Eosinophiles Syndrom

Einleitung Das Hemophagocytic Syndrome (HPS), auch bekannt als Hemophagocytic Cell Hyperplasia, auch bekannt als Hemophagocytic Reticulosis, wurde erstmals 1979 von Risdall et al. Es handelt sich um eine Multiorgan-, Multisystem- und progressiv verschlimmerte Makrophagen-Proliferationskrankheit mit Immunstörungen, die eine Gruppe von Krankheiten mit verschiedenen Krankheitserregern darstellt, die durch Fieber, Hepatosplenomegalie und vollständige Blutkörperchenreduktion gekennzeichnet sind.

Ursache

Es wird derzeit angenommen, dass es viele Faktoren gibt, die an der Verringerung der Blutzellen von HPS-Patienten beteiligt sind: 1 Hämophagozytose, Beschleunigung der Zerstörung von Blutzellen, 2 hemmende Substanzen bei der Proliferation von hämatopoetischen Vorläuferzellen im Serum, progressive Knochenmarkgranulozyten und Erythroid-Vorläuferzellen und Megakaryozyten Der Rückgang ist auf die Produktion von hemmenden mononukleären Faktoren und Lymphokinen wie Gamma-Interferon, Tumornekrosefaktor (TNF) und Interleukin-1 und die Produktion von hämatopoetischen Wachstumsinhibitoren zurückzuführen.

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Verwandte Inspektion

Erythropoetin Erythrozytenadenylatkinase Erythrozytenosmotischer Fragilitätstest Erythrozytenadenylatkinase Erythrozytenleben

Diagnosekriterien:

1 Fieber länger als 1 Woche, Peak 38,5 ° C;

2 Hepatosplenomegalie mit vollständiger Blutkörperchenreduktion (mit 2 Zelllinien, Knochenmark ohne Hyperplasie oder Hyperplasie);

3 abnorme Leberfunktion (Blut-LDH normaler Mittelwert + 3SD, im Allgemeinen 1000 U / l) und Koagulopathie (Fibrinogen 1,5 g / l) mit Ferritinämie ( normaler Mittelwert + 3SD, im Allgemeinen 1000 ng) / ml);

4 hämophagozytische Zellen machen 3% der kernhaltigen Zellen des Knochenmarkabstrichs oder der histologischen Manifestationen aus, an denen Knochenmark, Lymphknoten, Leber, Milz und Zentralnervensystem beteiligt sind.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose des Syndroms der roten Blutkörperchen:

Am verwirrendsten ist die Identifizierung von familiärem HPS und sekundärem HPS, insbesondere mit virusassoziiertem HPS, da virale Infektionen nicht nur mit virusassoziiertem HPS, sondern auch mit familiärem und familiärem HPS assoziiert sind HPS wird häufig auch durch Virusinfektionen induziert. Familiäre HPS ist eine autosomal-rezessive Störung, häufig ohne familiäre Vorgeschichte, was die Diagnose erschwert. Es wird allgemein angenommen, dass diejenigen, die vor dem Alter von 2 Jahren krank sind, eher familiäres HPS sind, während diejenigen, die nach dem Alter von 8 Jahren krank sind, als sekundäres HPS gelten. Im Alter von 2 bis 8 Jahren wird es nach klinischen Manifestationen beurteilt und, wenn es immer noch schwierig ist, sicher zu sein, sollte es nach familiärem HPS behandelt werden. Zweitens sollte es von der malignen Histiozytose (maligne Gruppe) unterschieden werden, die auf Knochenmarktabletten schwer zu identifizieren ist, aber HPS ist viel häufiger als die böse Gruppe. Wenn jedoch klinische Manifestationen von Ausbrüchen, schwere Leberschäden und ein hohes Maß an Malignität im Knochenmark, insbesondere in der Leber, der Milz oder anderen Organen, eine abnormale Gewebeinfiltration in Betracht gezogen werden, sollte die böse Gruppe in Betracht gezogen werden, andernfalls sollte sie als HPS diagnostiziert werden.

Diagnosekriterien:

1 Fieber länger als 1 Woche, Peak 38,5 ° C;

2 Hepatosplenomegalie mit vollständiger Blutkörperchenreduktion (mit 2 Zelllinien, Knochenmark ohne Hyperplasie oder Hyperplasie);

3 abnorme Leberfunktion (Blut-LDH normaler Mittelwert + 3SD, im Allgemeinen 1000 U / l) und Koagulopathie (Fibrinogen 1,5 g / l) mit Ferritinämie ( normaler Mittelwert + 3SD, im Allgemeinen 1000 ng) / ml);

4 hämophagozytische Zellen machen 3% der kernhaltigen Zellen des Knochenmarkabstrichs oder der histologischen Manifestationen aus, an denen Knochenmark, Lymphknoten, Leber, Milz und Zentralnervensystem beteiligt sind.

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