Salida doble del ventrículo derecho

Introducción a la salida doble del ventrículo derecho El significado de la doble salida del ventrículo derecho se origina en el ventrículo derecho tanto en la aorta como en la arteria pulmonar, o la mayoría de una aorta y la otra arteria grande se originan en el ventrículo derecho, y el defecto septal ventricular es la única salida del ventrículo izquierdo. La comunicación interventricular suele ser mayor que el diámetro aórtico. En solo el 10% de los casos, la comunicación interventricular es menor que la abertura aórtica. Aproximadamente el 60% de la comunicación interventricular se encuentra debajo de la válvula aórtica, el 30% está debajo de la válvula pulmonar y algunos casos tienen comunicación interventricular. La ubicación está en el medio de la aorta y la abertura de la arteria pulmonar. En algunos casos, la comunicación interventricular se encuentra en la parte media e inferior del tabique ventricular y está lejos de la abertura aórtica. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: síndrome de dificultad respiratoria aguda, neumotórax, enfisema, atelectasia, neumonía, insuficiencia cardíaca, arritmia, infarto cerebral, quilotórax

Causa de salida doble del ventrículo derecho

Causa:

Los cambios hemodinámicos en la salida doble del ventrículo derecho están determinados principalmente por la ubicación y el tamaño del defecto septal ventricular, y si la estenosis pulmonar y su extensión se combinan o no. Cuando el defecto septal ventricular se encuentra debajo de la válvula aórtica sin estenosis pulmonar, el flujo sanguíneo ventricular izquierdo es grande. Parte del defecto ingresa directamente a la aorta, mientras que el ventrículo derecho ingresa principalmente a la arteria pulmonar y aumenta el flujo sanguíneo pulmonar. El defecto septal ventricular clínico y simple es similar a la hipertensión pulmonar pulmonar. Cuando el defecto septal ventricular se encuentra debajo de la válvula pulmonar sin estenosis pulmonar, el ventrículo izquierdo La sangre ingresa principalmente a la arteria pulmonar a través del defecto, mientras que el ventrículo derecho ingresa principalmente a la aorta. Las luxaciones aórticas clínicas y completas son similares al defecto septal ventricular. Hay congestión pulmonar y púrpura severa. El defecto septal ventricular es grande y el ventrículo izquierdo no está obstruido. Izquierda, La presión ventricular derecha es igual, el defecto septal ventricular es pequeño, el ventrículo izquierdo está bloqueado, los ventrículos izquierdo y derecho tienen un gradiente de presión, la presión ventricular izquierda es mayor que el ventrículo derecho, independientemente de la ubicación y el tamaño del defecto septal ventricular, si hay estenosis pulmonar, clínica Similar a la tetralogía grave de Fallot, hay isquemia pulmonar y púrpura severa.

Prevención de doble salida del ventrículo derecho

La cirugía de doble extensión ventricular derecha todavía tiene una alta tasa de mortalidad. El principal problema es que la enfermedad obstructiva vascular pulmonar severa, la estenosis de la arteria pulmonar insatisfactoria y la malformación combinada con efectos hemodinámicos severos no se han corregido o corregido satisfactoriamente. Deficiente y complicado con síndrome cardíaco bajo causado por bloqueo auriculoventricular completo y otros factores, se considera que la resistencia vascular pulmonar de pacientes con doble salida del ventrículo derecho excede 800dyn, S, cm-5 y circulación pulmonar y flujo sanguíneo sistémico La comparación es inferior a 1: 3, y en pacientes con estenosis pulmonar, la relación entre la presión ventricular derecha y la presión ventricular izquierda se mide al final de la cirugía. Si la relación de presión es superior a 0,75, la mortalidad operatoria es alta y la causa común de muerte es el corazón. Insuficiencia, síndrome de bajo gasto cardíaco, edema pulmonar hemorrágico, arritmia, bloqueo auriculoventricular completo, insuficiencia respiratoria e infección.

Complicaciones de salida doble del ventrículo derecho Complicaciones, síndrome de dificultad respiratoria aguda, neumotórax, enfisema, atelectasia, insuficiencia cardíaca, arritmia, infarto cerebral, quilotórax

La enfermedad a menudo se combina con otras malformaciones, como estenosis de la válvula pulmonar o del embudo, estenosis aórtica, malformación de la válvula auriculoventricular, displasia ventricular, comunicación interauricular, apertura coronaria anormal.

Las complicaciones de esta enfermedad son las siguientes:

1. Complicaciones pulmonares graves con síndrome de dificultad respiratoria aguda

Síndrome de dificultad respiratoria aguda: además de los síntomas primarios, como trauma, infección, intoxicación y otros síntomas y signos, que se manifiesta principalmente como dificultad respiratoria repentina y progresiva, dificultad para respirar, cianosis, a menudo acompañada de irritabilidad, expresión ansiosa, sudoración Etc., las características de la dificultad respiratoria no pueden mejorarse con la terapia habitual, ni pueden explicarse por otras enfermedades cardiopulmonares primarias (como neumotórax, enfisema, atelectasia, neumonía, insuficiencia cardíaca).

2, infección sistémica: infección sistémica o pulmonar secundaria a la respiración artificial prolongada.

3, arritmia.

4, infarto cerebral.

5. Fuga residual de VSD.

6, derivación de la arteria pulmonar del cuerpo.

7, obstrucción de la vena cava superior.

Otras complicaciones importantes incluyen traqueotomía, cierre torácico tardío, cicatrización tardía de heridas, quilotórax y hemólisis.

Síntomas de salida doble del ventrículo derecho Síntomas comunes Malformación cardíaca Disnea púrpura púrpura dedo (dedo del pie) Luxación de arteria grande Estenosis de la arteria pulmonar Defecto del tabique ventricular Insuficiencia cardíaca Hipertrofia ventricular

Las manifestaciones clínicas de la salida doble del ventrículo derecho varían, dependiendo del tipo de lesión, el tamaño del defecto septal ventricular y su relación con la aorta, la arteria pulmonar, a través del defecto septal ventricular, la dirección del flujo sanguíneo ventricular izquierdo, el flujo sanguíneo de la circulación pulmonar y si está acompañado de otras malformaciones cardíacas. Sin embargo, independientemente del tipo de lesión, el niño enfermo presenta síntomas en el período posnatal temprano (promedio de 2 meses, que van de 1 día a 4 años), siendo la púrpura y la insuficiencia cardíaca congestiva más comunes, y los recién nacidos gravemente enfermos no. Después del tratamiento, la muerte temprana, la cirugía radical dentro de los 2 meses posteriores al nacimiento, la tasa de mortalidad quirúrgica fue de hasta el 50%, por lo que a menudo es necesario realizar una cirugía paliativa, como el bypass de la arteria pulmonar o el bypass cuerpo-pulmonar para prolongar la vida, en los últimos años La tasa de mortalidad operatoria de la cirugía radical para niños de alrededor de 10 años se ha reducido a alrededor del 10%. La radiografía de tórax, el ECG y el cateterismo cardíaco varían ampliamente según los diferentes tipos de lesiones. La ecocardiografía segmentaria y la angiografía cardíaca son las más confiables. Los métodos de diagnóstico, ambos pueden mostrar que el avance aórtico y la arteria pulmonar se originan en el ventrículo derecho, los lóbulos valvulares anteriores y la aorta. Puede no conectado entre los lóbulos, y puede mostrar cada posición de la aorta, la apertura de la arteria pulmonar, la posición de defecto septal ventricular y tamaño, y con malformaciones cardiacas como la estenosis pulmonar, hendidura de la válvula mitral similares.

(1) El ventrículo derecho de doble salida, aurícula auriculoventricular uniforme, aorta derecha con comunicación interventricular aórtica sin estenosis pulmonar es el tipo más común, las manifestaciones clínicas y la comunicación interventricular grande con hipertensión pulmonar son similares, a menudo muestran flujo sanguíneo pulmonar Aumento de las infecciones respiratorias recurrentes, neumonía, retraso en el crecimiento e insuficiencia cardíaca, radiografías de tórax: aumento de la sombra del corazón y la congestión pulmonar, electrocardiograma: hipertrofia ventricular derecha, bloqueo de conducción interior común, cateterismo del corazón derecho: ventrículos izquierdo y derecho La presión y la presión principal, la arteria pulmonar es similar, la resistencia vascular pulmonar aumentó, debido a la eyección del ventrículo izquierdo a través del defecto del tabique ventricular hacia el ventrículo derecho y la saturación de oxígeno de la arteria aórtica aumentó, ventriculografía selectiva derecha: arteria pulmonar principal visible al mismo tiempo Desarrollo.

(2) Doble salida del ventrículo derecho, aurícula auriculoventricular uniforme, aorta derecha, comunicación interventricular aórtica, manifestaciones clínicas de estenosis pulmonar similar a la tetralogía severa de Fallot, con púrpura, esputo, clubbing (dedo del pie Y episodios hipóxicos, radiografías de tórax: que muestran isquemia pulmonar, electrocardiograma: aurícula derecha, izquierda, hipertrofia ventricular derecha, cateterismo cardíaco derecho: caracterizado por eyección ventricular izquierda a través del defecto septal ventricular hacia el ventrículo derecho y luego reingreso La aorta, por lo que la saturación de oxígeno del ventrículo derecho es más alta que la aurícula derecha, ventriculografía derecha selectiva: vea el ventrículo derecho, aorta, desarrollo de la arteria pulmonar al mismo tiempo, y vea el embudo ventricular derecho y / o la estenosis pulmonar.

(3) Salida doble del ventrículo derecho, aurícula auriculoventricular uniforme, aorta derecha con comunicación interventricular pulmonar valvular, con o sin estenosis pulmonar, manifestaciones clínicas de púrpura en bebés, disnea e insuficiencia cardíaca congestiva, retraso del crecimiento, Clubbing (dedo del pie), radiografía de tórax: muestra congestión pulmonar y agrandamiento del corazón, ECG: desviación del eje derecho, hipertrofia ventricular derecha, cateterismo del corazón derecho: presión ventricular izquierda y derecha similar a la presión principal, arteria pulmonar, aurícula derecha, Aumento de la saturación de oxígeno en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, ventriculografía derecha selectiva: ventrículo derecho, aorta, desarrollo de la arteria pulmonar al mismo tiempo.

(D) salida doble del ventrículo derecho, la cámara es consistente con las dos aberturas aórticas relacionadas con la aorta del defecto del tabique ventricular y la abertura de la arteria pulmonar, el defecto del tabique ventricular es más grande, ubicado debajo de la apertura de las dos aortas, las manifestaciones clínicas y la válvula aórtica La comunicación interventricular es similar, velocidad de flujo grande, púrpura leve o insuficiencia cardíaca, radiografía de tórax: aumento del flujo sanguíneo pulmonar, sombra cardíaca agrandada, examen con electrocardiograma: hipertrofia ventricular doble, cateterismo cardíaco derecho: la presión ventricular derecha es similar a la presión arterial sistémica Aumento de la saturación de oxígeno en sangre en el ventrículo derecho, ventriculografía derecha selectiva: desarrollo simultáneo de la aorta y la arteria pulmonar, defecto septal ventricular debajo de las dos arterias grandes.

(5) Salida doble del ventrículo derecho, la cámara es compatible con el defecto del tabique ventricular y la abertura aórtica de la aorta y la abertura de la arteria pulmonar.El defecto del tabique ventricular se encuentra debajo del cono, y el tipo de canal común auriculoventricular debajo de la válvula tricúspide o Ubicada en el vértice del ápice, manifestaciones clínicas de comunicación interventricular grande y síntomas de hipertensión pulmonar, radiografía de tórax: congestión pulmonar, aumento de la sombra del corazón, electrocardiograma: hipertrofia ventricular izquierda y derecha, cateterismo del corazón derecho: saturación de oxígeno del ventrículo derecho Angiografía ventricular derecha aumentada y selectiva: muestra la ubicación de las dos arterias grandes en desarrollo y visualización simultánea de defectos del tabique ventricular.

(6) Doble salida del ventrículo derecho, inconsistente atrioventricular, a menudo con estenosis pulmonar y corazón derecho, defecto del tabique ventricular localizado principalmente debajo de la válvula pulmonar manifestaciones clínicas de púrpura en la infancia, hipoxia, radiografía de tórax: muestra el corazón y los órganos internos Posición o posición inversa, examen de electrocardiograma: hipertrofia ventricular izquierda y derecha, cateterismo cardíaco derecho y angiografía ventricular derecha: la presión ventricular izquierda y derecha son similares, el catéter no es fácil de insertar en la arteria pulmonar, pero la saturación pulmonar de oxígeno aumenta y la presión se reduce, la angiografía ve dos La aorta se origina en el ventrículo derecho, y el defecto septal ventricular se encuentra debajo del saco supraorbital y tiene un estrechamiento de la válvula pulmonar.

Cambio patológico

Los cambios hemodinámicos en la salida doble del ventrículo derecho están determinados principalmente por la ubicación y el tamaño del defecto septal ventricular, y si la estenosis pulmonar y su extensión se combinan o no. Cuando el defecto septal ventricular se encuentra debajo de la válvula aórtica sin estenosis pulmonar, el flujo sanguíneo ventricular izquierdo es grande. Parte del defecto ingresa directamente a la aorta, mientras que el ventrículo derecho ingresa principalmente a la arteria pulmonar y aumenta el flujo sanguíneo pulmonar. El defecto septal ventricular clínico y simple es similar a la hipertensión pulmonar pulmonar. Cuando el defecto septal ventricular se encuentra debajo de la válvula pulmonar sin estenosis pulmonar, el ventrículo izquierdo La sangre ingresa principalmente a la arteria pulmonar a través del defecto, mientras que el ventrículo derecho ingresa principalmente a la aorta. Las luxaciones aórticas clínicas y completas son similares al defecto septal ventricular. Hay congestión pulmonar y púrpura severa. El defecto septal ventricular es grande y el ventrículo izquierdo no está obstruido. Izquierda, La presión ventricular derecha es igual, el defecto septal ventricular es pequeño, el ventrículo izquierdo está bloqueado, los ventrículos izquierdo y derecho tienen un gradiente de presión, la presión ventricular izquierda es mayor que el ventrículo derecho, independientemente de la ubicación y el tamaño del defecto septal ventricular, si hay estenosis pulmonar, clínica Similar a la tetralogía grave de Fallot, hay isquemia pulmonar y púrpura severa.

El método de tipificación de doble salida del ventrículo derecho Muchos Lev, Kirklin et al. Desde el punto de vista quirúrgico, de acuerdo con la relación entre la posición anatómica del defecto septal ventricular y el tronco arterial son los siguientes:

(1) comunicación interventricular aórtica; (2) comunicación interventricular de la válvula pulmonar; (3) comunicación interventricular asociada con la apertura de las dos arterias; (4) comunicación interventricular no relacionada con la apertura de las dos arterias principales.

Yo ventrículo derecho doble salida, la relación de habitación es consistente

Comunicación interventricular aórtica

Con estenosis pulmonar;

Sin estenosis de la arteria pulmonar.

2. Defecto del tabique ventricular pulmonar

Con estenosis pulmonar;

Sin estenosis de la arteria pulmonar.

3. Defecto del tabique ventricular asociado con dos aberturas arteriales principales

Estenosis de la arteria pulmonar

Sin estenosis pulmonar

4. Comunicación interventricular no relacionada con la apertura de las dos arterias principales.

Con estenosis pulmonar;

Sin estenosis de la arteria pulmonar.

II salida doble del ventrículo derecho, relación inconsistente entre habitaciones

Comunicación interventricular aórtica

No o estenosis pulmonar.

2. Defecto del tabique ventricular pulmonar

No o estenosis pulmonar.

3. Defecto del tabique ventricular asociado con dos aberturas arteriales principales

No o estenosis pulmonar

4. Comunicación interventricular no relacionada con la apertura de las dos arterias principales.

No o estenosis pulmonar.

III Otros tipos complejos

Drenaje venoso venoso completo, acceso auriculoventricular común completo, atresia mitral o estenosis, estenosis aórtica o hipoplasia.

Control de doble salida ventricular derecha

Historia

Las manifestaciones clínicas dependen de la relación entre la apertura aórtica y pulmonar y la comunicación interventricular, preste atención a la presencia o ausencia de estenosis pulmonar, embudo y estenosis pulmonar, similar a la tetralogía de Fallot, puede tener desmayos hipóxicos, convulsiones y síntomas Dedo del pie, sin estenosis de la arteria pulmonar, aumento de la sangre pulmonar, propenso a la hipertensión pulmonar, similar a la comunicación interventricular grande.

2. Examen físico

La región anterior de la región anterior, el borde esternal izquierdo 3,4 soplo sistólico áspero intercostal, acompañado de temblor, el segundo sonido de la arteria pulmonar se redujo o desapareció.

3. ECG

Pacientes sin estenosis pulmonar, hipertrofia ventricular derecha, hipertrofia ventricular izquierda, intervalo PR prolongado, bloqueo de conducción interior común, con estenosis pulmonar, hipertrofia auricular derecha e hipertrofia ventricular derecha y bloqueo de conducción interior, también Hay hipertrofia ventricular izquierda e intervalo PR prolongado.

4. inspección por rayos X

En general, la sombra del corazón se agranda, el cuarto arco izquierdo se prolonga y la estenosis de la arteria pulmonar se reduce. El flujo sanguíneo pulmonar se reduce de manera similar a la tetralogía de Fallot. En pacientes sin estenosis pulmonar, el flujo sanguíneo pulmonar aumenta, de manera similar al defecto septal ventricular gigante con hipertensión pulmonar.

5. Cateterismo cardíaco y cateterismo del corazón derecho.

En pacientes sin estenosis pulmonar, las presiones ventricular izquierda y derecha son iguales, pero el defecto septal ventricular es pequeño, la presión ventricular izquierda es más alta que la presión ventricular y la arteria pulmonar derecha, la estenosis de la arteria pulmonar, la presión arterial pulmonar se reduce y la saturación de oxígeno del ventrículo derecho es mayor que la aurícula derecha. Angiografía ventricular derecha, desarrollo de la arteria pulmonar al mismo tiempo.

6. Ecocardiografía

Se muestra la aorta, la arteria pulmonar se origina en el ventrículo derecho, o una aorta se origina en el ventrículo derecho, y la otra aorta 90% se origina en el ventrículo derecho. La aorta está en el mismo plano que la arteria pulmonar. La válvula aórtica y la válvula mitral no tienen conexión de fibra.

Diagnóstico del diagnóstico de doble salida del ventrículo derecho

Diagnóstico diferencial

En términos de patogénesis, DORV se deriva del desarrollo anormal del cono articular. Es una enfermedad de transición entre la tetralogía de Fallot y la transposición completa de las grandes arterias. Por lo tanto, debe asociarse clínicamente con la tetralogía de Fallot y la transposición completa de las grandes arterias. Identificación:

1, tetralogía de Fallot

El diagnóstico de tetralogía de Fallot se limita a las cuatro anatomías patológicas propuestas por Fallot:

1 estenosis de la arteria pulmonar.

2 comunicación interventricular alta.

3 aortas se cruzan.

4 hipertrofia ventricular derecha, después de que muchos expertos estudiaran, la connotación de la anatomía patológica se profundizó, y la anatomía patológica del síndrome cuádruple se definió como una malformación cardíaca compuesta por defecto septal ventricular característico y estenosis pulmonar, y el defecto septal ventricular era enorme, casi igual a Abertura aórtica, ubicada debajo de la aorta, defecto septal ventricular simple más común, la estenosis pulmonar tiene estenosis en embudo, puede haber otras partes de la estenosis, la parte aórtica se origina en el ventrículo derecho, pero la válvula mitral y la aorta Hay continuidad de fibra entre los pétalos, así como hipertrofia ventricular derecha.

Generalmente se manifiesta como cianosis temprana, resistencia respiratoria deficiente, esputo; soplo de eyección sistólica en el borde esternal izquierdo y segundo ruido cardíaco en el área de la arteria pulmonar, recuento de glóbulos rojos, aumento de hemoglobina y hematocrito, disminución de la saturación de oxígeno arterial, corazón Tiene una forma similar a una bota, una pequeña textura vascular en los pulmones y un ecocardiograma que muestra la horquilla aórtica y la comunicación interventricular.

2, transposición completa de las grandes arterias

La dislocación aórtica completa se refiere al desplazamiento de las dos aortas, la aorta recibe sangre venosa del ventrículo derecho y la arteria pulmonar recibe oxígeno de las venas pulmonares del ventrículo izquierdo, formando así dos sistemas circulatorios aislados, la aurícula derecha. ventrículo derecho aorta cuerpo entero vena corporal aurícula derecha es un ciclo; aurícula izquierda ventrículo izquierdo arteria pulmonar pulmón vena pulmonar aurícula izquierda es otro sistema circulatorio, la mayoría de los pacientes mueren en el período neonatal, sobreviviendo pacientes Todos están asociados con otras malformaciones, que incluyen: comunicación interauricular, comunicación interventricular, conducto arterioso permeable, estenosis pulmonar, coartación aórtica, etc., manifestaciones clínicas de disnea, púrpura, agrandamiento progresivo del corazón e insuficiencia cardíaca temprana. Debido a las diferentes malformaciones, el grado de congestión pulmonar y la circulación sanguínea de la circulación pulmonar son diferentes, y los síntomas y el tiempo de ocurrencia son diferentes. El examen de rayos X del tórax muestra un aumento obvio del corazón y un aumento de la sangre pulmonar, basándose principalmente en el diagnóstico ecocardiográfico, cardiovascular La imagen de contraste solo se usa cuando hay sospecha de displasia ventricular múltiple o cuando es necesario aclarar la anatomía del arco aórtico.

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