las anormalidades correspondientes de las células sanguíneas y de la médula ósea, ocasionalmente proteinuria.

3. Examen bioquímico e inmunológico en sangre La tasa positiva de ANA fue de 30.8%, el anticuerpo anti-dsDNA fue 33.3% positivo, RF36.4% positivo, la -globulina aumentó en un 73.3%, IgG, IgA, IgM fueron 60%, 26.7%, 20%, respectivamente Incrementado, CIC 85.7% positivo.

4. Histopatología: en la actualidad, el diagnóstico de EF depende principalmente del examen histopatológico. La biopsia de la enfermedad debe alcanzar la profundidad del músculo y la fascia. La lesión de EF está principalmente en la fascia, que se caracteriza por fibrosis, engrosamiento y fibrosis de colágeno, y el colágeno es transparente. , vidrioso u homogeneizado, linfocitos focales alrededor de los vasos sanguíneos, infiltración de células de tejido y células plasmáticas, cantidades variables de infiltración de eosinófilos, vasodilatación e hiperplasia, se puede extender el tejido de colágeno proliferativo en la fascia En el intervalo de los lóbulos de grasa subcutáneos, algunos de los lóbulos de grasa están envueltos en las lesiones escleróticas y también pueden afectar los músculos subyacentes, se produce inflamación de los músculos superficiales, linfocitos alrededor de los haces musculares, células plasmáticas e infiltrados de eosinófilos, algunos Los casos de dermis también pueden tener las lesiones leves anteriores; la epidermis es normal y un pequeño número puede tener atrofia leve y células de pigmento basal.

La inmunofluorescencia directa de la piel tiene IgG, depósito de C3 en la fascia y el compartimento muscular, IgG, depósito de C3 alrededor de los vasos sanguíneos en la grasa profunda y subcutánea, y depósito de IgM en la unión epitelial dérmica, pero estos cambios no son específicos. No ayuda al diagnóstico de EF.

Diagnóstico y diagnóstico de fascitis difusa.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa en: fatiga excesiva, trauma, antecedentes de resfriado, inicio agudo, esclerosis de la piel en las extremidades y el tronco, y epidermis, dermis solo levemente afectada o normal, y la superficie de la lesión es desigual cuando se levanta la extremidad. Se puede ver que hay una depresión similar al surco a lo largo de la vena superficial, no hay fenómeno de Raynaud, el visceral no está cansado o involucra luz, los eosinófilos de sangre periférica aumentan, la histopatología muestra un engrosamiento de la fascia con cantidades variables de infiltración de eosinófilos.

Diagnóstico diferencial

1. La esclerodermia debe diferenciarse de la esclerodermia localizada y la esclerodermia sistémica (extremidad). La esclerodermia localizada se caracteriza por tres etapas de la piel que experimenta hinchazón localizada, seguida de endurecimiento y finalmente atrofia. La esclerosis de la piel desaparece, la piel está ausente, seca y sin sudor, se toca con fuerza y resistencia, la esclerodermia sistémica (extremidad) proviene principalmente de las extremidades, la piel del rostro comienza a edema, hinchazón y endurecimiento, y esclerosis de las extremidades En el codo, el tercio inferior de la articulación de la rodilla se detiene, casi todos tienen el fenómeno de Raynaud, telangiectasia perivascular común y úlcera en la punta de los dedos, y a menudo acompañados de afectación visceral, los órganos más comúnmente involucrados son el esófago y el pulmón, que conducen al esófago. El peristaltismo está debilitado, la fibrosis intersticial pulmonar, etc., independientemente de la localización o la esclerodermia sistémica, sus cambios histopatológicos son principalmente en la dermis y la epidermis.

2. El escleredema del adulto a menudo ocurre en el cuello, y luego se extiende a la cara, el tronco y finalmente las extremidades o las extremidades no están involucradas, el daño es más amplio, la piel está dura y no deprimida, no se puede levantar, a menudo antes de la enfermedad Enfermedades infecciosas y otros antecedentes de infección, la histopatología mostró engrosamiento de la dermis, hinchazón de las fibras de colágeno, homogeneización, ensanchamiento de la brecha, lleno de una matriz de mucopolisacárido ácido.

3. La dermatomiositis tiene una amplia gama de músculos y síntomas graves. Está compuesta principalmente por la banda escapular y los músculos de las extremidades proximales. El párpado superior tiene manchas edematosas de color rojo púrpura y el dorso de la mano, el signo Gottron de la falange, las enzimas musculares séricas como CPK, LDH y AST y la excreción de creatinina 24 h aumentaron significativamente.

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