Braune Pigmentierung auf Nägeln, Ohrknorpel

Einleitung Die Braunpigmentierung von Nägeln und Ohrenknorpel stellt ein klinisches Symptom für eine bräunlich-gelbe Erkrankung dar. Die Chronose beruht auf dem Mangel an Homogentisatoxidase im Körper, die Zwischenprodukte von Phenylalanin und Tyrosin verursacht. Harnsäure kann nicht in die Gesundheit Suche einen Schritt oxidative Zersetzung eingeben, im Körper ansammeln, um die Haut, Sklera, Knorpelfarbe zu verdunkeln, während Harnsäure Knorpel und andere Bindegewebepigmentierung, degenerative Arthritis der Wirbelsäule und der peripheren Gelenke verursacht. Daher wird es auch als braungelbe Krankheit bezeichnet. Andererseits wird Harnsäure im Urin ausgeschieden und im Urin alkalisch gemacht und oxidiert, um die Urinfarbe schwarz zu machen. Man spricht auch von schwarzer Harnsäure (Alkaptonurie). Die Krankheit ist als seltene Erbkrankheit selten. Ausländische Berichte weisen eine Prävalenzrate von 3 bis 5 pro Million Einwohner auf. Da sich die Harnsäure leicht auf dem Knorpel ablagert, ist das Gelenk denaturiert. In der Klinik tritt häufig eine Gelenkerkrankung auf, die als braune Gelenkerkrankung bezeichnet wird.

Ursache

(1) Ursachen der Krankheit:

Die Krankheit ist eine seltene autosomal-genetische Erkrankung. Die genaue autosomale Variation ist noch unklar.

(2) Pathogenese:

Der Stoffwechselweg, über den Phenylalanin und Tyrosin in Acetoacetat und Uronsäure (HGA oder 2,5-Dihydroxyphenylessigsäure) umgewandelt werden, ist die letzte Verbindung, die einen vollständigen aromatischen Ring in diesem Stoffwechselweg enthält. Das Enzym, das die Spaltung des aromatischen Rings katalysiert, ist die Harnsäureoxidase, die normalerweise im löslichen Teil des Leber- und Nierengewebes vorhanden ist. Dieses Enzym ist hochspezifisch für den Abbau von Harnsäure und enthält dieses Enzym nicht in anderen Geweben als Leber und Niere. Bei diesem Patienten fehlt die Aktivität dieses Enzyms in Leber und Niere vollständig, und als Ergebnis wird die Harnsäure nicht in Acetoacetat und Fumarsäure zersetzt, so dass andere Stoffwechselmechanismen zur Behandlung der Harnsäure erforderlich sind. Die Niere hat eine hohe Clearance-Rate von Harnsäure und der Nierentubulus scheidet aktiv Harnsäure aus. Sobald die Niere die Harnsäure ausscheidet, oxidiert sie allmählich und bildet ein Polymer, das zu Verfärbungen im Urin führt. Der Mechanismus der Ablagerung von Harnsäure auf Geweben, die zu braunem Ikterus führen, ist noch unklar. Harnsäure neigt dazu, sich auf Haut und Knorpel abzulagern, wo sie durch körperliche Anziehung kombiniert werden kann.

Zusätzlich kann das Zersetzungsprodukt von Homogentisinsäure irreversibel an Bindegewebe binden, um ein Polymer zu bilden, das eine Pigmentierung verursachen kann. Nachdem das Gewebe angefärbt ist, ist die Textur zerbrechlich und kann brechen, was zu degenerativen Läsionen in der Bandscheibe und im Gelenk führt. Darüber hinaus kann Homogentisat auch direkt auf die Kollagensynthese einwirken, indem es die Lysylhydroxylase hemmt.

Pathologie: Bindegewebe und Knorpelschwärzung sind die grundlegenden pathologischen Veränderungen dieser Krankheit. Harnsäure kann sich auf Haut, Hornhaut, Knorpel, Sehnen, Bändern, Dickdarm, Endokard, Schilddrüse, Lunge und Nieren ablagern, wodurch diese Organe schwarz werden und Knorpel zu einem Peeling des subchondralen Knochens führen kann .

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1. Braungelbe Krankheit: Bei Patienten mit Azidurie dauert es lange, bis sich eine klinische Bräunung zeigt: Die meisten Patienten entwickeln im Alter von 20 bis 30 Jahren eine braune Pigmentierung in Nägeln und Ohrknorpel (hauptsächlich in Ohr und Ohr). Und in den Knorpel, Kehlkopfknorpel Trachealknorpel Bindehaut und sogar die Hornhaut, wie Kohleschwarz Pigmentierung Patienten Schweiß kann auch braun sein, kann braun und gelbe Kleidung unter den Achseln und der Leiste gefärbt werden.

(1) Gelenkerkrankung: Die schwerwiegendste Komplikation dieser Erkrankung ist die Gelenkerkrankung. Im Gegensatz zu rheumatoider Arthritis befällt diese Krankheit hauptsächlich die großen Gelenke wie Wirbelsäule, Schultern und Hüften, während die Knöchel und kleinen Gelenke der Hände und Füße selten betroffen sind. Männliche Patienten entwickeln sich früh und schwerer, am häufigsten sind Kniegelenke betroffen und der Grad der Schädigung ist auch am schwerwiegendsten. Wirbelsäulenläsionen stellen auch die häufigsten Knochen- und Gelenkschäden bei dieser Krankheit dar. Sie treten häufig in Form von Versteifungen und Schmerzen des unteren Rückens auf. Mit fortschreitender Krankheit können die Brustwirbel beeinträchtigt, die Bewegung der Wirbelsäule behindert und die physiologische Krümmung der Wirbelsäule verschwindet. Auch Bandscheibenvorfall und Verkalkung sind charakteristisch für diese Erkrankung: Typische Patienten sind Antilopenenten. Nach einem leichten Trauma des betroffenen Kniegelenks kann es zu einer Flüssigkeitsansammlung in der Gelenkhöhle kommen.Die Gelenkflüssigkeit ist nicht entzündlich und enthält hauptsächlich Monozyten. Die arthroskopische Untersuchung ergab, dass die Synovialmembran schwarz gefärbt war. Eine Gelenkkontraktur kann allmählich nach dem Verschwinden des Gelenkhöhlenergusses auftreten.

(2) Hautveränderungen: Sie entstehen durch die Ablagerung von Harnsäure-Pigmentpartikeln in der Dermis und den Schweißdrüsen, die meist an der Nasenspitze, am Ohr und am Rippenknorpel braun verteilt sind und sich auch in Nase und Wangen verteilen können. Die Achselhöhlen und das Perineum sind Teile der Schweißdrüsen, die häufig dunkelbraun oder blauschwarz sind. Die Kleidung, die sich in der Nähe dieser Teile befindet, ist braun gefärbt. Gelegentlich können die Nägel im späteren Krankheitsstadium auch blaugrau sein, was häufig mit einer Steifheit der Ohrmuschel und einer Verkalkung einhergeht. In extraokularen Geweben wie der Sklera, der Bindehaut und der Hornhaut kann es manchmal zu einer braun-gelben Pigmentierung kommen. Die Sklera ist braun und beschränkt sich normalerweise auf den freiliegenden Teil der Gaumenspalte

(3) Sonstiges: Einige Patienten können an einer Herzklappenerkrankung leiden. Männliche Patienten mit einem längeren Verlauf einer Aortenklappenstenose können eine chronische Prostatitis entwickeln, die durch die Bildung von Steinen in der alkalischen Sekretion der Prostata verursacht wird. Poröse schwarze Nierensteine können bei einer kleinen Anzahl von Patienten auftreten.

2. Aciduria Arthritis: Die Ansammlung von Stoffwechselsubstraten wie Harnsäure und Säure in der Gelenkkapselschleimbeutel kann die Gelenkoberfläche schädigen.Zu den frühen Symptomen zählen begrenzte Gelenkschmerzen in Knie, Hüfte, Schulter und anderen Gelenken. Spät kann die Wirbelsäule betreffen. Die Hände, Handgelenke, Ellbogen, Knöchel und Fußgelenke sind jedoch weniger betroffen. Die Gelenke können rotes und geschwollenes Exsudat aufweisen, die Gelenkflüssigkeit ist nicht entzündlich und es sind mehr Pyrophosphat- und Calciumsalze abgelagert.

3. Urinveränderungen: Der Urin von Patienten mit typischer Harnsäure Harnsäure ist schwarz oder verfärbt sich nach einer gewissen Zeit schwarz von der Oberfläche, und der gesamte Urin verfärbt sich allmählich dunkelbraun.

4. Komplikationen: Das Kniegelenk der Läsion kann nach einem leichten Trauma eine Ansammlung von Flüssigkeit in der Gelenkhöhle verursachen. Die Gelenkflüssigkeit ist nicht entzündlich und enthält hauptsächlich Monozyten. Die arthroskopische Untersuchung ergab, dass die Synovialmembran schwarz gefärbt war. Nach dem Verschwinden des Gelenkergusses kann es zu einer Kontraktion des Gelenks kommen, bei einigen Patienten kann es zu einer Herzklappenerkrankung und hauptsächlich zu einer Aortenklappenstenose kommen. Chronische Prostatitis kann bei männlichen Patienten auftreten.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose

Schwarzer Urin, typische Pigmentierung der Haut und charakteristische Röntgenbefunde der großen Gelenke wie Wirbelsäule, Schultern und Knie sind die drei Hauptmerkmale der braun-gelben Krankheit, die entsprechend diagnostiziert werden können. Eine spezielle Untersuchung der Hämaturie auf Hämaturie kann durchgeführt werden, wenn die Bedingungen dies zulassen.

Andere Ursachen für eine Harnschwärzung wie Hämatoporphyrie, Myosinurie, Bilirubinurie und Hämaturie sollten in der Differentialdiagnose ausgeschlossen werden. Aufgrund der klinischen Merkmale dieser Krankheiten und der damit verbundenen Labortests ist es nicht schwierig, eine bräunlich-gelbe Krankheit zu unterscheiden. Die Langzeitanwendung von Mepacrin (Api) kann eine pigmentähnliche Braunpigmentierung verursachen, und es sollte klinisch darauf geachtet werden, diese iatrogene Pigmentierung nicht mit einer bräunlich-gelben Erkrankung zu verwechseln. Die mehrfache Anwendung von Phenol (Carbolsäure) zur Behandlung von Hautgeschwüren kann ebenfalls eine gelbe Pigmentierung verursachen, die zu beachten ist.

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