Hautbeteiligung

Einleitung Hautbeteiligung tritt häufig bei systemischer Sklerose auf. Systemische Sklerose ist eine ungeklärte Bindegewebserkrankung, die durch lokalisierte oder diffuse Hautverdickung und Fibrose gekennzeichnet ist. Zusätzlich zur Hautbeteiligung können auch innere Organe (Herzen, Lunge und Verdauungstrakt) betroffen sein. Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf, die Inzidenzrate ist etwa viermal höher als bei Männern, und Kinder sind relativ selten. Der Schweregrad und die Entwicklung der Krankheit sind sehr unterschiedlich, angefangen von einer diffusen Hautverdickung (diffuse Sklerodermie) mit rascher Entwicklung und häufig tödlichen Eingeweideschäden bis hin zu nur einem kleinen Teil der Haut (in der Regel auf Finger beschränkt). Und das Gesicht ist zu sehen. Letzteres schreitet langsam voran und kann Jahrzehnte andauern, bevor die typischen Läsionen der inneren Organe vollständig sichtbar werden. Es wird als lokalisierte Sklerodermie oder CREST (C, Kalzinose; R, Raynaud-Phänomen; E, Ösophagusdysmotilität; S, Sklerodaktylie) bezeichnet. T, Teleangiektasie) -Syndrom (Verkalkung, Raynaud-Phänomen, Funktionsstörung der Speiseröhre, Verhärtung der Fingerspitzen und Teleangiektasie). Darüber hinaus gibt es überlappende Syndrome (wie Sklerodermie und Dermatomyositis) und undifferenzierte Bindegewebserkrankungen.

Ursache

Systemische Sklerose ist eine ungeklärte diffuse Bindegewebserkrankung, von der gezeigt wurde, dass sie mit Folgendem zusammenhängt:

(1) Genetische Faktoren:

1 Familienanamnese: Die Umfrage ergab, dass der Anteil der Patienten mit systemischer Sklerose (oder einer anderen Bindegewebserkrankung wie systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Polymyositis) höher war als der der Allgemeinbevölkerung. Daher hängt die genetische Veranlagung der Familie mit der Pathogenese dieser Krankheit zusammen.

2HLA-Korrelation: Einige Studien haben gezeigt, dass HLA-II-Gene mit dieser Krankheit assoziiert sind, einschließlich HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DR5, HLA-DR8, HLA-DR52, darunter HLA-DR1 Die Korrelation ist besonders offensichtlich.

(2) Geschlecht: Es gibt mehr weibliche Patienten als männliche, insbesondere Frauen im gebärfähigen Alter. Daher kann Östrogen einen gewissen Einfluss auf den Ausbruch dieser Krankheit haben.

(3) Umweltfaktoren: Es wurde klargestellt, dass einige Chemikalien Sklerodermie-ähnliche Veränderungen verursachen können, wie z. B. Silizium, Polyvinylchlorid, organische Lösungsmittel, Bleomycin, Epoxidharz, L-Tryptophan, Pentazocin usw. Die Prävalenz dieser Krankheit ist bei Menschen, die diese Substanzen seit langer Zeit ausgesetzt waren, höher.

(4) Abnormale Immunfunktion: Patienten mit dieser Krankheit haben ein breites Spektrum an Immunfunktionsstörungen: Diese Krankheit tritt häufig zusammen mit oder zusammen mit Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom und Polymyositis auf und kann manchmal im Verlauf der Krankheit auftreten Andere Autoimmunerkrankungen wie Autoimmunhämolytische Anämie, Hashimoto-Thyreoiditis usw. Labortests wie Lymphozytenfunktion, pathologische Biopsie, Serumantikörper, Zytokine usw. können auf eine abnormale Immunfunktion hinweisen.

(5) Infektionsfaktoren: In den letzten Jahren haben Studien gezeigt, dass die Selbstkomponenten bestimmter Viren eine Homologie mit den Zielantigenen aufweisen, auf die die charakteristischen Autoantikörper der systemischen Sklerose abzielen, was auf eine Immunität hinweist, die durch die Kreuzung von viralen Antigenen und patienteneigenen Antigenen verursacht wird. Die Reaktion kann zur Krankheit beitragen.

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Erstens klinische Manifestationen

1. Frühsymptome: Die häufigsten Anzeichen einer systemischen Sklerose sind das Raynaud-Phänomen und die heimtückische Schwellung der Extremitäten und des Gesichts. Die Haut der Finger wird allmählich dicker. Das erste Symptom von etwa 70% der Fälle ist das Raynaud-Phänomen, das 1 bis 2 Jahre lang oder mit anderen Symptomen vor anderen Symptomen der Sklerodermie (Schwellung der Finger, Arthritis, Beteiligung der Eingeweide) auftreten kann. Polyartikuläre Erkrankungen sind ebenfalls ein herausragendes Frühsymptom. Gastrointestinale Dysfunktion (Magenbrennen und Schluckbeschwerden) oder respiratorische Symptome und gelegentlich die erste Manifestation der Krankheit. Patienten können vor Beginn unregelmäßiges Fieber, verminderten Appetit und Gewichtsverlust haben.

2. Haut: In fast allen Fällen beginnt die Hautverhärtung an der Hand. Die Finger und der Handrücken sind hell und straff, die Falten der Finger verschwinden, die Haare sind spärlich und das Gesicht und der Hals sind betroffen. Der Patient hat ein enges Gefühl im oberen Teil der Brust und der Schulter. Der horizontale dicke Streifen kann vor dem Nacken erscheinen. Wenn der Kopf angehoben ist, hat der Patient das Gefühl, dass die Nackenhaut angespannt ist. Diese Krankheit ist bei anderen Krankheiten selten. Die Beteiligung der Gesichtshaut kann als maskenartiges Gesicht ausgedrückt werden. Der Mund zeigte eine Strahlungsrille, die Lippen wurden dünner und die Nase wurde scharf. Die betroffene Haut kann Pigmentierung oder Pigmentverlust aufweisen. Hautläsionen können sich auf die Finger (Zehen) und das Gesicht oder die zentripetale Streckung beschränken, an denen Oberarme, Schultern, Brust, Rücken, Bauch und Beine beteiligt sind. Einige können innerhalb weniger Monate die gesamte Körperhaut befallen, andere schreiten nach und nach in einigen Jahren voran, andere schreiten nur sporadisch voran und Ausmaß und Schweregrad der Hautbeteiligung sind in der Regel innerhalb von drei Jahren am größten. Klinisch können Hautläsionen in eine Ödemphase, eine Verhärtungsphase und eine atrophische Phase unterteilt werden. Während der Ödemperiode ist die Haut nicht konkav und geschwollen und hat ein hartes Gefühl. Die gehärtete Haut hat einen wachsartigen Glanz und befindet sich in der Nähe des subkutanen Gewebes, das nicht leicht einzuklemmen ist, die oberflächliche Dermis wird dünn und spröde und die Epidermis ist schlaff.

3, Knochen und Gelenke: Polyartikuläre Schmerzen und Muskelschmerzen sind oft frühe Symptome, aber auch offensichtliche Arthritis. Über 29% können erosive Gelenkerkrankungen haben. Wenn die Haut dichter wird und in engem Kontakt mit den unteren Gelenken steht, ziehen sich die Gelenke zusammen und sind in ihrer Funktion eingeschränkt. Aufgrund der Fibrose der Sehnenscheide wird beim aktiven oder passiven Bewegen des betroffenen Gelenks, insbesondere an Handgelenk, Knöchel und Knie, ein lederartiges Reibegefühl wahrgenommen. Bei der Osteolyse der Fingerspitzen kann es zu einer langfristigen chronischen Ischämie der Finger (Zehen) kommen. Röntgenaufnahmen zeigten eine Gelenkraumstenose und eine Gelenkoberflächensklerose. Osteoporose wird oft durch schlechte Darmresorption, Nichtgebrauch und verminderte Perfusion verursacht.

4, Verdauungssystem: Beteiligung des Verdauungstrakts ist eine häufige Manifestation der Sklerodermie, an zweiter Stelle nur nach Hautbeteiligung und Raynaud-Phänomen. Jeder Teil des Verdauungstrakts kann betroffen sein, mit der häufigsten Beteiligung der Speiseröhre (90%), gefolgt von Anus und Rektum (50% bis 70%) und Dünndarm und Dickdarm (40% und 10% bis 50%).

(1) Oral: Der Mund ist eingeschränkt, das Zungenband ist verkürzt, der parodontale Raum ist erweitert, das Zahnfleisch ist zurückgezogen, die Zähne sind abgelöst und der Alveolarknochen ist verkümmert.

(2) Speiseröhre: Eine beeinträchtigte Schließmuskelfunktion in der unteren Speiseröhre kann zu Brennen auf der Rückseite des Brustbeins und saurem Reflux führen. Langfristig können Komplikationen wie erosive Ösophagitis, Blutung und untere Ösophagusstriktur auftreten. Eine Peristaltik der unteren 2/3-Speiseröhre kann zu Schluckbeschwerden und Schluckbeschwerden führen. Histopathologie zeigte Atrophie der glatten Muskulatur der Speiseröhre, Fibrose der Submukosa und Lamina propria, und die Schleimhaut wurde verdünnt und in unterschiedlichem Maße erodiert. Die Nährstoffgefäße der Speiseröhre sind fibrotisch. Barrett-Metaplasie kann im Ösophagus von 1/3 Sklerodermie-Patienten auftreten, und diese Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Komplikationen wie Stenose und Adenokarzinom. Ösophagusfunktion kann durch Ösophagus-Manometrie, Rücken-Angiographie, Ösophagoskopie und andere Methoden untersucht werden.

(3) Dünndarm: Verursacht häufig leichte Bauchschmerzen, Durchfall, Gewichtsverlust und Unterernährung. Mangelernährung wird durch langsame Peristaltik und übermäßiges Wachstum von Mikroorganismen in der Darmflüssigkeit verursacht und ist häufig bei Breitbandantibiotika wie Tetracyclin wirksam. Gelegentlich kann es zu einer pseudo-intestinalen Obstruktion kommen, die sich in Bauchschmerzen, Blähungen und Erbrechen äußert. Ähnlich wie bei einer Beteiligung der Speiseröhre sind Fibrose und Muskelschwund die Hauptursachen für diese Symptome. Die Muskelschicht der Darmwand ist degeneriert, und nachdem die Luft in die Schleimhaut der Darmwand gelangt ist, kann es zu einer zystischen Gasablagerung der Darmwand kommen.

(4) Dickdarm: Bei 10 bis 50% der Patienten mit Dickdarmbefall kann ein Bariumeinlauf festgestellt werden, die klinischen Symptome sind jedoch häufig mild. Verstopfung kann nach der Infektion auftreten, der Unterbauch ist voll und gelegentlich Durchfall. Aufgrund einer Atrophie des Darmwandmuskels kann es zu einer großen Öffnung der charakteristischen Enteritis (Divertikel) im Colon transversum und Colon descendens kommen, wie zum Beispiel zu einer Beteiligung des Schließmuskels des Analbereichs, einem Rektalprolaps und einer Stuhlinkontinenz.

(5) CREST-Syndrom: Patienten können eine biliäre Zirrhose entwickeln.

5, die Lunge: Lungenbeteiligung ist häufig bei Sklerodermie. Die häufigsten Symptome zu Beginn der Erkrankung sind Atemnot während des Trainings und eine Abnahme der Aktivitätstoleranz, später tritt trockener Husten auf. Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf steigt das Risiko einer Lungenbeteiligung, und sobald die Erkrankung vorliegt, schreitet sie fort und spricht nicht mehr gut auf die Behandlung an. Pulmonale interstitielle Fibrose und pulmonale Gefäßerkrankungen existieren häufig nebeneinander, aber oftmals überwiegt einer der pathologischen Prozesse. Bei Patienten mit diffuser Sklerodermie mit Anti-Scl-70-positivem Verlauf ist die pulmonale interstitielle Fibrose häufig schwerer, beim CREST-Syndrom ist die pulmonale Hypertonie häufig ausgeprägter. Vor der pulmonalen interstitiellen Fibrose tritt häufig eine eosinophile Alveolitis auf. In der Alveolitisphase kann eine hochauflösende CT eine drusenartige Veränderung der Lunge zeigen, und eine bronchoalveoläre Lavage kann die Anzahl der Zellen in der Lavageflüssigkeit erhöhen. Die Röntgenaufnahme zeigte, dass die interstitielle Textur der Lunge verdickt war und im Falle schwerer Veränderungen des retikulären Knotens am deutlichsten an der Basis auftrat. Lungenfunktionstests zeigten restriktive Atmungsstörungen, verringerte Lungenkapazität, verringerte Lungencompliance und verringerte Gasdiffusion. Die körperliche Untersuchung kann kleine Knackgeräusche riechen, insbesondere am unteren Rand der Lunge. Okklusion, Fibrose und entzündliche Veränderungen sind die Ursachen für eine Lungenbeteiligung. Pulmonale Hypertonie ist oft ein heikles Problem als Folge einer langfristigen Fibrose um die interstitielle und peribronchiale oder intimale Hyperplasie der Lungenarterien. Die pulmonale Hypertonie schreitet oft langsam voran, es sei denn, sie ist im späteren Stadium schwer irreversibel, was im Allgemeinen klinisch nicht nachweisbar ist. Die nicht-invasive Echokardiographie kann eine frühe pulmonale Hypertonie erkennen. Die Autopsie ergab, dass 29 bis 47% der Patienten eine kleine Lungenhyperplasie und mesotheliomartige Veränderungen aufwiesen. Eine Herzkatheteruntersuchung ergab 33% der Patienten mit pulmonaler Hypertonie.

6, das Herz: pathologische Untersuchung 80% der Patienten haben schuppige Myokardfibrose. Klinische Manifestationen von Atemnot, Engegefühl in der Brust, Herzklopfen, Ödemen. Die klinische Untersuchung kann ventrikulären Galopp, Sinustachykardie, Herzinsuffizienz und gelegentliche Stimmreibung haben. Die Echokardiographie ergab, dass etwa die Hälfte der Fälle eine Perikardhypertrophie oder einen Erguss aufwies, eine klinische Myokarditis und eine Perikardtamponade jedoch selten waren.

7, Niere: Sklerodermie Nephropathie mit Arteria interlobularis, Arteria arcuata und kleine Arterie ist das wichtigste, von denen das wichtigste die Arteria interlobularis ist. Die Intima der Blutgefäße weist Fibroblastenproliferation, Mukoidose, Säuremukopolysaccharidablagerung und Ödeme auf. Gefäßzellen der glatten Muskulatur unterliegen einer hyalinen Degeneration. Die Adventitia und das umgebende Stroma sind fibrotisch. Die glomeruläre Basalmembran ist unregelmäßig verdickt und gespalten. Die klinischen Manifestationen der Sklerodermie-Nephropathie sind unterschiedlich: Einige Patienten haben klinische Symptome einer Haut- und anderen viszeralen Beteiligung ohne Nierenschädigung. Einige Nierenkrisen treten im Verlauf der Krankheit auf, dh plötzlicher schwerer Bluthochdruck, schnelles Nierenversagen, wie z Nicht rechtzeitig behandelt, oft innerhalb weniger Wochen an Herzinsuffizienz und Urämie gestorben. Obwohl die Nierenkrise zu Beginn asymptomatisch sein kann, verspüren die meisten Patienten Müdigkeit und Erschwernisse wie Atemnot, starke Kopfschmerzen, Sehstörungen, Krämpfe und Bewusstlosigkeit. Labortests haben normale oder erhöhte Kreatininwerte, Proteinurie und / oder mikroskopische Hämaturie festgestellt und können mikrovaskuläre hämolytische Anämie und Thrombozytopenie aufweisen. Die Prädiktoren für eine Nierenkrise sind: 1 systemische Sklerodermie, 2 weniger als 4 Jahre, 3 Krankheitsverläufe, 4 Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper positiv, 5 große Mengen Hormon oder eine kleine Dosis Cyclosporin; Der Reninspiegel im Serum stieg plötzlich an.

Zweitens Laborinspektion

(1) Bei allgemeinen Prüfungen treten keine besonderen Anomalien auf. ESR kann normal oder leicht erhöht sein. Anämie kann durch Magengeschwüre, Malabsorption und Nierenbeteiligung verursacht werden, die im Allgemeinen selten sind. Es kann zu einem Rückgang des milden Serumalbumins und einem Anstieg des Globulins kommen.

(2) Immunologische Tests zeigten, dass die positive Rate von Serum-ANA über 90% betrug und der Karyotyp vom Spot-Typ und vom Nucleolus-Typ war. Unter Verwendung von HEP-2-Zellen als Negativfilm waren etwa 50-90% der Patienten mit CREST-Syndrom positiv für Anti-Filament-Antikörper, und nur 10% der Patienten mit diffuser Sklerodermie waren positiv. Anti-Zentromer-Antikörper-positive Patienten neigen zu Haut-Teleangiektasien und subkutaner Kalkablagerung, was weniger einschränkend ist als die Antikörper-negative Lungenkrankheit, und ihr Titer ändert sich nicht mit der Zeit und der Krankheit, was schwer hilft Diagnose und Klassifizierung von Hauterkrankungen. Ungefähr 20 bis 40% der Patienten mit systemischer Sklerose weisen positive Anti-Scl ~ 70-Antikörper auf. Ungefähr 30% der Fälle sind RF-positiv und ungefähr 50% der Fälle weisen eine Kryoglobulinämie mit niedrigem Titer auf.

(3) Pathologie- und Faltenuntersuchung: Die Biopsie der harten Haut zeigte eine erhöhte Dichte von Kollagenfasern in der retikulären Dermis, eine Ausdünnung der Epidermis, ein Verschwinden der Epidermis und eine Atrophie des Hautanhangs. Eine große Ansammlung von T-Lymphozyten ist in der Dermis und im subkutanen Gewebe (auch an der Stelle mit ausgedehnter Fibrose) zu beobachten. Die mikroskopische Untersuchung der Falten zeigte eine Kapillardilatation und das Verschwinden normaler Blutgefäße.

Drittens die diagnostischen Kriterien

Die Klassifizierungskriterien für systemische Sklerose (Sklerodermie), die 1980 vom American College of Rheumatology (ARA) vorgeschlagen wurden, spielten eine wichtige Rolle bei der Gewährleistung der Konsistenz klinischer Forschungsfälle. Derzeit wird dieser Klassifizierungsstandard als diagnostisches Kriterium verwendet. Es ist jedoch zu beachten, dass nicht alle systemischen Sklerosen dieses Kriterium erfüllen. Andererseits können auch andere Krankheiten eine proximale Hautsklerose aufweisen. Dieser Standard schließt nicht die eosinophile Fasziitis und verschiedene Arten von Pseudosklerodermie ein. Die Einstufungskriterien für die systemische ARA-Sklerose (Sklerodermie) lauten wie folgt:

A. Hauptbedingungen:

Proximale Hautsklerose: Verdickung, Enge und Schwellung der proximalen Haut der Finger und der Metacarpophalangealgelenke. Diese Veränderung kann die gesamte Extremität, das Gesicht, den Hals und den Rumpf (Brust, Bauch) betreffen.

B. Nebenbedingungen:

(1) bezieht sich auf das Aushärten: Die obigen Hautveränderungen sind auf die Finger beschränkt.

(2) Niedergedrückte Narben an den Fingerspitzen oder das Verschwinden des Fingerpads: Eine niedergedrückte Narbe an der Fingerspitze aufgrund von Ischämie oder das Fingerpad verschwindet.

(3) Fibrose der Basalfibrose der Lunge: Auf dem Röntgenbild der Brust ist ein streifenförmiger oder knotiger dichter Schatten zu sehen, der sich ebenfalls am Boden beider Lungen befindet und auch diffus oder wabenförmig sein kann. Diese durch die primäre Lungenerkrankung verursachte Veränderung sollte ausgeschlossen werden.

Beurteilung: Patienten mit schwerwiegenden Erkrankungen oder mehr als zwei sekundären Erkrankungen können als systemische Sklerose diagnostiziert werden. Darüber hinaus zeigten Raynaud-Phänomen, Polyarthritis oder Gelenkschmerzen, abnormale Motilität der Speiseröhre, Hautbiopsie Schwellung und Fibrose von Kollagenfasern, Serum-ANA, Anti-Scl ~ 70-Antikörper und Anti-Zentromer-Antikörper für die Diagnose hilfreich.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose der Hautbeteiligung:

(1) Skleredem bei Erwachsenen: Die Hautläsionen entwickeln sich meistens von Kopf und Nacken zu Schulter und Rücken und die tiefe Dermis ist geschwollen und steif. Lokale Nichtpigmentierung, keine Atrophie und kein Haarausfall und Tendenz zur Selbstheilung.

(2) gemischte Bindegewebskrankheit: Patienten mit systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie, Dermatomyositis oder Polymyositis und anderen gemischten Erscheinungsformen, einschließlich Raynaud-Phänomen, Gesicht, nicht vertieftes Handödem, fingerförmige Wurst Schwellung, Fieber, zerstörungsfreie Polyarthritis, Muskelschwäche oder Myalgie. Sowohl die Leaching Nuclear Antigen (ENA) - als auch die RNP-Antikörper sind sehr titerpositiv.

(3) Systemischer Lupus erythematodes: Raynaud-Phänomen und Hautschäden können ebenfalls auftreten, und der systemische Lupus erythematodes ist komplex und variabel, mit frühen atypischen Symptomen und einer hohen Fehldiagnoserate. Der systemische Lupus erythematodes verändert sich zu einem discoiden Erythem oder Schmetterlingserythem. Andere Hautläsionen sind komplex und variabel. Zusätzlich zum Nachweis von systemischer Sklerose kann er durch Labortests wie das Spektrum antinukleärer Antikörper und die Biopsie identifiziert werden. Systemischer Lupus erythematodes ist positiv für ANA, Anti-ds-DNA-Antikörper, Anti-Sm-Antikörper, Anti-u1RNP-Antikörper und selten bei systemischer Sklerose. Patienten mit Überlappungssyndrom und frühatypische Patienten müssen wachsam sein.

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