Colangitis esclerosante primaria

Introducción a la colangitis esclerosante primaria La colangitis esclerosante primaria (PSC), también conocida como colangitis estenótica u oclusiva, es una rara lesión del tracto biliar con causas desconocidas y curso lento. Se caracteriza por una fibrosis extensa de los tractos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, cuya pared obviamente está engrosada y la luz es significativamente estrecha. Las manifestaciones clínicas son distintas de la ictericia obstructiva. Si el paciente no consigue un diagnóstico y tratamiento oportunos, puede conducir a una cirrosis biliar. Y la hipertensión portal y la muerte por insuficiencia hepática y hemorragia digestiva alta, la mayoría de la edad de inicio es de 30 a 50 años, más hombres que mujeres. Actualmente se cree que las infecciones bacterianas y virales, la disfunción inmune y ciertos factores genéticos congénitos son posibles factores patógenos en esta enfermedad. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Población susceptible: la mayor parte de la edad de inicio es de 30 a 50 años, más hombres que mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ascitis, encefalopatía hepática, diarrea, absceso hepático, bacteriemia, colangiocarcinoma, cálculos biliares, cirrosis, colitis ulcerosa.

Causa de colangitis esclerosante primaria

(1) Causas de la enfermedad

Hasta ahora no se ha dilucidado completamente, y puede que no sea un factor único. Las causas de la enfermedad son las siguientes:

1. La infección no específica crónica se considera asociada con colitis ulcerosa. En el caso de la enfermedad intestinal infecciosa, las bacterias intestinales invaden el sistema biliar desde la vena porta, formando inflamación crónica, hiperplasia de la pared del conducto biliar y estrechando la pared del conducto biliar. En el caso de la resección colónica debido a la colitis ulcerosa, la sangre de la vena porta se cultiva para producir bacterias; las bacterias se inyectan en la vena porta del animal, y se encuentra inflamación alrededor del conducto biliar, pero algunas personas piensan que la enfermedad no está relacionada fundamentalmente con la colitis ulcerosa, ya sea o no. Con la colitis ulcerosa, no cambia el curso natural y el resultado de la colangitis esclerosante primaria.

2. Enfermedades autoinmunes Además de la colitis ulcerosa, algunas enfermedades también están asociadas con enteritis segmentaria, tiroiditis fibrótica crónica (tiroiditis de Riedls) y esclerosis fibroinflamatoria retroperitoneal, pacientes Los complejos inmunes en el suero a menudo son más altos de lo normal. Cuando estas sustancias precipitan en los tejidos, pueden causar inflamación local. Badenheimer mide los complejos inmunes en el suero de pacientes con colangitis esclerosante primaria, con o sin colitis ulcerosa. Sus complejos inmunes en suero fueron significativamente más altos que aquellos en controles sanos, los pacientes con colitis ulcerosa, anticuerpos antinucleares en suero y anticuerpos anti-músculo liso fueron positivos en cierta proporción, apoyando la patogénesis y los factores inmunes de estos pacientes. Puntos de vista relacionados, pero la aplicación de hormonas o medicamentos inmunosupresores, aunque puede mejorar los síntomas, pero no mejora los cambios patológicos del conducto biliar, no puede cambiar el curso de la enfermedad del paciente, por lo tanto, si la colangitis esclerosante primaria y los factores inmunes aún están por llegar. Investigación confirmada.

3. Lesiones precancerosas Algunos pacientes con colangitis esclerosante primaria clínicamente, después de un período de seguimiento, y finalmente diagnosticados como colangiocarcinoma esclerosante primario, por lo que algunas personas piensan que la enfermedad es un colangiocarcinoma de desarrollo lento, O piense que la enfermedad se convertirá en colangiocarcinoma, muchos autores informan que la colangitis esclerosante primaria y el colangiocarcinoma esclerosante primario no son fácilmente distinguibles histológicamente.

4. Otros factores Algunas personas informaron que la enfermedad está relacionada con factores congénitos, como infección por lombrices intestinales, alcoholismo y ácido litocólico.

(dos) patogénesis

Los principales cambios patológicos de la enfermedad, la infiltración de células inflamatorias alrededor de la pared del conducto biliar y el conducto biliar en el área del portal intrahepático, principalmente linfocitos, pocos glóbulos blancos polinucleares, ocasionalmente macrófagos y eosinófilos visibles, y con el desarrollo de lesiones La necrosis focal del punto pequeño y la hiperplasia del tejido fibroso, las células epiteliales de los conductos biliares se encogen y desaparecen gradualmente, y el endurecimiento de la pared no es liso y engrosado, lo que finalmente causa fibrosis extrema de la pared del conducto biliar, lo que resulta en un engrosamiento de la pared y una luz anormal La estenosis es una cadena de bolas. El lumen más pequeño es solo una punta de lápiz, pero el diámetro es de solo 2 mm. Las lesiones a veces solo involucran un segmento del conducto biliar común, pero la mayoría de los conductos biliares comunes son conductos hepáticos izquierdos y derechos. Con colecistitis crónica y adherencias del ligamento hepatoduodenal en forma de tira, casi sin estructura similar al conducto biliar, ictericia obstructiva y cirrosis biliar, hipertensión de la vena porta y función hepática Agotamiento

Prevención de colangitis esclerosante primaria

La etiología de la colangitis esclerosante primaria es actualmente desconocida, pero está relacionada con factores como la herencia autoinmune, por lo que no hay una forma efectiva de prevenirla.

Complicaciones primarias de colangitis esclerosante Complicaciones ascitis encefalopatía hepática diarrea absceso hepático bacteriemia colangiocarcinoma cálculos biliares cirrosis colitis ulcerosa

Los pacientes con PSC fueron seguidos durante 5 a 10 años, y se encontró que el 50% de los pacientes pueden tener enfermedad hepática crónica, hipertensión portal, ascitis, encefalopatía hepática portal, enfermedades metabólicas óseas, diarrea, balsas lipídicas, deficiencia de vitaminas liposolubles e insuficiencia hepática. Una serie de consecuencias del daño hepático puede ocurrir a medida que la enfermedad progresa.

Las complicaciones específicas de la PSC son bacteriemia, colelitiasis y colangiocarcinoma.

1. La bacteriemia puede ocurrir repetidamente, puede ser secundaria a infección crónica del tracto biliar o diseminación bacteriana, la frecuencia y severidad de la bacteriemia en pacientes con PSC es difícil de estimar, puede conducir a un absceso hepático o infección de otros órganos (como válvulas cardíacas) .

2. Alrededor de un tercio de los pacientes con colelitiasis tienen antecedentes de colecistectomía en alguna etapa del proceso de la enfermedad, de los cuales aproximadamente el 20% son cálculos biliares asintomáticos, y el examen de ultrasonido de los pacientes con PSC muestra que el 25% tiene cálculos biliares debido a grandes La mayoría de los pacientes con PSC son hombres jóvenes, por lo que esto indica una mayor incidencia de colelitiasis en PSC, y los cálculos del conducto biliar también pueden estar asociados con el PSC, pero debido a que la colangitis puede ocurrir en pacientes con PSC sin cálculos en el conducto biliar, el diagnóstico es más difícil, ya que los sospechosos deben ser Se realizó una colangiografía directa para confirmar que algunas colangitis recurrentes fueron causadas por cálculos en los conductos biliares, y la eliminación de los cálculos en los conductos biliares por tratamiento puede eliminar las convulsiones y retrasar la progresión de la PSC.

3. El informe de la autopsia del colangiocarcinoma PSC muestra que el 50% del colangiocarcinoma se produce en función de la patología del PSC. El PSC con colangiocarcinoma suele ir acompañado de cirrosis, hipertensión portal y colitis ulcerosa a largo plazo (CU), generalmente mayor que Grandes y cambios progresivos de la colangiografía, como la dilatación quística del tracto biliar, lo que sugiere que el colangiocarcinoma se produce en la PSC, si la bilirrubina en pacientes con PSC aumenta de 85.5mol / L (5mg / dl) a 171mol / L (10mg / dl) en poco tiempo. Se debe considerar la transformación maligna, pero debe confirmarse mediante biopsia o cirugía.Sin embargo, en el reciente Centro Mayo, se trasplantaron 60 casos de PSC y solo se encontró un caso del hígado en el hígado y la displasia papilar epitelial de los conductos hepáticos izquierdo y derecho. Puede ser displasia no invasiva del pezón), sin displasia del conducto biliar y colangiocarcinoma, por lo que la incidencia de colangiocarcinoma PSC puede no ser alta, la incidencia generalmente se considera del 10% al 15%.

Colangitis esclerosante primaria síntomas síntomas comunes lesiones hepáticas difusa vesícula biliar disfunción contráctil fatiga dolor abdominal picazón en la piel frío vesícula biliar discinesia ictericia cirrosis biliar ascitis

La incidencia de colangitis esclerosante primaria está más oculta. No hay auras obvias y síntomas específicos al principio. Ocasionalmente, a menudo se encuentra ictericia y empeora progresivamente. Los pacientes a menudo no están completamente obstruidos debido a los conductos biliares. Hay pocas heces de color gris-blanco, que a menudo se diagnostican erróneamente clínicamente. La "hepatitis infecciosa aguda", ictericia después de agravamiento de la piel, como infección combinada del tracto biliar, puede tener dolor abdominal superior derecho, fiebre y escalofríos, con el desarrollo de la enfermedad, el tiempo de ictericia prolongado, el paciente desarrolló hígado, esplenomegalia, insuficiencia hepática tardía Se puede presentar ascitis, oliguria, encefalopatía hepática, etc.

La colangitis esclerosante primaria se clasifica en asintomática y sintomática según los síntomas clínicos:

1. Asintomático: el paciente no tiene síntomas obvios, a menudo antes o en la etapa temprana de la enfermedad, aunque el examen de imágenes es consistente con la manifestación de colangitis esclerosante, y el paciente no tiene ictericia.

2. Síntomas: divididos en casos leves y severos: los pacientes leves tienen molestias, fatiga, anorexia, pérdida de peso, dolor abdominal, fiebre, ictericia, picazón en la piel, sin síntomas y signos de hipertensión portal, ictericia severa en pacientes críticos , esplenomegalia hepática, ascitis, encefalopatía o sangrado de varices esofágicas y otros síntomas de cirrosis.

Examen de la colangitis esclerosante primaria

El examen bioquímico de la sangre puede mostrar múltiples anomalías de ictericia obstructiva, aumento de la bilirrubina total en suero (fluctuaciones muy grandes en diferentes períodos del mismo paciente), fosfatasa alcalina aumentó significativamente y no es fácil caer al nivel normal después del tratamiento. , aumento leve o moderado de la transaminasa sérica, examen de rutina de sangre además del aumento obvio de glóbulos blancos en presencia de colangitis, también se pueden encontrar linfocitos u ocasionalmente linfocitos o eosinófilos anormales, examen inmunológico de algunos pacientes Inmunoglobulinas, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-músculo liso, 4% de pacientes con IgM elevada, 75% de pacientes con aumento de ceruloplasmina y aumento de la excreción urinaria de cobre, pero mitocondrias anti-células negativas, antígeno HLA-DRW52a positivo hasta 100 %, algunos casos tienen algún daño en la función renal.

Colangiografía

Es el método más convincente para la PSC para determinar el diagnóstico y el alcance de las lesiones, incluidas la CPRE, PTC, la colangiografía intraoperatoria y la colangiografía retrógrada en tubo T. Entre ellas, la CPRE tiene las mayores ventajas, que no solo pueden mostrar idealmente cambios morfológicos intrahepáticos y biliares. También puede mostrar lesiones del conducto pancreático, etc. El catéter para CPRE se puede insertar en el conducto quístico para obtener información detallada del conducto biliar intrahepático. A menudo es necesario utilizar la tecnología de bloqueo con balón para ayudar, y PTC solo tiene la mitad de la tasa de éxito. La mayoría de ellos se usan para el fracaso de la CPRE, o se han sometido a yeyunostomía biliar, colangiografía intraoperatoria, colangiografía retrógrada con tubo en T es adecuada para el tratamiento quirúrgico o el diagnóstico asistido postoperatorio. Las características del desarrollo biliar del PSC son: 1 lesión El conducto biliar es una estenosis múltiple irregular, y la superficie de la mucosa del conducto biliar es lisa; 2 lesiones estenóticas son localizadas o difusas, y también pueden ser cambios segmentarios; 3 dilatación proximal del conducto biliar estenótico; 4 lesiones que involucran el conducto biliar intrahepático, Se puede ver que la rama del conducto biliar intrahepático se reduce, y la rigidez es delgada como una forma dendrítica o con cuentas. El hemisferio está dilatado y el diámetro interno es de 2 a 3 mm. En aproximadamente el 80% de los casos, el conducto biliar externo está involucrado al mismo tiempo, y el 20% solo afecta el extrahepático. El conducto biliar, el conducto biliar común (CBD) tiene un diámetro interno de menos de 4 mm, la pared está significativamente engrosada y el sistema biliar no tiene cálculos y signos tumorales. Cuando la vesícula biliar está involucrada, la pared de la vesícula biliar es gruesa y la función se reduce o desaparece. Cuando la colangiografía demuestra la presencia de un conducto biliar intrahepático o extrahepático Y sin evidencia de que no es PSC, se puede establecer el diagnóstico de PSC, por lo que se confirma que los cambios radiológicos típicos son el estándar de oro para el diagnóstico de PSC.

2. examen de ultrasonido tipo B

Debido a que la colangiografía retrógrada endoscópica y la colangiografía transhepática son procedimientos invasivos, la ecografía en modo B se ha convertido en una alternativa no invasiva al diagnóstico de PSC. Aunque el ultrasonido en sí mismo no puede confirmar la PSC, no se puede descartar la PSC, pero La detección de pacientes sospechosos de PSC para determinar más exámenes de lesiones, así como el diagnóstico diferencial pueden ser de gran ayuda, la típica ecografía B es:

1 La luz del conducto biliar es obviamente estrecha, en su mayoría uniforme, generalmente de 4 mm, y el conducto biliar se puede ver en el PSC segmentado o localizado;

2 la pared del conducto biliar está obviamente engrosada, generalmente de 4 a 5 mm;

3 mejora del eco del conducto biliar intrahepático;

4 que implican el engrosamiento visible de la pared de la vesícula biliar, debilitado;

5 imagen de sonido sin cálculos y tumores, es muy importante aprender a reconocer el rendimiento de la PSC en la ecografía. El juicio preciso de la ecografía anterior depende de la experiencia de la práctica clínica del profesional de la ecografía.

3. Colangiografía por resonancia magnética (MRC)

La tecnología de imágenes de árbol biliar es útil para diagnosticar PSC. La ligera expansión de los conductos biliares periféricos que no están conectados al conducto biliar central en varios lóbulos hepáticos es un signo de resonancia magnética de PSC, pero es difícil parecerse a ERCP o PTC debido a la resolución espacial limitada de MRC. Se encontró un pequeño grado de estenosis y dilatación de las vías biliares, lo que reduce su papel en revelar la estenosis de las vías biliares.

Escaneo de 4.99mTc-DISIDA

Una gammagrafía biliar con acetoacetato de diisopropilcarbamoimida marcado con 99mTc es una prueba no invasiva para pacientes sospechosos con PSC. Después de la inyección intravenosa, la imagen gamma continua se determina por el retraso del aclaramiento del parénquima hepático. La obstrucción de diferentes ramas del conducto biliar principal muestra que la dilatación intrahepática del conducto biliar y el hígado, la ubicación y extensión de la estenosis del conducto biliar externo y la baja resolución son sus desventajas.

5. La TC puede mostrar la expansión y la deformación del conducto biliar intrahepático en pacientes con PSC. Si la CT muestra una rama irregular o expansión focal del árbol biliar, sugiere la posibilidad de PSC.

6. histología hepática

Se pueden observar anomalías histológicas en la mayoría de las biopsias de pacientes con PSC.Las anormalidades histológicas comunes incluyen: fibrosis e inflamación biliar periférica, edema y fibrosis, proliferación focal de los conductos y conductos biliares, focal Obstrucción y pérdida de los conductos biliares, deposición de cobre y colestasis, que generalmente se manifiesta como fibrosis concéntrica del conducto biliar periférico con o sin hiperplasia hepática, pero estos cambios solo son visibles en biopsias en cuña, mientras que las agujas finas Raramente se ve cuando se pincha.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de colangitis esclerosante primaria

Diagnóstico

1. Base diagnóstica El diagnóstico de PSC debe basarse en sus características clínicas, indicadores bioquímicos de obstrucción biliar, anormalidades típicas del tracto biliar e histología hepática, etc., para un análisis exhaustivo, para ser exactos, actualmente La mayoría de los académicos creen que el diagnóstico de PSC debe tener los siguientes puntos:

(1) Historia de cirugía sin conducto biliar.

(2) Historia de cálculos no comunes de las vías biliares.

(3) engrosamiento y endurecimiento de la pared del conducto biliar, e ictericia obstructiva progresiva.

(4) El seguimiento a largo plazo excluye el colangiocarcinoma.

(5) Sin anomalías congénitas de las vías biliares.

(6) Sin cirrosis biliar primaria.

2. Características del PSC De acuerdo con la etiología, la patología, las manifestaciones clínicas, los exámenes de laboratorio y auxiliares mencionados anteriormente, el PSC puede resumir las siguientes características para referencia durante el diagnóstico.

(1) Hombres jóvenes.

(2) estenosis biliar enfermedad hepática.

(3) El inicio es lento.

(4) La colangiografía mostró estenosis múltiple, signos irregulares y "esféricos" de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos.

(5) La histología hepática reveló fibrosis alrededor del conducto biliar, inflamación y colestasis visible.

(6) Se asocia con enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente colitis ulcerosa.

(7) Asociado con HLA, AI-B8-DR3.

(8) Existe un alto riesgo de desarrollar colangiocarcinoma.

3. Criterios de diagnóstico Los criterios de diagnóstico de PSC fueron establecidos por LaRusso et al en 1984 y revisados por el mismo grupo en 1993 y 1999. Este estándar es una indicación muy precisa de los principios de diagnóstico y diagnóstico diferencial de PSC.

(1) Signos anormales del tracto biliar con características de PSC (cambios biliares segmentarios o extensos).

(2) Hallazgos clínicos, bioquímicos e histológicos hepáticos anormales (aunque a menudo no específicos).

(3) Excluir lo siguiente:

1 calcificación biliar (excepto en el período de reposo);

2 cirugía biliar (excluyendo colecistectomía simple);

3 anomalías congénitas del tracto biliar;

4 enfermedad adquirida del tracto biliar asociada con el síndrome de inmunodeficiencia;

5 estenosis isquémica;

6 tumores biliares;

7 expuesto a productos químicos irritantes (por ejemplo, formalina);

Otras 8 enfermedades hepáticas (como la cirrosis biliar primaria o la hepatitis crónica activa).

4. Clasificación clínica El PSC puede tener una variedad de manifestaciones clínicas: según la ubicación y extensión de la lesión, Thompson la divide en 4 tipos según el sitio: tipo I: colangitis esclerosante coledocal distal, tipo II: secundaria a Colangitis esclerosante de colangitis necrosante aguda; tipo III: colangitis esclerosante difusa crónica; tipo IV: colangitis esclerosante difusa crónica con enfermedad inflamatoria intestinal.

Según el alcance de la colangitis esclerosante, se divide en:

1 tipo difuso, en todo el hígado, conducto biliar externo;

2 tipo de segmento de conducto biliar extrahepático;

3 esclerosis intrahepática externa del conducto biliar con cirrosis.

Diagnóstico diferencial

El PSC debe diferenciarse de la hepatitis crónica activa, la colangitis esclerosante secundaria, el colangiocarcinoma primario, la cirrosis biliar primaria y el síndrome de superposición autoinmune.

1. Hepatitis crónica activa Previamente, hubo un informe de que el PSC fue diagnosticado como hepatitis crónica activa. La razón principal fue el descubrimiento de necrosis similar a los escombros en el examen histológico de estos pacientes. Este fenómeno ahora se considera una característica del PSC, que depende del tracto biliar. El contraste puede resolver la dificultad del diagnóstico diferencial. Además, los pacientes con hepatitis crónica activa a menudo tienen hepatitis aguda, a menudo tienen antecedentes de contacto con hepatitis o transfusiones de sangre, contaminación por inyección, etc., la edad de inicio es leve, generalmente después de 2 a 3 semanas de inicio de ictericia. Poco a poco disminuyó, la ALT en suero aumentó significativamente y GGT y ALP no aumentaron o solo aumentaron ligeramente, lo que puede identificarse.

2. Colangitis esclerosante secundaria Esta enfermedad tiene antecedentes de enfermedad recurrente del tracto biliar o de cirugía del tracto biliar. La estenosis inflamatoria del conducto biliar es principalmente en forma de anillo, la estenosis es corta, el daño epitelial de la mucosa biliar es obvio y puede haber erosión, úlcera y granulación. La inflamación se forma, a menudo acompañada de cálculos, y la estenosis del conducto biliar de PSC es más larga, y la lesión se encuentra principalmente en la submucosa, que es fibrótica y la mucosa del conducto biliar está intacta, que es la principal diferencia entre los dos.

3. Un pequeño número de casos de colangitis primaria en el PSC son solo vías biliares intrahepáticas o extrahepáticas antes del inicio. Cuando solo hay una enfermedad de las vías biliares intrahepáticas, se debe prestar atención a la identificación de la colangitis primaria. Una enfermedad que ocurre principalmente en mujeres jóvenes, manifestada histológicamente como colangitis no supurativa, suero que contiene altos títulos de anticuerpos, sin lesiones en el conducto biliar extrahepático y PSC ocurre principalmente en hombres, muchos pacientes con úlceras Se puede identificar colitis, marcaje libre de suero o títulos bajos de anticuerpos.

4. Colangiocarcinoma primario La edad de inicio de la enfermedad suele ser de 40 a 50 años, a menudo con pérdida de peso o pérdida de peso. La exploración quirúrgica y el examen histológico pueden confirmar el diagnóstico. Para los casos de PSC de estenosis segmentada o difusa del conducto biliar, debido al tracto biliar Estenosis amplia y fibrosis extensa del árbol biliar, es más difícil distinguirlo del colangiocarcinoma, especialmente cuando no se invade el conducto biliar intrahepático, la expansión extensa del conducto biliar intrahepático es más común en el colangiocarcinoma y no es común en el PSC, pero Los pacientes con estenosis de la vía biliar extrahepática deben considerar la posibilidad de colangiocarcinoma. Si es necesario, se puede utilizar la citología o la biopsia para excluir el colangiocarcinoma. Vale la pena señalar que el PSC tiene una tendencia maligna, y la transformación maligna debe considerarse en el momento del diagnóstico inicial o seguimiento. La posibilidad de ictericia repentinamente agravada, la colangiografía mostró expansión segmentaria del tracto biliar o biliar, masa polipoide y diámetro 1.0 cm, estenosis progresiva o dilatación, etc., debe considerar la aparición de colangiocarcinoma, en este caso Los marcadores tumorales séricos (CEA, C19-9) y la citología biliar, la colangiografía por resonancia magnética y la TEC pueden ser resultados interesantes para el diagnóstico.

5. Cirrosis biliar primaria La edad de aparición de la enfermedad es más común en 20 a 40 años, el curso de la enfermedad es lento, la ictericia fluctúa, acompañada de hígado y bazo, el anticuerpo antimitocondrial sérico es positivo, la inmunoglobulina aumenta significativamente, el diagnóstico, el diagnóstico diferencial Menos difícil

6. Síndrome de superposición autoinmune (AIH / PSC) Este síndrome tiene síntomas de hepatitis autoinmune (AIH) y PSC, y cumple con los criterios de diagnóstico de hiperglobulinemia, anticuerpos antinucleares o anticuerpos anti-músculo liso positivos. La biopsia hepática demuestra que los pacientes con hepatitis autoinmune con cambios en el tracto biliar y actividad inflamatoria necrosis hilar hepática deben considerar la posibilidad de PSC concurrente (síndrome de superposición AIH / PSC), donde se requiere colangiografía para confirmar o excluir la autoinmunidad Síndrome de superposición.

Cabe señalar que en pacientes con colitis ulcerosa y disfunción hepática persistente, existe una hepatitis activa autoinmune, pero no tan común como la PSC.

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