Paleococcus nigra rote Kernpigmentdegeneration

Die Degeneration der roten Kernpigmente von Paleococcus nigra, auch als Hallervorden-Spatz-Krankheit bekannt, ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung in der späten Kindheit und Jugend. Es betrifft hauptsächlich das extrapyramidale System und ist auch eine seltene neurodegenerative Erkrankung im Zusammenhang mit Eisenstoffwechselstörungen. In China gibt es nur wenige Autopsieberichte. Die Krankheit wurde zuerst von Hallervorden und Spatz (1922) berichtet, und die Krankheit wurde später bei zwei Personen benannt. Die Krankheit ist autosomal rezessiv. Eisensalze lagern sich auf bilateralen blassen Kügelchen, Nigro-Retikulum oder sogar roten Kernen ab, was zu einer Neurodegeneration mit Verlust von Neuronen und Glialisierung führt. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind langsam fortschreitende Tonizität, weniger Bewegung, Dystonie, Anzeichen des Pyramidentrakts, Demenz und pigmentierte Retinitis bei Kindern und Jugendlichen sowie Atrophie der Papille.

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