Gehörknöchelchendeformität

Einleitung Die angeborene Fehlbildung der Gehörknöchelchenkette wird durch embryonale Entwicklungsstörungen verursacht, die durch morphologische Verzerrung oder Verlust des Hammerknochens, des Ambosses und der Tibia verursacht werden und zu einer Stimmlähmung führen. Eine angeborene externe Gehörgangatresie geht häufig mit einer Gehörknöchelchenfehlstellung einher.

Ursache

Die Gehörknöchelchenkette besteht aus dem Knöchelchen, dem Amboss und der Tibia, und die Herkunft ihrer Embryonen ist weiterhin umstritten.

Eine Ansicht ist, dass der Knöchel und der Amboss vom Interstitial des ersten Jochbogens und die Tibia vom Interstitial des zweiten Jochbogens stammen. Die Bildung des Schienbeinbodens und des ovalen Fensters hängt eng mit der Entwicklung der Ohrkapsel zusammen. Eine neuere Ansicht ist, dass der Hammerknochen und der Ambossknochen (einschließlich des Ambosskurzbogens) aus dem Interstitial des ersten Jochbogens, des Hammerstiels, des langen Ambossfußes und der Sakralplattenstruktur des zweiten Jochbogens stammen . Eine bestimmte Tibiendysplasie kann zu einer Deformierung einer Gruppe von Osseointegrationen des Jochbogens führen, und eine Gruppe von Osseointegrationen, die von einem anderen Jochbogens herrühren, ist normal. Zwei Arten von Gehörknöchelchen-Deformitäten.

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Verwandte Inspektion

Cochlea-Elektrogramm, HNO, CT-Untersuchung

Klinische Manifestationen:

Die Hauptsymptome der ersten Art von Gehörknöchelchen-Deformität sind Taubheit, von denen die meisten einseitig, elektrisch klingend und hörbar sind. Die Impedanzmessung führt zu zwei entgegengesetzten Ergebnissen. Wenn die Gehörknöchelchenkette aufgrund eines Mangels an Gehörknochen unterbrochen wird, ist dies durch eine hohe Flussigkeit gekennzeichnet: Die Gehörknöchelchenkette ist im Wesentlichen intakt und wird durch die Humerusfußplatte fixiert (oder mit dem ovalen Fenster verschmolzen) Die Zwerchfellmuskeln können verschwinden oder geschwächt sein, und der äußere Gehörgang und das Trommelfell sind normal.Einzelne Patienten können leichte Deformitäten wie eine Verengung des Gehörgangs, eine Verdickung des Trommelfells oder ein Verschwinden der Ohrmuschel (insbesondere des oberen Teils) aufweisen.

Die zweite Art der Missbildung ist ebenfalls ein Stimmsputum: Die Impedanzmessung der Trommelfellhöhle am Hammeramboss ist leise, das Trommelfell ist etwas eingedrückt, die Spannung ist normal und der Hammerstiel verliert seine normale Neigung und ist stumpf. Der Kegel erscheint.

Differentialdiagnose

Ohrenknochen valgus: Es ist ein weniger verbreitetes Phänomen und zeigt, dass die zweite Reihe der Ohrknochen von außen nach innen stärker hervorsteht. Die Oberfläche ist nicht sehr schön, aber harmlos für den menschlichen Körper. Sie ist im Allgemeinen angeboren. Es zeigt sich darin, dass die zweite Reihe der Ohrknochen von außen nach innen stärker hervorsteht.

Ohrvergrößerung: Patienten mit Barth-Syndrom haben ein spezielles Gesicht, einen großen Kopf, eine hervorstehende Stirn, ein Gesicht mit dreieckigen Ohrmuscheln, große Augen und einen herabhängenden Mund. Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind komplex und vielfältig, mit Symptomen einer Hypokaliämie. Während der Fetalperiode ist das Bartter-Syndrom durch intermittierende Polyurie-Episoden gekennzeichnet.Während der 22-24 Schwangerschaftswochen ist zu viel Fruchtwasser vorhanden.Um eine Frühgeburt zu verhindern, muss wiederholt Fruchtwasser eingenommen werden.

Otosklerose: Es handelt sich um eine ungeklärte Erkrankung, die pathologisch auf die primär lokalisierte Knochenresorption des Knochenlabyrinths zurückzuführen ist und im Namen der vaskulären, schwammigen Knochenhyperplasie als "Verhärtung" bezeichnet wird. Wenn Sie in das Fenster des Eiergartens eindringen, kann dies dazu führen, dass der Oberarmknochen repariert wird, die Schallübertragungsfunktion verloren geht und das Gehör zunehmend schlechter wird. Die Inzidenz von Otosklerose hat viel mit der menschlichen Rasse zu tun: Die Inzidenz von Weißen ist hoch, die Inzidenz von Schwarzen ist am geringsten und die Gelben liegen irgendwo dazwischen. Das Erkrankungsalter wird immer jünger und mittlerer.

Aurikuläre Dysplasie: eines der Symptome des Digeol-Syndroms bei Kindern. Zu den Gesichtsmerkmalen von Kindern mit Digolger-Syndrom gehören langes Gesicht, sphärische Spitze und schmale Nase, Gaumenspalte, abgeflachter Humerus, erweiterter Augenabstand, Schielen, tiefes Hängeohr mit Ohrringdepression sowie Ohrmuscheldysplasie und Unterkiefer Zu klein

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