Augenspalt

Einleitung Augenneigung ist eines der klinischen Symptome des pädiatrischen Augen-Ohr-Wirbelsäulensyndroms.

Ursache

Die Ursache für Augenrisse:

(1) Ursachen der Krankheit:

Die Ursache dieses Syndroms ist unbekannt.

(2) Pathogenese:

Zwei von Henkincl gemeldete Fälle sind Cousins und angeborene Keratome. Zhang Huan berichtete, dass 2 Fälle von Geschwistern an angeborenen keratodermischen Tumoren und akzessorischem Ohrwachstum litten, weshalb spekuliert wird, dass das Auftreten dieser Krankheit mit genetischen Faktoren zusammenhängen könnte. Gao Baoqing und andere Berichte berichteten über einen Fall, die körperlichen Anzeichen waren vollständig, aber die Chromosomenuntersuchung war normal.Im Jahr 1987 wurden 5 Fälle von Zhou Dao gemeldet, und es gab keine Familienanamnese einer angeborenen Vererbung. Es kann sich um die ersten und zweiten Jochbogen- und Embryoanomalien handeln, die durch abnormale Blutgefäße in der Wirbelsäule und in den Augen verursacht werden.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Externe Untersuchung des Auges, Augenuntersuchung und CT-Untersuchung des Schläfenbereichs

Diagnose von Augenfissuren und Schiefstellungen:

60% bis 70% der Fälle dieses Syndroms treten bei Jungen auf und ihre klinischen Manifestationen sind komplizierter. Etwa 10% der Fälle sind geistig zurückgeblieben, während die meisten Fälle nur partielle Anzeichen aufweisen. Die Hauptzeichen sind wie folgt.

1. Auge: Hauttumor der Hornhaut, Augenlidfehler, Ptosis, kleine Hornhaut und kleiner Augapfel, Augenstenose, Katarakt usw.

2. Ohren: Es fehlen Ohren, Gehörgang, Taubheit und der äußere Gehörgang.

3. Gesichtsdeformitäten: wie kleine Deformität, Kaninchenlippen, Riesenmaul (Wangentransversalriss), Humerushypoplasie, ungleichmäßige Zähne und so weiter.

4. Wirbelsäulendeformität: manifestiert sich in einer Vielzahl von Seitenbeugungen und Knochenheilungen, aber auch in Rippenanomalien, Schädeldeformitäten, Deformitäten der Extremitäten und des Fußes.

5. Andere: Es können kardiovaskuläre Missbildungen, Lungen-, Nieren-, Zahn- und Intelligenzstörungen auftreten.

Fünf von Zhou Dao usw. gemeldete Fälle waren alle bei der Geburt. Es waren 4 Männer und 1 Frau im Alter von 4 bis 20 Jahren. Alle 5 Fälle hatten angeborene Keratoderma-ähnliche Tumoren, die mit dem Alter zunahmen. Es gab 3 Fälle von Oberlid-Defekt, 2 Fälle von kleinem Augapfel, kleiner Hornhaut, 1 Fall von okkulter Augenfehlbildung und keine normale Struktur im Auge. In 2 Fällen traten vor dem Ohr Fehlbildungen der Ohrmuschel auf, und in 1 Fall traten vor dem Ohr angeborene Fisteln auf, die mit Taubheit einhergingen. In einem Fall befand sich eine Längsnarbe in der Mitte der Nase, die Narbe war etwa 18 mm lang und die andere wies eine Nasendeformität auf. Die Röntgenaufnahme zeigte eine Thoraxskoliose und der Knochen war keilförmig. Darüber hinaus gibt es Anomalien wie geistige Behinderung, Stirnstirn, Kaninchenlippen, Gaumenspalten und unregelmäßige Zähne. Die histopathologische Untersuchung der Neoplasien der Hornhautoberfläche bestätigte den Keratokonus.

Die Diagnose wird anhand abnormaler Anzeichen wie Augen-Ohr-Wirbelsäule durchgeführt. Die Chromosomenuntersuchung ist normal.

Differentialdiagnose

Symptome der Verwirrung und Verwirrung:

Kleine Augenrisse: Augenrisse sind Risse zwischen den oberen und unteren Augenlidern, die üblicherweise als Augenlider bezeichnet werden. Die wichtigsten Faktoren, die die Größe des Augenrisses beeinflussen, sind die Innenhaut, gefolgt von der Außenhaut. Das innere Wildleder bezieht sich auf eine extra-halbe Hautfalte, die das obere und untere Augenlid im inneren Augenwinkel verbindet und den Schnittpunkt des oberen und unteren Eyeliner des inneren Gaumens mit dem inneren See, Fleisch usw. abdeckt, so dass der innere Augenwinkel einen stumpfen Winkel ergibt Das Gefühl, die Distanz und die Kürze des Auges zu vergrößern.

Ablenkung des Augapfels: Es gibt viele Arten von Strabismus, die häufigste ist die Ablenkung des Augapfels nach innen, medizinisch bekannt als Esotropie, allgemein bekannt als "dem Auge", "gekreuzten Augen". Der Augapfel wird nach außen abgelenkt, was als Exotropie bezeichnet wird und gemeinhin als "schräges weißes Auge" bezeichnet wird. Natürlich bezieht sich Strabismus nicht nur auf die Situation, in der die relativen Positionen der beiden Augen offensichtlich deformiert sind, sondern umfasst auch den Fall, in dem die Neigung gering ist, die Oberfläche nicht leicht wahrgenommen werden kann und das binokulare Sehen nicht normal ist, und die Fälle, in denen keine schräge Position vorliegt, sondern die Augen abnormal sind. . Daher sollte das Konzept des Strabismus als die abnormale Position beider Augen und die Anomalie beider Augen verstanden werden.

Scheibenneigung: Die degenerative Myopie hat eine Neigung der optischen Scheibe und eine kurzsichtige Lichtbogenleistung. Da der hintere Teil der Wand der hohen Myopie nach hinten ragt, tritt der Sehnerv schräg in den Ball ein. Die Seite der Papille (meistens die temporale Seite) ist nach hinten verschoben, was dazu führt, dass die Papille unter dem Ophthalmoskop ihre normale leicht elliptische Form verliert, was zu einer ausgeprägten vertikalen (oder lateralen, schrägen) elliptischen Form führt, sogar wie ein Geflecht. Es gibt einen sichelförmigen Punkt an der Kreuzung mit der nach hinten versetzten Seite, der als Konus oder ausgedehnter Konus bezeichnet wird. Der achsnahe Bogen ist leicht braun, die Grenze ist unscharf und der Traktionsbogen nach oben (Supertraktionskegel). Die Innenseite des Streckmyopiebogens ist weiß, die der Sklera ausgesetzt ist, und die Außenseite ist hellbraun, was durch das Verschwinden der Pigmentepithelschicht und das Freilegen der Aderhaut verursacht wird. Die äußere Begrenzung des Myopiebogens ist klar, hängt jedoch häufig mit dem Atrophiebereich des hinteren Pols zusammen. Der Myopiebogen befindet sich in den meisten Fällen auf der temporalen Seite der Papille und auch über oder unter dem Beckenkamm. Seltener befindet es sich auf der Nasen- oder Unterseite, ersterer heißt inversiver Konus, letzterer Fuchsconus. Wenn sich der temporale Myopiebogen nach außen, oben und unten erstreckt, kann er die gesamte Papillenscheibe umgeben, dh die um die Papillenscheibe liegende chorioretinale Atrophie.

60% bis 70% der Fälle dieses Syndroms treten bei Jungen auf und ihre klinischen Manifestationen sind komplizierter. Etwa 10% der Fälle sind geistig zurückgeblieben, während die meisten Fälle nur partielle Anzeichen aufweisen. Die Hauptzeichen sind wie folgt.

1. Auge: Hauttumor der Hornhaut, Augenlidfehler, Ptosis, kleine Hornhaut und kleiner Augapfel, Augenstenose, Katarakt usw.

2. Ohren: Es fehlen Ohren, Gehörgang, Taubheit und der äußere Gehörgang.

3. Gesichtsdeformitäten: wie kleine Deformität, Kaninchenlippen, Riesenmaul (Wangentransversalriss), Humerushypoplasie, ungleichmäßige Zähne und so weiter.

4. Wirbelsäulendeformität: manifestiert sich in einer Vielzahl von Seitenbeugungen und Knochenheilungen, aber auch in Rippenanomalien, Schädeldeformitäten, Deformitäten der Extremitäten und des Fußes.

5. Andere: Es können kardiovaskuläre Missbildungen, Lungen-, Nieren-, Zahn- und Intelligenzstörungen auftreten. Fünf von Zhou Dao usw. gemeldete Fälle waren alle bei der Geburt. Es waren 4 Männer und 1 Frau im Alter von 4 bis 20 Jahren. Alle 5 Fälle hatten angeborene Keratoderma-ähnliche Tumoren, die mit dem Alter zunahmen. Es gab 3 Fälle von Oberlid-Defekt, 2 Fälle von kleinem Augapfel, kleiner Hornhaut, 1 Fall von okkulter Augenfehlbildung und keine normale Struktur im Auge. In 2 Fällen traten vor dem Ohr Fehlbildungen der Ohrmuschel auf, und in 1 Fall traten vor dem Ohr angeborene Fisteln auf, die mit Taubheit einhergingen. In einem Fall befand sich eine Längsnarbe in der Mitte der Nase, die Narbe war etwa 18 mm lang und die andere wies eine Nasendeformität auf. Die Röntgenaufnahme zeigte eine Thoraxskoliose und der Knochen war keilförmig. Darüber hinaus gibt es Anomalien wie geistige Behinderung, Stirnstirn, Kaninchenlippen, Gaumenspalten und unregelmäßige Zähne. Die histopathologische Untersuchung der Neoplasien der Hornhautoberfläche bestätigte den Keratokonus.

Die Diagnose wird anhand abnormaler Anzeichen wie Augen-Ohr-Wirbelsäule durchgeführt. Die Chromosomenuntersuchung ist normal.

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