Hängende Augenlider

Einleitung Das Blepharochalasis-Syndrom, auch bekannt als Dermatolyse palpebrarum, atrophische Ptosis atrophica, ist eine seltene Augenliderkrankung, die bei Jugendlichen durch wiederkehrende Augenlidödem-Episoden gekennzeichnet ist. Dünnes, elastisches Verschwinden, vermehrte Faltenbildung, Farbveränderungen und klinische Manifestationen von Tränendrüsenprolaps, Ptosis und Gaumenspalte. Im Jahr 1807 beschrieb Beer die Krankheit erstmals und im Jahr 1896 nannte Fuchs sie Lidverzögerung. Da das Syndrom das Erscheinungsbild der Augenlider beeinflusst, stellt es den Hauptgrund für die Notwendigkeit einer Behandlung dar. Das Verständnis der klinischen Manifestationen und der Pathogenese kann dazu beitragen, geeignete Behandlungsmethoden festzulegen.

Ursache

Ursachen der Augenlidentspannung:

Die Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit sind noch unklar. Obwohl es in der Literatur eine Hintergrundbeschreibung der autosomal dominanten Vererbung gibt, handelt es sich bei den meisten Patienten um sporadische Fälle ohne Familiengeschichte. Gegenwärtig wird angenommen, dass verschiedene Faktoren synergistisch zum Ausbruch der Krankheit führen, die sowohl ein angeborenes Septum als auch eine schwache Entwicklung der Faszienbänder und eine Vorgeschichte erworbener Entzündungen aufweist. Langfristig wiederholte chronische Entzündungen verursachten eine Schwellung und Schwellung der Tränendrüse, was zu einer weiteren Entspannung der Durchblutungsstörung führte, und der Zustand des Tränendrüsenprolaps verschärfte sich allmählich, und die Haut wurde gleichzeitig entspannt und degeneriert. Eine Entzündungsschwellung kann auch von einem Bruch und einem Riss der Aponeurose des Zwerchfells begleitet sein, was zu einer aponeurotischen Ptose führt. Die histopathologische Untersuchung der Haut und des subkutanen Gewebes von Patienten mit hypertrophen und atrophischen Typus ergab, dass die HE-Färbung ein hohes Ödem der Dermis und des subkutanen Gewebes, eine subkutane fokale Lymphozyteninfiltration, Kollagenfibrose und eine Muskelfaseratrophie aufwies. Eine spezielle Färbung zeigte, dass die elastischen Fasern reduziert und gebrochen waren und eine IgA-Ablagerung um sie herum beobachtet wurde, was darauf hindeutet, dass der pathologische Prozess eine durch IgA-Autoantikörper vermittelte Autoimmunantwort sein kann. Immunhistochemie und Elektronenmikroskopie zeigten, dass das vom Autoantikörper gebundene Zielantigen hauptsächlich elastisches Bindungsprotein und Fibronektin war.Das elastische Bindungsprotein ist eine Schlüsselkomponente zur Aufrechterhaltung des normalen elastischen Zustands von Geweben wie Haut, so dass es als Geburtsdefekt des elastischen Bindungsproteins oder angesehen werden kann Die Zerstörung dieses Proteins durch erworbene Faktoren ist ein wichtiger Faktor bei der Pathogenese dieser Krankheit.

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Verwandte Inspektion

Augenliduntersuchung Augenheilkunde

Untersuchung und Diagnose der Lidrelaxation:

Das Syndrom tritt hauptsächlich bei jungen Frauen auf, und auch bei Männern tritt es mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von etwa 1: 5 auf. Patienten können sich kurz nach der Geburt entwickeln, die meisten treten jedoch im Alter von 10 bis 18 Jahren auf und entwickeln sich nicht nach der Pubertät. Ungefähr 80% der Patienten vor dem 20. Lebensjahr. Die meisten Läsionen sind bilateral, es gibt jedoch auch Berichte über einen einseitigen Beginn. Der Patient war körperlich gesund und es gibt in der Regel keinen positiven Befund bei der körperlichen Untersuchung. Frühe klinische Manifestationen von wiederkehrenden Episoden von ungeklärten wiederkehrenden kutanen Epithel-Angioödemen, die 2 bis 3 Tage andauerten und spontan gegen Histaminpräparate und Kortikosteroide abgeklungen waren, zeigten eine Häufigkeit und ein Ausmaß von Anfällen zwischen verschiedenen Patienten und demselben Patienten Unterschiedliche Perioden sind unterschiedlich. Unterlider sind nur in schweren Fällen betroffen, und einseitige Morbidität ist selten. Die meisten Patienten entwickeln häufig eine Augenlidentspannung nach emotionalen Schwankungen oder Schädigungen des Körpers. Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf nimmt die Ödemhäufigkeit allmählich ab, und die meisten Patienten können in eine relativ stationäre Phase eintreten, in der durch wiederholte Ödeme und lang andauernde pathologische Prozesse die Gewebestruktur der Augenlider geschädigt wurde. Das obere Augenlid kann schlaff und schlaff werden, so dass das Gesichtsfeld nicht vollständig angehoben werden kann und die Augenlider verkümmert und dünner werden, begleitet von Teleangiektasien und Pigmentierungen. Durch das Zurückziehen des Seitenbandes wird der Querdurchmesser der Gaumenspalte verkürzt und der äußere Kondylus stumpf deformiert. Kann den Tränendrüsenvorfall, den fetten Auswurf, den Auswurf, den Valgus und so weiter begleiten oder hinterlassen.

Die Inzidenz der Orbitalrelaxation ist gering und die klinische Klassifikation seit langem umstritten. Sichl unterteilt die Lidrelaxation in Typ 3, spannungsarm, fettig und gelähmt. Einige Wissenschaftler in China schreiben es der ektopischen Tränendrüse zu und unterteilen es daher in den Typ des Tränendrüsenprolaps und den Typ der Versetzung der Tränendrüse. Custer und Mitarbeiter befürworteten die Unterteilung in hypertrophe und atrophische Typen 2. Es wird angenommen, dass die Hypertrophie hauptsächlich durch Dysplasie des Sakralseptums und der Fettauswurf durch wiederholte Entzündungsstimulation verursacht wird. Durch die Hauptleitung getrennt. Der atrophische Typ wird durch chronische Langzeitentzündungen, Weichteilatrophie, dünne Hautläsionen und die oben genannten Durchbiegungen und Falten hervorgerufen. Die chirurgische Behandlung dient hauptsächlich der Entfernung überschüssiger Haut und es wird nicht empfohlen, das Septum zu öffnen und Fett zu entfernen. Diese Klassifizierung hat eine gewisse leitende Bedeutung für klinische Behandlungsprogramme und wurde von den meisten Wissenschaftlern akzeptiert. In der ausländischen Literatur wurde über atrophische Fälle berichtet. Inländisch geht die Art der Hypertrophie hauptsächlich mit einem Tränendrüsenprolaps einher. Der Tränendrüsenprolaps stellt ein wichtiges Anzeichen für ein Orbitalrelaxationssyndrom dar. In der Vergangenheit war der kausale Zusammenhang zwischen Tränendrüsenprolaps und Augenlidrelaxation unklar. Aus Sicht der klinischen Pathologie hat das Auftreten von beiden einen gemeinsamen Mechanismus. Der Tränendrüsenvorfall manifestiert sich hauptsächlich in Form von doppelten oberen Augenlidern, und es gibt auch einseitige Augenlider. Hautatrophie und -verdünnung, Erschlaffung und Schwäche, Erschlaffung können die äußere Ecke bedecken. Das Abtasten des Gaumens ist wie ein Zurückrutschen einer zungenartigen Masse. Im unteren Teil der Tränendrüse können die Augenlider gedreht werden, um die vorgefallene Tränendrüsenmasse unter der suprakondylären Bindehaut zu sehen. Die Haut des äußeren Gaumens ist degeneriert, pigmentiert und sieht eine klare Grenze. Gelegentlich begleitet von schweren Lippen und aponeurotischer Ptosis.

Differentialdiagnose

Symptome von Augenlidentspannung und Verwirrung:

Augenlidrelaxation und Oberlippenverdickung: Sie ist gekennzeichnet durch lockere Augenlider und fortschreitende Verdickung der Oberlippe. Sie wird als Augenlidrelaxations-Oberlippen-Hypertrophiesyndrom bezeichnet. Von Anfang an begann das Augenlidödem nach wiederholten Episoden von Lidrelaxation, Faltenbildung, begleitet von Teleangiektasien und schwerer Augenlid-Ptosis. Bei Säuglingen und Kleinkindern schwellen die Lippen wiederholt an, und die Lippen werden aufgrund von Entzündungen fibrotisch und verdicken sich zu Lippen. Einfache Schilddrüse und Schwellung treten während der Pubertät auf.

Verdickung und Entspannung der oberen Augenlider: Der Kopf von Patienten mit Periosterkrankungen der dicken Haut ist ein retrograder Schädel, insbesondere die oberen Augenlider sind dick und schlaff, die Ohren und Lippen sind ebenfalls dick, insbesondere groß, und die Haut von Händen und Füßen ist ebenfalls hypertrop. Die Knochen der Extremitäten und der Phalanx sind hypertrophiert, die Finger und Zehen sind krank und die Säcke und Kniegelenke sind Ergüsse. Der Patient hat Schmerzen in den Gliedern und seine Bewegungen sind umständlich.

Der Lidschluss ist unvollständig: Das obere und untere Augenlid können nicht vollständig geschlossen werden, was zu einer partiellen Exposition des Augapfels, auch als Kaninchenauge bekannt, führt. Entsprechend den klinischen Erscheinungsformen des Auges kann es eindeutig diagnostiziert werden.

Erschlaffendes Augenlid: auch als "Hängenbleiben" bekannt. Aufgrund von Unzulänglichkeit oder Verschwinden der Palpebralfunktion des Levators oder weil sich ein Teil oder der gesamte Oberkiefer nicht anheben lässt, befindet sich der Oberkiefer in einer herabhängenden Position. Unterteilt in vollständig und teilweise, monokular oder binokular, angeboren und erworben, wahr und falsch. Wenn angeboren, prüfen Sie, ob: 1 einfache Ptosis (Anheben oder Verschwinden der Zwerchfellfunktion), 2 Ptosis mit geschwächter Funktion des oberen Rektusmuskels, 3 Ptosis mit anderen Knöcheldeformitäten, wie z. B. inneren Hämorrhoiden Haut usw .; 4 Ptosis kombiniert mit (Marcus-Gunn) Phänomen der Blinzelbewegung des Unterkiefers. Wenn die Natur erworben ist, prüfen Sie, ob: 1 traumatische Verletzung des Augenlids oder des Schädel-Hirn-Trakts oder der Hals-Sympathikus-Nerven, 2 Krankheiten wie Myasthenia gravis, 3 mechanische wie Trachom-Sakral-Infiltration oder Verlust der Stützkraft der Augenlider, Wenn es keinen Augapfel gibt. Bei Verdacht auf Myasthenia gravis kann es als Test auf Neostigmin und bei Verdacht auf sympathisches Herabhängen als Test auf Hydroxyamphetamin verwendet werden.

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