Riley-Day-Syndrom

Das Riley-Dai-Syndrom, auch als familiäre Dysautonomie bekannt, ist eine seltene familiäre autosomal-rezessive Erkrankung. Die Krankheit wurde erstmals von Riley und Day (1949) berichtet. Sie tritt hauptsächlich bei Kindern jüdischer Familien in Osteuropa und anderen Rassen auf, und der Genträger liegt bei den nahen Verwandten von Patienten bei etwa 1/50. Klinische Merkmale sind eine reichhaltige und vielfältige autonome Dysfunktion, wie z. B. keine Tränen, abnormales Schwitzen, Hautrötung, Dysphagie, gelegentlich hohes Fieber und Verlust zungenartiger Pilzpapillen.

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