Erblicher Komplementmangel

Fast jede Komponente des Komplementsystems kann genetisch defekt sein. Die meisten genetischen Komplementdefekte sind autosomal-rezessiv, einige sind autosomal-dominant und der Properdin-Mangel ist X-chromosomal-rezessiv. Komplementmangel geht häufig mit Immunerkrankungen und wiederholten bakteriellen Infektionen einher. Im Allgemeinen gehen die ersten Front-End-Antwortkomponenten des Komplementsystems, wie C1-, C4- und C2-Defekte, häufig mit Immunkomplexerkrankungen einher, insbesondere mit SLE. Das Fehlen der Faktoren C3, H und I erhöht die bakterielle Infektion der Patienten Patienten mit Mangel an Properdin, C5, C6, C7 und C8 sind anfällig für schwere Übelkeitsinfektionen.

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