Pädiatrische Sklerodermie

Sklerodermie ist eine chronische Bindegewebserkrankung, die im Kindesalter selten ist. Sie ist auch eine rheumatische Erkrankung. Hauptsächlich manifestiert als Fibrose und Sklerose der Haut und der inneren Organe, an denen Haut, innere Organe, Muskeln, Knochen und Gelenke beteiligt sein können. Seine pathologischen Merkmale sind Bindegewebsfibrose, Sklerose und okklusive Arterioarteritis mit ausgedehntem arteriolarem Krampf . Es kann in zwei Typen unterteilt werden: lokalisierte Sklerodermie und systemische Sklerose (SSc). Ersteres beschränkt sich hauptsächlich auf Hautverdickung und Fibrose, während letzteres neben diffuser Hautverdickung und Fibrose auch innere Organe wie Herz, Lunge, Nieren und Verdauungstrakt verletzt werden können. Es gibt keinen wesentlichen Unterschied zwischen den beiden klinisch und pathologisch.

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