Gestreifte Hypertrophie der Gliedmaßen

Einleitung Melorheostose ist auch als Knochenkerzenerkrankung, einarmige kerzenähnliche Hyperosteogenese und Kerzenknochen mit Leri-Knochensklerose bekannt. Bei einer seltenen Form der lokalisierten Knochenhyperplasie aus dem Röntgenfilm scheint das geschmolzene Wachs über das Rückgrat zu fließen. Es ist eine angeborene Fehlbildung, die selten ist. Keine Erb- und Familiengeschichte. Der Beginn beginnt bei Kindern und ist für Männer und Frauen gleich. Die meisten von ihnen verletzen ein Glied, und die unteren Gliedmaßen sind häufiger in den oberen Gliedmaßen.

Ursache

Ätiologie

Die Ätiologie dieser Krankheit ist nicht bekannt, und es wird angenommen, dass multiple angeborene Missbildungen eine Art periostaler Knochendysplasie sind, die durch subperiostale Teleangiektasien verursacht wird. Verursacht durch eine Sekundärmutation im isolierten Gen des familiären Fragilitätssyndroms. Keine Erb- und Familiengeschichte.

[pathologische Veränderungen]

Das Epithel und die endostale Hyperplasie sind unregelmäßig verhärtet. Mikroskopisch gesehen ist der Bereich der Knochenhyperplasie ein dichter Lamellenknochen, der ungeordnet angeordnet ist, der Harvard-Schlauch ist verzerrt, das unreife und reife Knochengewebe verwebt sich, die Osteoblastenaktivität nimmt zu, die Osteoklastenaktivität nimmt ab, so dass sich neuer Knochen bildet. Andere Strukturen sind normal.

Überprüfen Sie

Röntgenuntersuchung hat unregelmäßige Knochenhyperplasie auf einer Seite des Rückgrats. Die Form des Rückgrats wird zerstört, als würde das Wachs der brennenden Kerze von der Seite herabfließen. Der hyperplastische Knochen hat keine Struktur, und die Epiphyse und der kurze Knochen erscheinen oft als Flecken, die das Gelenk übertreffen können, um in den distalen Knochen einzudringen, jedoch nicht in die Gelenkoberfläche. Das Becken und das Schulterblatt zeigten ebenfalls eine erhöhte Dichte und Flecken, Schädel, Stacheln und Rippen sind selten.

Differentialdiagnose

In typischen Fällen ist die Diagnose aufgrund ihrer besonderen Leistung nicht schwierig, und einige Fälle müssen von den folgenden Krankheiten unterschieden werden.

1. Osteosklerose (Marmorosteopathie): Die Ursache der Osteopetrose ist unklar und kann auf eine abnormale Knochenresorption zurückzuführen sein, die zu einer übermäßigen Ablagerung von Calciumsalzen im Knochen führt. Die Krankheit hat eine Familiengeschichte und tritt häufiger bei Kindern auf, die mit nahen Verwandten verheiratet sind. Einige Leute denken, dass es eine Erbkrankheit ist. Die Krankheit ist in zwei Typen unterteilt, wobei der leichte Typ die dominierende Vererbung und der schwere Typ die rezessive Vererbung ist.

2, Knochenfleckenkrankheit (Vulnerabilitätsosteosklerose): Osteopoikilose (Osteopoikilose) ist eine seltene Krankheit, nach der statistischen Inzidenz von ungenügenden 1/10 Millionen Menschen ohne klinische Symptome. Es wird benannt, weil es diffus gesprenkelten dichten Knochen im Inneren des Knochens hat.

3, Knochenfaser-Dysplasie: Die Ursache für die Knochenfaser-Dysplasie ist unbekannt. Einige Menschen glauben, dass sie durch eine interne Spasmusstörung verursacht wird. Andere glauben, dass sie durch eine abnormale Knochenentwicklung entstehen, aber es kann sich hauptsächlich um Mangelernährung oder einen schwerwiegenden Verlust einzelner Nährstoffe handeln Die durch Dysplasie verursachte Knochenstruktur. Diese Krankheit tritt meist bei Jugendlichen auf. Das Alter von 11 bis 30 Jahren ist eine Altersgruppe mit hohem Risiko. Die am häufigsten vorkommende Stelle der Extremität sind Tibia, Femur und Kieferknochen, gefolgt von Rippen und Schädel.

4, entzündliche Osteosklerose, etc .: Es produziert keine Abszesse, tote Knochen und die Bildung von Fisteln. Es gibt einige Wunden, die Eiter und Granulationsgewebe aufweisen können, und die Kultur kann Staphylococcus aureus-Wachstum aufweisen. Die systemischen Symptome sind nicht offensichtlich, die lokale ist manchmal asymptomatisch oder es gibt eine entzündliche Reaktion wie Schwellungen und Schmerzen. Die Empfindlichkeit und Schmerzen sind in der Nacht stärker als tagsüber. Der Krankheitsverlauf entwickelt sich über einen längeren Zeitraum und das Trauma oder andere Krankheiten können sich verschlimmern, aber die meisten Gelenke sind nicht betroffen.

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