Erbliche Ataxie

Erbliche Ataxie ist eine Gruppe genetisch bedingter degenerativer Erkrankungen, die durch chronisch fortschreitende Kleinhirnataxie gekennzeichnet sind. Genetischer Hintergrund, Ataxie-Manifestationen und Kleinhirnschäden, die von Generation zu Generation weitergegeben werden, sind die drei Merkmale . Neben der Beteiligung von Kleinhirn und leitfähigen Fasern betrifft diese Gruppe von Krankheiten häufig die hintere Säule des Rückenmarks, den Pyramidentrakt, den Pontin-Kern, den Basal-Kern, den Gehirn-Kern, die Ganglien der Wirbelsäule und das autonome Nervensystem. Der Ataxie-Gang trat zuerst auf und verschlimmerte sich allmählich, wodurch der Patient schließlich bettlägerig wurde. Die klinischen Symptome waren kompliziert und überlappten sich, und selbst dieselbe Familie kann ein hohes Maß an Heterogenität aufweisen.

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