Geringfügige Hautverletzungen können zu Fischmaulrissen führen

Einleitung Angeborene Bindegewebsdefektkrankheit, klinisch gekennzeichnet durch übermäßige Hautelastizität, Haut- und Blutgefäßzerbrechlichkeit und Gelenkbeweglichkeit. Die Krankheit ist selten, eher männlich als weiblich, oft familiengeschichtlich, autosomal dominant vererbt, aber auch rezessiv vererbt. Eine Krankheit, die durch eine Störung der Biosynthese oder den Abbau eines bestimmten Bestandteils (wie Kollagen, Elastin oder Glykosaminoglykan) im Bindegewebe aufgrund angeborener Defekte verursacht wird. In den letzten Jahren wurden aufgrund der Entwicklung der Molekularbiologie und der Proteinchemie die Hauptkomponenten von extrazellulären Matrixproteinen und entsprechende multiple Genmutationen identifiziert.

Ursache

Eine Krankheit, die durch eine Störung der Biosynthese oder den Abbau eines bestimmten Bestandteils (wie Kollagen, Elastin oder Glykosaminoglykan) im Bindegewebe aufgrund angeborener Defekte verursacht wird.

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Hautelastizitätstest Blut Routine

Übermäßige Hautelastizität Wenn die Haut nach oben gezogen wird, scheint es, dass das Gummiband nach außen gedehnt wird, auf 15 cm oder mehr gezogen werden kann und dann nach dem Lösen wiederhergestellt wird. Gefäßzerbrechlichkeit der Haut, leichte Hautwunden können fischähnliche Fissuren hervorrufen, was zu Hämatomen oder subkutanen Blutungen führen kann. Eine kleine Anzahl von Patienten kann mit gastrointestinalen Gefäßwandläsionen in Verbindung gebracht werden. Spontanrupturen, die durch wiederholte gastrointestinale Blutungen oder Perforationen hervorgerufen werden, können ebenfalls Speiseröhre auftreten Hey, der Tod kann eintreten, wenn die gastrointestinale Blutung schwer ist.

Differentialdiagnose

1. Schlaffheit der Haut: Die Haut ist locker und faltig, ohne übermäßige Dehnung der Haut und der Gelenke.

2. Tuner-Syndrom: zeigt Entspannung der Hautgelenke, jedoch Auswurf im Nacken, Pygmäenkindlichkeit und sexuelle Dysplasie.

3. Marfan-Syndrom: Kann übermäßige Dehnung und Luxation der Gelenke, Augen- und Herz-Kreislaufstörungen sowie sichtbare charakteristische Spinnenfinger verursachen.

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