Pädiatrische erbliche Fructose-Intoleranz

Hereditäre Fructose-Intoleranz ist eine angeborene Stoffwechselstörung, die durch einen Mangel an Fruktaldolase (Fructose-1,6-diphosphat-Aldolase) verursacht wird. Es gibt drei Arten von Störungen des Fructose-Stoffwechselweges, die durch autosomal-rezessive Vererbung verursacht werden: 1. Fructokinase-Mangel (oder essentielle Fructosurie), 2. erbliche Fructose-Intoleranz ), 3. Fructose-1,6-Diphosphatase-Mangel. Hauptsächlich manifestiert in Hypoglykämie und Erbrechen nach dem Verzehr von Fructose-haltigen Lebensmitteln.

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