Displasia del corazón izquierdo

Introducción a la displasia del corazón izquierdo. La displasia ventricular izquierda es una malformación cardiovascular congénita rara y complicada con una incidencia de aproximadamente 1 a 27 / 100,000, que representa aproximadamente el 1.4% de las malformaciones cardiovasculares congénitas. El punto común de este tipo de malformación es que la circulación cardíaca izquierda tiene estenosis o atresia en cierta parte, y la aurícula izquierda, las venas pulmonares y la arteria pulmonar se dilatan y aumenta la presión, por lo que aumenta el flujo sanguíneo en el ventrículo derecho y el catéter arterial debe estar acompañado para sobrevivir. En 1952, Lev llamó a la displasia ventricular izquierda y la malformación cardiovascular congénita de la hipertrofia hemifacial derecha como el síndrome de displasia ventricular izquierda. En 1958, Noonan y Nadas se denominaron síndrome de displasia ventricular izquierda por obstrucción y displasia de acceso ventricular izquierdo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% - 0.02% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: shock de hipoglucemia

Causa de displasia ventricular izquierda

Causa de la enfermedad:

Factores genéticos (30%):

Muchas anormalidades cromosómicas y síndromes genéticos están asociados con la displasia cardíaca, y el 25-30% de los fetos que encontramos que tienen displasia cardíaca antes del nacimiento son anormalidades cromosómicas.

Factores ambientales (30%):

La exposición a ciertas sustancias o drogas durante el embarazo, como alcohol, litio, vitamina A, anticonvulsivos, interrupción de la reacción, esteroides, anfetaminas, anestésicos y anticonceptivos orales o grandes dosis de radiación, etc., la posibilidad de displasia cardíaca fetal es aproximadamente 1: 50

Factores biológicos (20%):

La infección intrauterina con el virus de la rubéola, el citomegalovirus, el virus coxsackie puede causar malformación cardíaca fetal.

Factor de inmunidad (15%):

Las mujeres embarazadas con diabetes tienen cinco veces más posibilidades de malformación cardíaca fetal.

Patogenia

Las principales características patológicas de esta enfermedad son: 1 atresia de la válvula aórtica o estenosis severa y displasia de aorta ascendente, alrededor del 35 al 80% de los casos con coartación aórtica. 2 atresia mitral o displasia. 3 ventricular izquierdo no está desarrollado. 4 La mitad derecha de la hipertrofia cardíaca mostró un aumento en la aurícula derecha y el ventrículo derecho, especialmente el agrandamiento anormal de la arteria pulmonar común. 5 Hay catéteres arteriales grandes, comunicación interauricular o foramen oval permeable.

Clasificación: UrbaN y ScHwarzenberg dividen lo intrínseco en cinco categorías:

1. Atresia aórtica:

a. con displasia mitral o estenosis; b. con atresia mitral.

2. Atresia de la válvula mitral.

3, estenosis mitral:

a. orificio aórtico normal; b. con estenosis aórtica.

4, displasia del arco aórtico.

5, el arco aórtico está bloqueado o desconectado.

Noonan se divide en dos categorías:

a. atresia aórtica o estenosis severa; b. atresia mitral.

Hemodinámica: en el caso de la displasia ventricular izquierda, la aurícula derecha recibe la sangre de la vena cava superior e inferior y la sangre de la aurícula izquierda a través del defecto del tabique auricular. Por lo tanto, el cuerpo y la sangre venosa pulmonar se bombearon a la arteria pulmonar común y a la arteria pulmonar izquierda y derecha por el ventrículo derecho después de mezclar en la aurícula derecha, y anterógrada en la aorta descendente a través del catéter arterial grueso, y perfusión retrógrada de la aorta ascendente y la arteria coronaria. La comunicación interauricular y la bifurcación del catéter arterial son requisitos previos para completar el cuerpo y la circulación pulmonar en niños con displasia ventricular izquierda. Además, el flujo parcial del defecto del tabique auricular y la saturación de oxígeno arterial son proporcionales al tamaño del defecto del tabique auricular. Después del nacimiento, debido a la disminución significativa en la resistencia a la circulación pulmonar, el flujo sanguíneo pulmonar aumentó y, a menudo, se acompañó de coartación aórtica y cierre del catéter arterial, por lo que la resistencia a la circulación corporal es mayor. La proporción del flujo sanguíneo corporal y pulmonar es disfuncional, lo que resulta en congestión pulmonar, edema pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva, y perfusión sanguínea insuficiente de los órganos, hipoxemia y acidosis, y eventualmente la muerte.

Prevención de displasia del corazón izquierdo

1. Matrimonio apropiado para la edad

La medicina ha demostrado que el riesgo de anomalías genéticas fetales aumenta significativamente en mujeres embarazadas mayores de 35 años. Por lo tanto, es mejor dar a luz antes de los 35 años. Si esto no es posible, se recomienda que las mujeres embarazadas mayores se sometan a estrictas observaciones y cuidados médicos perinatales.

2. Prepárese para ajustar el estado psicológico y fisiológico antes de preparar al niño.

Si la futura madre tiene la costumbre de fumar, beber, etc., es mejor dejar de fumar al menos medio año antes del embarazo.

3. Fortalecer la atención de la salud de las mujeres embarazadas.

Especialmente al comienzo del embarazo, prevenga activamente la rubéola y la gripe, como la rubéola. Las mujeres embarazadas deben tratar de evitar tomar drogas, y si tienen que usarlas, deben estar bajo la supervisión de un médico.

4. Minimice la exposición a factores ambientales adversos como la radiación y la radiación electromagnética durante el embarazo.

5. Evite ir a zonas de gran altitud durante el embarazo.

Debido a que la incidencia de cardiopatía congénita a grandes altitudes se ha encontrado que es significativamente más alta que en áreas planas, puede estar relacionada con la hipoxia.

Complicaciones de displasia cardíaca izquierda Complicaciones hipoglucemia shock

La enfermedad a menudo se acompaña de acidosis, hipoglucemia, hipoxemia y shock. Si el defecto del tabique auricular tiene un flujo elevado, la púrpura puede no ser obvia y la hipoxemia es leve. Alrededor del 90% de los niños no son diagnosticados a tiempo. El tratamiento a menudo muere dentro de 1 mes de nacimiento.

Síntomas comunes de displasia ventricular izquierda , urgencia aguda, cianosis neonatal, disnea, hipoxemia, cianosis neonatal, dificultad para respirar, shock

El niño puede ser un bebé a término normal, pero la púrpura progresiva, la dificultad para respirar o la dificultad para respirar y la insuficiencia cardíaca pueden ocurrir varias horas después del nacimiento. La auscultación cardíaca no tiene soplo específico. El segundo sonido del área de la válvula pulmonar es hipertiroidismo e individual. El pulso es débil. Con acidosis, hipoglucemia, hipoxemia y shock. Si el volumen del defecto septal auricular es grande, la púrpura puede no ser obvia y la hipoxemia es leve. Alrededor del 90% de los niños a menudo mueren dentro de 1 mes después del nacimiento si no son diagnosticados y tratados a tiempo.

Chequeo de displasia cardíaca izquierda

Radiografía de tórax: muestra la aurícula derecha, el ventrículo derecho está agrandado, la sombra del corazón es esférica, el pulmón está congestionado y el edema pulmonar se manifiesta.

Examen de electrocardiograma: punta alta de onda p, eje derecho hipertrofia ventricular derecha y derecha.

Ecocardiografía: las imágenes bidimensionales mostraron una gran aurícula derecha, ventrículo derecho y un pequeño grosor de la pared ventricular izquierda, displasia mitral, aorta ascendente y arco pequeño.

Cateterismo del corazón derecho: puede mostrar derivación horizontal auricular y confirmar la presencia de catéter arterial, pero cuando la presión sistémica y la saturación de oxígeno están cerca de la circulación pulmonar, no se puede medir la derivación auricular.

Angiografía cardiovascular: la angiografía pulmonar se puede encontrar en la aorta a través del catéter arterial y puede mostrar coartación aórtica. La angiografía aórtica retrógrada muestra displasia de aorta y arco ascendente o coartación o desconexión aórtica. Se puede entender la angiografía auricular izquierda. Desarrollo de la válvula mitral.

Diagnóstico y diagnóstico de displasia ventricular izquierda

Diagnóstico

Se puede diagnosticar según el rendimiento clínico y las pruebas de laboratorio.

Diagnóstico diferencial

1, atresia de la válvula aórtica

La fase diastólica del ventrículo izquierdo de pacientes con insuficiencia valvular se somete a sangre auricular izquierda mientras recibe sangre adicional de la aorta, lo que resulta en un aumento gradual del volumen diastólico final del ventrículo izquierdo, con la compensación del ventrículo izquierdo con miofibrillas. Produce hipertrofia excéntrica del ventrículo izquierdo, aumenta la distensibilidad del ventrículo izquierdo, se adapta gradualmente a la sobrecarga crónica de volumen crónico del ventrículo izquierdo, asegura: el ventrículo izquierdo aumenta el volumen diastólico final y la presión diastólica final ventricular izquierda en el rango normal, este mecanismo de compensación del miocardio puede mantenerse Durante mucho tiempo, el paciente está asintomático, pero a medida que la enfermedad progresa, la hipertrofia de la pared ventricular se agrava. El corazón izquierdo se encuentra principalmente en el área subendocárdica. Con la disfunción sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo, aparecen síntomas y la función ventricular izquierda es rápida. La reducción es irreversible, por lo tanto, estos pacientes a menudo no pueden ver a un médico por un período prolongado debido a mecanismos compensatorios miocárdicos debido a la ausencia de síntomas. Cirugía, el pronóstico también es relativamente pobre.

2, atresia mitral

En pacientes con cardiopatía aterosclerótica coronaria, alrededor del 3% de los pacientes se someten a regurgitación mitral por cateterismo cardíaco. La regurgitación mitral causada por cardiopatía coronaria puede ser causada por isquemia muscular papilar aguda o crónica. En el infarto de miocardio, el músculo papilar puede causar Necrosis isquémica aguda y ruptura completa en unas pocas horas. Aunque no hay una lesión anormal en las cuerdas y las valvas de la válvula, las valvas de la válvula mitral en el sitio correspondiente pierden la función de abrir y cerrar, y el cierre de la válvula mitral es grave en la etapa temprana después del infarto. Incompleto, en el caso de infarto agudo de miocardio, la muerte súbita de la insuficiencia mitral debido a la ruptura del músculo papilar representó aproximadamente del 0,4 al 5%. En algunos pacientes, el infarto de miocardio causó necrosis avascular del músculo papilar, pero no se rompió por completo de inmediato. O debido a la isquemia a largo plazo, el tejido miocárdico necrótico se reemplaza gradualmente por tejido fibroso, los músculos papilares se adelgazan, el alargamiento, la función de contracción se debilita o se pierde, la regurgitación mitral está presente más de 2 meses después de la embolización miocárdica, lesiones tempranas Los síntomas pueden aparecer intermitentemente, y luego el grado de insuficiencia mitral empeora gradualmente, el ventrículo y la aurícula izquierda se expanden significativamente, la función cardíaca disminuye y presenta insuficiencia cardíaca.

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