Malrotación congénita

Introducción a la mala rotación intestinal congénita La mala rotación congénita (rotación congénita) se debe a la inestabilidad de la rotación intestinal durante el desarrollo embrionario, es decir, la rotación de la arteria mesentérica superior ya que el eje es incompleto o anormal, lo que hace que la posición intestinal mute y la adhesión mesentérica sea incompleta, causando obstrucción intestinal o Torsión intestinal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.02% Personas susceptibles: vistas en recién nacidos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: obstrucción intestinal, vólvulo.

Causas de malrotación intestinal congénita

(1) Causas de la enfermedad

El intestino temprano del embrión es un tubo y tiene un mesenterio común. Los embriones tienen de 6 a 10 semanas de edad. Debido a que el intestino medio se desarrolla muy rápido, no puede acomodarse en la cavidad abdominal más lenta, pero es empujado por el hígado que crece rápidamente. El intestino pasa a través del anillo umbilical hacia el saco vitelino para formar una hernia umbilical fisiológica.En la semana 10 a la 11 del embrión, el desarrollo de la cavidad abdominal se acelera, el volumen aumenta, el intestino medio vuelve a la cavidad abdominal y la arteria mesentérica superior es el eje. Gire 270 ° en sentido antihorario para formar el yeyuno duodenal de derecha a izquierda, desde la arteria mesentérica superior hacia el lado izquierdo, formando el ligamento suspensorio duodenal y la unión del colon ileal de izquierda a derecha en el mesenterio. La arteria superior se gira hacia la parte superior derecha del abdomen y luego se reduce gradualmente hacia la axila derecha. Después de que se completa la rotación normal, el colon transverso se ubica frente a la arteria mesentérica superior. El colon ascendente y el descendente se unen a la pared posterior del abdomen por la membrana mesentérica. El abdomen es oblicuo al abdomen inferior derecho y está unido a la pared posterior del abdomen.

En los últimos años, se ha citado una descripción esquemática del Snyder y Chaffin original. El intestino medio se divide en dos partes: el yeyuno duodenal y el colon ileal. La rotación del primero es el lado superior de la arteria mesentérica superior, que se gira en sentido antihorario. 90 ° alcanza la parte inferior derecha, luego 90 ° hacia la parte posterior de la arteria y finalmente 90 ° hacia el lado izquierdo de la arteria para formar el ligamento suspensorio duodenal, lo mismo es cierto para la rotación de esta última. El tracto intestinal se encuentra en la parte inferior izquierda de la arteria. Después de tres veces de rotación de 90 ° en sentido contrario a las agujas del reloj por un total de 270 °, el colon transverso se encuentra frente a la arteria, el ciego se mueve hacia el abdomen superior derecho y luego desciende gradualmente hacia el abdomen inferior derecho, acompañado por la rotación del intestino, en la última etapa, el mesenterio del intestino medio Fusión con la pared abdominal posterior, la raíz del mesenterio desde el ligamento flexural oblicuamente al ciego inferior derecho del abdomen, de modo que el duodeno, el ciego y el colon ascendente están fijos, el mesenterio pequeño tiene una base bastante ancha unida al peritoneo posterior, En esta condición anatómica normal, el intestino medio no se tuerce fácilmente.

(dos) patogénesis

Si se produce la rotación normal del intestino, se producen obstáculos o anomalías en cualquier etapa, se producirá una posición intestinal anormal y pueden producirse varios tipos de obstrucción intestinal. Los tipos de displasia intestinal durante el período embrionario son:

1. El intestino medio no gira: el intestino medio no gira en ningún sentido en sentido antihorario cuando se retrae la cavidad abdominal. El intestino delgado y el colon se cuelgan en el mesenterio común. La raíz mesentérica está dispuesta en el plano sagital frente a la columna, a menudo acompañada por el cordón umbilical. Abultamiento y deformidad de la fisura abdominal.

2. Rotación incompleta del intestino: la fístula intestinal se gira 90 ° y luego se detiene. El intestino delgado se suspende en el lado derecho de la cavidad abdominal. El ciego y el colon proximal se encuentran en el lado izquierdo de la cavidad abdominal. El apéndice se encuentra en el abdomen inferior izquierdo. Es una rotación anormal común. La parte inferior del duodeno se encuentra en el mesenterio. En el lado derecho de la raíz, no hay yeyuno duodenal, el colon ascendente se encuentra frente a la columna vertebral o en el lado izquierdo, y el duodeno, el intestino delgado y el colon están suspendidos del mesenterio libre común.

3. Malrotación intestinal tipo I: la fístula intestinal se gira 180 ° y luego se detiene. La parte inferior del duodeno está detrás de la raíz mesentérica. El ciego y el colon ascendente se encuentran en la línea media del abdomen, y hay una adhesión o cordón peritoneal escamoso, que abarca los doce dedos. La parte frontal de la segunda parte del intestino está unida a la pared posterior del abdomen derecho.Cuando se desarrolla el colon proximal, el ciego está en el lado derecho de la columna vertebral frente al duodeno, comprimiendo el duodeno o formando un ciego alto.

4. Malrotación intestinal tipo II: este tipo es la rotación inversa del duodeno, y su proceso de rotación anormal es complicado, por lo que hay muchos tipos de manifestaciones deformadas. Al principio, el extremo proximal del intestino medio gira 90o en la dirección normal en sentido antihorario y ya no en la dirección original. Girando, girando anormalmente en el sentido de las agujas del reloj de derecha a izquierda hacia atrás 90 ° ~ 180 °, de modo que el yeyuno duodenal permanezca frente a la arteria mesentérica superior en lugar de la parte posterior normal, mientras que el íleo ciego en el extremo distal del intestino medio está a la derecha La línea de desplazamiento lateral se encuentra en el abdomen superior derecho antes de que el duodeno forme un ciego alto.Si el íleon continúa avanzando hacia el abdomen inferior derecho, el intestino delgado y los vasos mesentéricos se envuelven en la membrana mesentérica proximal para formar el mesenterio colónico, y el mesenterio ascendente constituye una hernia. La obstrucción del intestino delgado puede ocurrir debido a la compresión del saco de la cápsula o la compresión del intestino delgado de la cápsula.

5. Rotación inversa del intestino: el intestino medio gira 180 ° en sentido horario en la forma anormal del tipo II, haciendo que el yeyuno duodenal esté frente a la arteria mesentérica superior, mientras que el extremo proximal del colon gira en sentido horario a la arteria mesentérica superior y el mesorrecto. Más tarde, el ciego continúa viajando hacia el abdomen inferior derecho, haciendo que la parte media del colon transverso permanezca detrás de la arteria, y luego se produce la obstrucción del colon transverso. Si el extremo proximal del intestino medio continúa girando 180 ° en el sentido de las agujas del reloj en la dirección de la arteria mesentérica superior, se forma el yeyuno duodenal. La curva se mueve hacia la arteria mesentérica superior posterior izquierda, en cuyo punto el ciego migra y permanece en la cavidad abdominal izquierda.

6. El mesenterio total del intestino delgado: el mesenterio ascendente no se adhiere a la pared posterior del abdomen es una anormalidad combinada de la rotación del intestino medio. También puede ser un síntoma de la rotación intestinal normal, o coexistir con la mala rotación del intestino. En este momento, los doce dedos La parte inferior del intestino se encuentra detrás de la arteria mesentérica superior. El duodeno se encuentra en el lado izquierdo del abdomen. La raíz mesentérica está formada por la pequeña forma mesentérica del mesenterio. Sobresale de la parte inferior del páncreas y tiene forma de abanico. El colon ascendente está cerca de la pared abdominal derecha, pero no hay adhesión. Si el mesenterio ascendente se adhiere parcialmente a la pared abdominal posterior, el ciego se libera del colon ascendente adyacente.

Malformación combinada: 30% a 62%, la mitad de la atresia duodenal, otra atresia yeyunal, megacolon congénito, quiste mesentérico, etc.

7. Rotación anormal del estómago y el duodeno: debido a que la rotación inversa de la hernia umbilical del estómago se invierte o gira anormalmente con el estómago inverso, este tipo a menudo se acompaña de malformaciones cardíacas como la tetralogía de Fallot, el corazón o las arterias de tres cámaras. Seco

Prevención de malrotación intestinal congénita

1, embarazo temprano, evita fiebre y resfriado. Las mujeres que han tenido fiebre alta al comienzo del embarazo, incluso si el niño no tiene una deformidad de apariencia obvia, el desarrollo del tejido cerebral puede verse afectado negativamente, manifestado como retraso mental, falta de aprendizaje y capacidad de reacción, este retraso mental no se puede restaurar. Por supuesto, la fiebre fetal causada por la fiebre alta también está relacionada con la sensibilidad de las mujeres embarazadas a la fiebre alta y otros factores.

2. Evite acercarse a perros y gatos. Pocas personas saben que los gatos con bacterias también son una fuente de enfermedades infecciosas que son una gran amenaza para la malformación fetal, y las heces de los gatos son la principal vía de transmisión de esta enfermedad infecciosa maligna.

Complicaciones congénitas de malrotación intestinal Complicaciones, obstrucción intestinal, torsión intestinal.

Debido al complicado proceso de anormalidad de la rotación intestinal, se causan una variedad de manifestaciones patológicas y complicaciones, y la tasa de incidencia se describe a continuación.

1. Compresión del cordón peritoneal del duodeno: cuando el ciego íleon está bloqueado, el ciego permanece en la parte superior derecha del abdomen, debajo del estómago o en la parte superior izquierda del abdomen, el tejido conectivo membranoso se denomina banda en escalera por el ciego y el colon ascendente. Cruzando la segunda o tercera parte del duodeno hacia la pared abdominal posterior derecha, causando la compresión del duodeno, a veces el ciego se fija frente al duodeno, clínicamente manifestado como duodeno completo. Obstrucción intestinal sexual o incompleta, el cordón peritoneal está presente en todos los pacientes con mala rotación intestinal.

2. Torsión intestinal: se puede torcer más de la mitad del intestino delgado o del intestino medio. Debido a que el intestino delgado, el ciego y la membrana mesentérica ascendente no se adhieren, solo la raíz de la arteria mesentérica superior está conectada a la pared abdominal posterior con un tallo mesangial estrecho. En la raíz mesangial, el intestino puede girar fácilmente en el sentido de las agujas del reloj alrededor del tallo mesotelial (es decir, revertir la dirección del movimiento de rotación normal), lo que resulta en una obstrucción intestinal alta aguda, el grado de torsión intestinal varía de 360 ° a 720 °, círculos múltiples y apretados La torsión causa infarto vascular mesentérico y necrosis intestinal.

3. Adhesión membranosa proximal del yeyuno: cuando la rotación del yeyuno duodenal está bloqueada y el duodeno se mantiene en frente o hacia el lado derecho de la arteria mesentérica superior, se puede ver que el tejido membranoso al comienzo del yeyuno está enredado con el tejido membranoso para hacer que el yeyuno se torzca y obstruya. .

Síntomas de disfunción intestinal congénita Síntomas comunes Estreñimiento dolor abdominal sangriento Síntomas gastrointestinales Peritonitis Atresia intestinal Choque Deshidratación por fiebre alta Vómitos y estreñimiento frecuentes

La mala rotación intestinal es una de las causas más comunes de obstrucción intestinal neonatal. En la malformación del tracto digestivo, la enfermedad es solo un poco menor que la estenosis pilórica hipertrófica. En este punto, China es muy diferente de los países europeos y estadounidenses. En estos países, la estenosis pilórica hipertrófica es mejor que La displasia intestinal es más de 10 veces mayor, pero no todos los pacientes con patología de rotación intestinal tienen síntomas en el período neonatal. En bebés y niños, ocasionalmente se puede encontrar este caso. Muy pocos también pueden ocurrir en adultos. La enfermedad a menudo conduce a las siguientes manifestaciones clínicas: 1 torsión intestinal; 2 obstrucción duodenal aguda o crónica; 3 espasmo intraabdominal, edad de inicio, más neonatos, que representan el 80% de los casos, algunos casos en niños o adultos Hay síntomas, y hay algunos casos sin síntomas clínicos, que ocasionalmente se encuentran durante la radiografía u otras operaciones.

1. Malrotación intestinal neonatal: el meconio normal se descarga dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento, y la alimentación inicial también es buena. En general, se produce una gran cantidad de vómitos biliares repentinamente entre el 3 ° y el 5 ° día. Debido a los diferentes grados de compresión duodenal, Obstrucción parcial o completa, obstrucción parcial, vómitos intermitentes, vómitos con bilis, insatisfacción abdominal, sin signos positivos, obstrucción completa, vómitos continuos y frecuentes, acompañados de deshidratación, pérdida de peso y estreñimiento, si concurrentes Torsión intestinal, los síntomas son más graves, vómitos de café líquido o hematemesis, sangre en las heces, lo que sugiere que se ha producido un estrechamiento intestinal, puede ocurrir necrosis intestinal o perforación con síntomas de shock tóxico como peritonitis, fiebre alta, deshidratación.

Alrededor del 20% de los casos de malrotación intestinal neonatal pueden estar asociados con ictericia, la razón no está clara, puede ser causada por la dilatación del estómago y la compresión duodenal del conducto biliar común causada por ictericia obstructiva; o debido a la compresión de la vena porta y la vena mesentérica, sangre La velocidad de flujo se reduce y el flujo sanguíneo arterial hepático se compensa para aumentar, de modo que la bilirrubina indirecta no tratada se devuelve a la circulación.Al mismo tiempo, debido a la disminución del flujo sanguíneo portal, la hipoxia de los hepatocitos y la formación del sistema enzimático se ven afectados.

2. Mala rotación intestinal en lactantes y niños: debido a diferentes malformaciones patológicas, se manifiesta como grados variables de síntomas de obstrucción intestinal, la mayoría de los cuales son vómitos intermitentes que contienen bilis, y a menudo pueden aliviarse, por lo que hay varios ataques. El niño ha estado asintomático desde el nacimiento, dolor abdominal severo debido a la rotación intestinal repentina, vómitos y estreñimiento frecuentes y otros síntomas de obstrucción intestinal completa. Además, debido a episodios repetidos de obstrucción intestinal parcial, se produce isquemia intestinal, lo que afecta el intestino Se informa que el 70% de los lactantes y niños tienen desnutrición en la absorción y transporte de nutrientes por la mucosa, por lo que se sugiere que los niños con trastornos del crecimiento y del desarrollo y síntomas gastrointestinales se utilicen como tracto gastrointestinal. Examen de rayos X para descartar una mala rotación intestinal.

Todos los recién nacidos tienen una obstrucción intestinal alta, y aquellos que han tenido descarga normal de meconio deben considerar el diagnóstico de mala rotación intestinal, malrotación intestinal neonatal y atresia o estenosis duodenal, y los síntomas clínicos del páncreas anular son similares. Existe la posibilidad de coexistencia, es bastante difícil de identificar, por lo tanto, mientras exista una presencia clara de obstrucción duodenal, no debería ser demasiado y debe explorarse lo antes posible.

Examen de malrotación intestinal congénita

Inspección por rayos X

(1) Película simple erecta abdominal: los recién nacidos pueden mostrar agrandamiento del estómago y el duodeno o signos de doble burbuja, el contenido de gas en el intestino delgado se reduce, la luz intestinal obviamente se dilata con un nivel de líquido escalonado, lo que sugiere que la obstrucción intestinal o la necrosis intestinal pueden ser .

(2) examen de enema de bario: el examen tradicional de enema de bario mostró que la posición anormal del ciego o el colon es la característica de rayos X de la enfermedad.

1 anormalidad en la rotación intestinal tipo I y tipo II: el ciego se encuentra debajo del hígado, frente al duodeno, debajo del estómago o las costillas del cuarto izquierdo, a veces el ciego pasa por alto el abdomen superior derecho y se pliega hacia atrás para permanecer en la costilla del cuarto izquierdo.

2 El intestino no gira: todo o la mayor parte del colon está en la cavidad abdominal izquierda y se superpone entre sí. El ciego está en el abdomen inferior izquierdo. El íleon ingresa al ciego en la dirección de derecha a izquierda. Cuando se desarrolla el apéndice, cuelga del lado derecho del ciego.

3 Rotación inversa intestinal: la tintura muestra una estenosis de presión externa en zigzag o en forma de cremallera a través del medio del colon transverso. El colon en ambos extremos de la estenosis puede mantener una morfología o flexión hepática normal y una expansión ascendente del colon. A veces todo el colon es particularmente largo o el colon derecho está libre.

4 La posición del ciego es normal y no descarta la mala rotación intestinal: los pacientes con mala rotación intestinal pueden mostrar el ciego en la posición normal, porque el movimiento yeyunal duodenal está frustrado, mientras que el ciego ileal sigue girando normalmente y el ciego está en una posición normal. En algunos casos, el ciego y el colon ascendente están libres. Cuando se inyecta el enema de bario en el ciego, el ciego ingresa a la axila derecha. Cuando esto sucede, el diagnóstico no debe examinarse más a fondo.

(3) Angiografía gastrointestinal superior: hay una posición anormal del duodeno o del yeyuno duodenal y yeyuno en la displasia del intestino delgado. La angiografía gastrointestinal superior tiene más valor diagnóstico. Los recién nacidos deben usar la angiografía lipiodol, Torres (1993 Se considera que la angiografía gastrointestinal superior tiene una tasa de sensibilidad del 95% para el diagnóstico de la mala rotación intestinal, y la tasa de diagnóstico es del 86%. La angiografía gastrointestinal superior neonatal también puede detectar malformaciones de coexistencia duodenal. Al examinar, el agente de contraste o expectorante debe observarse a través de los doce dedos. Los intestinos no se pierden hasta que se examina todo el yeyuno y el examen angiográfico puede tener las siguientes manifestaciones.

1 anomalía duodenal: A. Duodeno, parte 2 o parte 3, muestra estenosis de presión externa, expectorante a través de la retención lenta, la primera expansión del estómago y el duodeno; B. duodeno La tercera línea horizontal y la cuarta parte desaparecieron.

2 El yeyuno duodenal se desplaza hacia la parte frontal de la columna vertebral o el lado derecho de la columna vertebral: la tercera parte del duodeno se mueve hacia abajo hasta el comienzo del yeyuno, por lo que el yeyuno duodenal desaparece y el yeyuno comienza a girar en espiral ( Sacacorchos) sugiere un giro de intestino delgado.

3 Todos los intestinos delgados se encuentran en el lado derecho de la cavidad abdominal.

2. La ecografía B de la ecografía B abdominal, la posición de la arteria y la vena mesentéricas superiores tiene un valor diagnóstico importante para la enfermedad. El intestino medio del período embrionario es girado por las arterias mesentéricas superiores (SMA) como eje. La posición de la arteria es constante, y la vena mesentérica superior (SMV) gira con el intestino medio y se extiende por la superficie inferior de la cabeza pancreática, mostrando una imagen de ultrasonido normal B. La AME se encuentra detrás del páncreas y el lado anterior de la aorta abdominal. Una imagen de sonido circular, y el SMV es ovalado en el frente derecho de la SMA, el lado anterior de la vena cava inferior. Cuando hay una mala rotación del intestino delgado, el ultrasonido B muestra que el SMV no está en frente de la vena cava inferior, sino que está desplazado hacia la aorta abdominal. Lado frontal, directamente en frente de la SMA o frontal izquierdo.

Gaines (1987) informó este método por primera vez. Ahmad (1993) realizó un examen de ultrasonido B en 19 casos de malrotación intestinal antes de la operación. Todos mostraron un desplazamiento superior de la vena mesentérica, 18 casos de SMV fueron desplazados hacia el frente izquierdo de la AME, y 1 caso fue desplazado a En la parte frontal de la arteria, los 19 casos fueron confirmados por cirugía. Sin embargo, solo 9 casos fueron diagnosticados como malrotación intestinal después del examen de rayos X de rutina. Ahmad también usó otras 20 enfermedades del tracto digestivo como controles.

3. Diagnóstico por tomografía computarizada y resonancia magnética La tomografía computarizada y la resonancia magnética son similares a la ecografía en modo B en la vascularización mesentérica. Nichols y Li (1983) realizaron un examen de tomografía computarizada pancreática en 3 pacientes adultos con pancreatitis crónica mal diagnosticada, y descubrieron que la vena renal izquierda ingresó en la cavidad inferior. Cuando se barrió el nivel venoso, se demostró claramente que el SMV se rotó hacia el lado anterior izquierdo de la AME, llamado signo de rotación de la vena mesentérica superior. Estos tres casos se confirmaron mediante examen de rayos X como malrotación intestinal, y luego Shatzkes et al. (1990) realizaron TC en otros casos de adultos. Y los exámenes de resonancia magnética tienen la misma conclusión.

Diagnóstico y diagnóstico de malrotación intestinal congénita.

Los bebés y los niños tienen síntomas atípicos, por lo que a menudo confían en el examen de rayos X para confirmar el diagnóstico, incluida la película plana erecta abdominal, el enema de bario como base diagnóstica principal, los bebés y niños más grandes pueden tragarse en caso de obstrucción duodenal incompleta. Tome una pequeña cantidad de diluido o lipiodol para su inspección.

La enfermedad es similar a la atresia duodenal o estenosis, y los síntomas clínicos del páncreas anular son similares, y existe la posibilidad de coexistencia.

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