Kurze Längsrille

Einleitung Short longitudinal sulcus ist ein spezielles Auftreten von Digolger-Syndrom-Patienten nach der Geburt, das durch Thymus-Hypoplasie, peripheres Lymphgewebe und mangelnde T-Lymphozyten- oder T-Zell-Dysfunktion im Blutkreislauf verursacht wird. Das Digeorg-Syndrom, eine angeborene Suche nach einem Athymus oder einer Hypoplasie, ist das Ergebnis von Entwicklungsstörungen im dritten und vierten Rachenraum. Es gehört zur primären zellulären Immunschwächekrankheit.

Ursache

Die Ursache dieser Krankheit ist der angeborene Immundefekt, der durch die Anomalien des ersten bis sechsten Paars von Rachenbeuteln im Frühstadium des Embryos verursacht wird. In der 6. bis 10. Woche des Embryos entwickeln sich die Thymusdrüse, die Nebenschilddrüse und ein Teil des Gesichts, der Aortenbogen und die Herztuberkulose von der ersten bis zur sechsten Zellkomponente des Rachensacks. In der 12. Schwangerschaftswoche wanderte die Thymusdrüse in die Brust, was zuvor durch eine abnormale Entwicklung dieser embryonalen Gewebe verursacht wurde.

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Verwandte Inspektion

Thorax-CT-Untersuchung Thoraxexterne Untersuchung

1, Laboruntersuchung

(1) Lymphozyten nehmen im peripheren Blut ab, insbesondere T-Zellen, und der Prozentsatz von B-Zellen nimmt zu.

(2) Die zelluläre Immunfunktion wurde in unterschiedlichem Maße reduziert.

(3) Die humorale Immunfunktion ist variabel und das Immunglobulin im Serum ist oft nicht niedrig.

(4) Der Blutcalciumgehalt wird gesenkt.

(5) Der Nebenschilddrüsenhormonspiegel wird gesenkt.

2. Röntgenuntersuchung zeigt, dass der Thymus schrumpft oder fehlt.

3. Die Lymphknotenbiopsie zeigte einen Mangel an Lymphozyten im parakortikalen Bereich.

Diese Krankheit sollte von anderen Ursachen der Thymusfunktionsstörung unterschieden werden. Die Krankheit ist eine genetisch bedingte Erkrankung, dh Thymusdysplasie, die jedoch nicht mit einer Insuffizienz der Nebenschilddrüsenfunktion verbunden ist.

Differentialdiagnose

Diese Krankheit sollte von anderen Ursachen der Thymusfunktionsstörung unterschieden werden. Die Krankheit ist eine genetisch bedingte Erkrankung, dh Thymusdysplasie, die jedoch nicht mit einer Insuffizienz der Nebenschilddrüsenfunktion verbunden ist.

1, Laboruntersuchung

(1) Lymphozyten nehmen im peripheren Blut ab, insbesondere T-Zellen, und der Prozentsatz von B-Zellen nimmt zu.

(2) Die zelluläre Immunfunktion wurde in unterschiedlichem Maße reduziert.

(3) Die humorale Immunfunktion ist variabel und das Immunglobulin im Serum ist oft nicht niedrig.

(4) Der Blutcalciumgehalt wird gesenkt.

(5) Der Nebenschilddrüsenhormonspiegel wird gesenkt.

2. Röntgenuntersuchung zeigt, dass der Thymus schrumpft oder fehlt.

3. Die Lymphknotenbiopsie zeigte einen Mangel an Lymphozyten im parakortikalen Bereich.

Diese Krankheit sollte von anderen Ursachen der Thymusfunktionsstörung unterschieden werden. Die Krankheit ist eine genetisch bedingte Erkrankung, dh Thymusdysplasie, die jedoch nicht mit einer Insuffizienz der Nebenschilddrüsenfunktion verbunden ist.

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