Typisches splitterartiges Aussehen der zentralen hinteren Hornhaut

Einleitung Hornhautveränderungen: Die Fuchs-Endotheldystrophie weist im hinteren Teil der Hornhaut ein typisch silbriges Erscheinungsbild auf, das im Allgemeinen als "Cornea guttata" bezeichnet wird. Die Fuchs-Endotheldystrophie, auch als Cornea guttata bekannt, ist ein häufiges Phänomen, das mit zunehmendem Alter signifikant zunimmt. Bei vielen Patienten mit Keratokonus sind andere Aspekte der Hornhaut normal und beeinträchtigen das Sehvermögen nicht. Eine kleine Anzahl von Patienten mit Hornhautstroma und Epithelödem kann einen signifikanten Sehverlust verursachen.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die Krankheit hat einen bestimmten erblichen Charakter, das genetische Muster ist nicht sehr klar und einige Fälle wurden als autosomal dominante Vererbung bestätigt. Die Ursache ist unbekannt und kann vielfältig sein. Einige unbekannte Faktoren beeinträchtigen die Struktur und Funktion der Hornhautendothelzellen, was letztendlich zu einer Dekompensation der Endothelpumpenfunktion führt.

Zusätzlich zur Krankheit ist die Krankheit eine autosomal dominante genetische Krankheit. 2001 führten Biswas et al. Eine Genomanalyse an einer Familie durch und stellten fest, dass die Q455K-Missense-Mutation im Typ VIII-Kollagen-Alpha2- (COL8A2-) Gen im kurzen Arm 1p34.3-p32 von Chromosom 1 auftrat. Dies kann die terminale Differenzierung der Hornhautendothelzellen durch Kollagen Typ VIII stören und die Struktur und Funktion der Hornhautendothelzellen stören, was zu einem anormalen Tropfen der Basalmembran und des fibrillären Kollagenprodukts führt. DDT wird ferner durch Hornhautendothelzellen geschädigt, was schließlich zu einer Degeneration der Hornhautpumpenfunktion und der anti-apoptotischen Funktion führt, was zu einem Verlust des nützlichen Sehvermögens führt.

Primäre dystrophische Hornhautendothelzellen können eine Kollagenablagerung hinter der hinteren elastischen Membran verursachen. Die einfache Tropfenhornhauthistologie ist das Auftreten eines Auswurfs oder eines Auswurfs in biologischer Form, und in anderen Fällen kann es sich um eine lokalisierte Kollagenablagerung, eine extra bedeckte Basalmembran oder eine gleichmäßig verdickte hintere Kollagenschicht handeln. Es wurden jedoch Viruspartikel in einem Fall von Fuchs-Endotheldystrophie-Hornhautproben gefunden, was die Möglichkeit nahe legt, eine kausale Ursache zu finden.

(zwei) Pathogenese

Obwohl die zugrunde liegenden Anomalien des Endothels bei der Fuchs-Endotheldystrophie noch unklar sind, weist die in der klinischen Praxis beobachtete Pathogenese die folgenden Aspekte auf.

1. Die Produktion von Kollagengewebe nimmt hinter der hinteren elastischen Schicht und unter dem Epithel stärker zu. Wie bei vielen anderen Hornhauterkrankungen produzieren Fuchs unterernährte abnormale Endothelzellen überschüssiges Kollagen, einschließlich Anomalien mit dünnem Kollagen, Basalmembranen und Schichten von lockererem fibrillärem Kollagen. Subepitheliales Bindegewebe stammt von Fibroblasten, die aus dem Limbus oder Stroma wandern, aber einige von ihnen können auch aus dem Epithel stammen.

2. Die Endothelbarrierenfunktion und die Verringerung der Pumpenfunktion können gleichzeitig auftreten, wenn sich die Endotheldegeneration ändert und zerstört wird. Die Verbindung des apikalen Raums der Zelle ist unterbrochen, so dass Kammerwasser durch die Endothelbarriere in das Stroma und das Epithel gelangt. Da das erkrankte Endothel nicht in der Lage ist, diese Flüssigkeiten zu pumpen, verhindert die Epithelsperre, dass es von der Vorderseite der Hornhaut austritt und ein Ödem der Hornhaut verursacht. Im späten Stadium der Erkrankung verhindert die Bildung von Narben unter dem Epithel, dass Flüssigkeit in das Epithel eindringt. Durch die Narbenbildung der Matrix wird die Hornhaut nicht mehr verdickt. Das hintere Kollagengewebe erhöht die Zähigkeit der hinteren Hornhaut und ist schwer zu quellen. Daher fühlt sich die Hornhautstruktur fester als zuvor und der Patient fühlt sich wohler. . Die Dichte der Na + -K + -Pumpe (Na + -K + ATPase) in Hornhautendothelzellen nahm im Frühstadium der Erkrankung signifikant zu. Mit fortschreitender Erkrankung nahm die Dichte der Na + -K + -Pumpe allmählich ab und die endgültige Pumpfunktion ging vollständig verloren.

3. Glaukompathogenese

(1) Auswirkungen des Augeninnendrucks auf das Hornhautendothel: Es gibt Kontroversen über den Zusammenhang zwischen Glaukom und Dysmenorrhoe sowie Fuchs-Endotheldystrophie Einer der Gründe ist, dass ein erhöhter Augeninnendruck häufig zu sekundären Veränderungen des Hornhautendothels führt. Eine Verringerung der Endotheldichte kann beobachtet werden bei: Offenwinkelglaukom, Winkelschließglaukom und einigen sekundären Glaukomen, aber das Ausmaß der Hornhautendothelveränderungen stimmt nicht immer mit dem Grad der Augeninnendruckerhöhung überein, was auf andere Faktoren (wie Alter oder früher) hindeutet. Uveitis) beeinflusst die Beziehung zwischen Glaukom und Veränderungen des Hornhautendothels. Daher müssen bei der Bewertung der Beziehung zwischen Glaukom und Tropfhornhaut und Fuchs-Endothel die oben genannten Faktoren berücksichtigt werden.

(2) Tröpfchenhornhaut und Kammerwasseraustritt: Patienten mit Tropfhornhaut haben eine höhere Inzidenz für abnormale Kammerwasserfluenz, aber spätere Studien haben bestätigt, dass der Mittelwert des Kammerwasserflusskoeffizienten in der Gruppe der Tropfhornhaut sich statistisch nicht von der normalen Gruppe unterscheidet. Es gab auch keinen Zusammenhang zwischen dem Ausmaß der Keratopathie und dem Fluenzkoeffizienten des Kammerwassers. Ein Vergleich der Tropfhornhautgruppe mit der tropfenfreien Hornhautanpassungsgruppe ergab, dass diese einen niedrigeren mittleren Augeninnendruck aufwies.

(3) Fuchs-Endotheldystrophie und Glaukom: Die Beziehung zwischen Offenwinkelglaukom und Fuchs-Endotheldystrophie bleibt unklar. Es wurde geschätzt, dass 10% bis 15% der Patienten mit Fuchs-Endotheldystrophie Offenwinkelglaukom haben. In der Fuchs-Endotheldystrophie-Studie gab es jedoch keine genetische Überlappung zwischen Fuchs-Endotheldystrophie und primärem Offenwinkelglaukom.

Patienten mit flacher Vorderkammer und Fuchs-Endotheldystrophie sind anfällig für Winkelverschlussglaukom. Offensichtlich ist dies das Ergebnis der allmählichen Verdickung der Hornhaut und schließlich der Schließung der Ecke. In der Vergangenheit schlugen einige Autoren ein Engwinkelglaukom vor, insbesondere ein akutes Engwinkelglaukom mit Irisatrophie, und die Inzidenz von Tropfhornhaut war höher. Es wurde auch vorgeschlagen, dass die Vorderkammer der Patienten mit Abstrichhornhaut- oder Fuchs-Endotheldystrophie eine flachere Vorderachse aufweist, aber eine andere Studie legt nahe, dass diese beiden nicht verwandten Anomalien gleichzeitig existieren und sich gegenseitig beeinflussen können.

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Entsprechend den klinischen Manifestationen, kombiniert mit den charakteristischen Veränderungen der Hornhaut, sollte die Möglichkeit der Erkrankung in Betracht gezogen werden, wobei jedoch auf die Identifizierung geachtet werden sollte.

Klinische Veränderung

(1) Hornhautveränderungen: Die Fuchs-Endotheldystrophie weist im hinteren Teil der Hornhaut ein typisches silbriges Erscheinungsbild auf, das üblicherweise als "Cornea guttata" bezeichnet wird. Der klinische Verlauf dauert in der Regel 10 bis 20 Jahre und kann in 3 Phasen unterteilt werden. In der ersten Phase war der Patient asymptomatisch und es gab unregelmäßige Milbenflecken und staubige Pigmentflecken im mittleren Teil der hinteren Hornhaut. Danach kann die hintere elastische Schicht vergraut und verdickt werden. In der zweiten Phase waren das Hornhautstroma und das Epithel ödematös, und die Sicht des Patienten war unklar und blendend. Matrixödeme treten zunächst vor der hinteren elastischen Schicht und unmittelbar neben der vorderen elastischen Schicht auf, wonach die gesamte Matrix allmählich zu Mattglas wird und flüssigkeitshaltige Risse in der Schwellung auftreten, wodurch die hintere elastische Schicht Falten bildet. Ein epitheliales Ödem führt zunächst dazu, dass die Oberfläche der Hornhaut wie ein Schweinsleder oder wie ein kleiner Wassertropfen aussieht. Anschließend bildet sich allmählich ein großes ovales oder gekrümmtes Epithelbläschen, das bei Ruptur paroxysmale Schmerzen verursacht.

Wenn sich die Matrix vermischt und ein unregelmäßiger Astigmatismus auftritt, nimmt das Sehvermögen stark ab. Das Sehvermögen ist beim Aufwachen besonders schlecht, da die Tränenverdunstung im Schlaf die Durchlässigkeit verringert, was zu einem erhöhten Hornhautödem führt. Im dritten Stadium trat Bindegewebe unter dem Epithel auf, und das Epithelödem nahm ab. Obwohl die Sehschärfe auf nur manuell reduziert wurde, war es bewusst angenehm. Während dieses Zeitraums können einige Komplikationen auftreten, wie z. B. Epithelausscheidung, mikrobielle Geschwüre, periphere Neovaskularisation und erhöhter Augeninnendruck.

Die Untersuchung der Hornhautläsionen unter der Spaltlampe beginnt im mittleren Bereich und dehnt sich allmählich zur Peripherie aus. Folgende Veränderungen können von der posterioren zur anterioren Hornhaut auftreten: punktförmige Degeneration der Hornhaut, Verdickung und Faltenbildung der posterioren elastischen Schicht, endotheliale Pigmentierung, Matrixödem, epitheliales Bindegewebe und periphere Neovaskularisation, epitheliales Ödem und große Vesikel. Die auffällige Veränderung ist das Auftreten des geschlagenen Silbers in der Mitte der hinteren Hornhaut, das dem beim ICE-Syndrom beobachteten ähnelt, jedoch rau ist. Die auffälligsten histopathologischen Veränderungen befinden sich hinter der hinteren elastischen Schicht, und Endothelzellen produzieren neues kollagenes Gewebe, das klinisch durch eine Verdickung der hinteren elastischen Schicht gekennzeichnet ist. Die hintere elastische Schicht und das entstehende Kollagengewebe bilden eine Mehrschichtstruktur, die mit PAS angefärbt ist und eine Schicht aus Dunkel und Dunkel aufweist und ein graues Spiralmuster erzeugt, das klinisch gesehen wird.

(2) in Kombination mit Glaukom: Die Fuchs-Endothel-Epitheldystrophie kann von zwei Arten von Glaukom begleitet werden: Offenwinkelglaukom und Winkelschließglaukom, die geschätzte Inzidenz von 10% bis 15%. Der Mechanismus des Glaukoms im offenen Winkel kann mit der Beteiligung des Trabekelnetzwerks zusammenhängen. In der flachen Vorderkammer und bei Fuchs-Mangelernährung verdichtet sich das Hornhautparenchym allmählich, wodurch sich der Hornhautwinkel der Iris vollständig schließt und das akute Winkelschließungsglaukom auftritt. In vielen Fällen tritt ein Winkelschluss auf, bevor ein Hornhautödem auftritt. Der Mechanismus des Glaukoms hängt in diesen Fällen mit der Hyperopie und der flachen Vorderkammer zusammen und kann mit einer Fuchs-Mangelernährung in Verbindung gebracht werden. Im Mechanismus des Glaukoms unterscheidet sich die Fuchs-Mangelernährung vom ICE-Syndrom.

Berichte über Hornhautflecken und Fuchs-Endotheldystrophie mit Glaukom sind nicht eindeutig. Tatsächlich können Patienten mit erhöhtem Augeninnendruck häufig Veränderungen im Hornhautendothel erfahren. Bei Patienten mit gleichzeitigem Glaukom können auch die Dichte und die Morphologie der Hornhautendothelzellen verändert werden. Das Ausmaß der Endotheldystrophie hängt nicht immer vom Grad des Augeninnendrucks ab. Andere Faktoren können sich auch auf Veränderungen des Glaukoms und des Hornhautendothels auswirken. Beispielsweise beeinflussen auch die Uveitis anterior, das glaukomziliäre entzündliche Syndrom usw. Veränderungen der endothelialen Morphologie der Hornhaut. In ähnlicher Weise verändert sich auch das normale menschliche Hornhautendothel mit dem Alter. Alle schädlichen Faktoren zwischen Glaukom und Hornhautendothelveränderungen müssen berücksichtigt werden.

2. Klinisches Stadium Der Krankheitsverlauf ist in drei Stadien unterteilt, die bis zu 20 Jahre oder länger andauern.

(1) Phase 1 [Cornea guttata-Periode]: Diese Periode der Patienten weist keine Symptome auf. Bei Verwendung der Spaltlampen-Direktbeleuchtungsmethode ist zu erkennen, dass die hintere Oberfläche des zentralen Teils der Hornhaut eine Vielzahl von kleinen, nach hinten vorstehenden Guttata aufweist, die leicht bronziert sind und bei Verwendung der posterioren Beleuchtungsmethode auf der Endotheloberfläche angezeigt werden. Es gibt verstreute, runde, brechende Goldgruben, bei Verwendung der Breitstreifen-Beleuchtungsmethode tangential zur Hornhaut ist zu erkennen, dass der Descemet-Film in Goldfolie mit einigen unregelmäßigen grauen Trübungspunkten eingedickt ist. Bei Verwendung der Endoskopie ist zu erkennen, dass einige schwarze Bereiche in der normalen Mosaikmorphologie von Endothelzellen auftreten. Das Auftreten von Hornhauttropfen soll kein diagnostisches Anzeichen für die Krankheit sein, da es in den meisten Fällen keine Fuchs-Hornhautdystrophie entwickelt, sondern nur das Produkt einer altersbedingten Degeneration der Hornhautendothelzellen. Corneal Sputum kann auch eine frühe Manifestation der Krankheit sein. Mit fortschreitender Krankheit kann die Anzahl der Tropfen allmählich zunehmen, sich miteinander vermischen und sich bis zur Peripherie ausdehnen, wobei die gesamte Hornhaut in den Rücken eindringt. Sobald die Funktion der Endothelzell-Biopumpe verloren geht, tritt sie in die zweite Phase der Krankheit ein.

(2) Phase 2 (wesentliches und epitheliales Ödem, dh primäre Hornhautdekompensation): In diesem Zeitraum verringerte sich das Sehvermögen des Patienten, Schmerzen traten auf und verschlechterten sich zunehmend. Wenn die Dichte der Hornhautendothelzellen abnahm und die Hornhautendothel-Biopumpenfunktion abnormal war, wurde unter der Spaltlampe von der Parenchymschicht der Descemet-Membran ein Hornhautödem gesehen.Die Descemet-Membran zeigte Falten, die Hornhautdicke nahm zu und die Parenchymschicht war leicht trüb. Dann ist das Hornhautepithel ein mikrozystisches Ödem und die Hornhautoberfläche ist uneben. Der Patient hat am frühen Morgen häufig Sehstörungen, und das Wasser an der Hornhautvorderfläche ist tagsüber verdunstet, das Epithelödem ist verbessert und die Sehschärfe ist verbessert. Wenn der Augeninnendruck ansteigt, verschlechtert sich das Epithelödem. Hornhautepithel und subepitheliales Ödem können zu Blasen und großen Blasen verschmelzen, und die Augen werden nach dem Zerbrechen der großen Blasen schwer beschädigt.

(3) Stadium 3 (Vernarbungsstadium): Langzeitödeme der Hornhaut können eine Angiogenese der Hornhaut verursachen, und eine Bindegewebsschicht wird diffus unter dem Epithel gebildet. Wiederholte Episoden von großen Blasen platzen, eher Narben bilden. Nach der Bildung von Hornhautnarben lässt die Wahrnehmung nach, das Epithelödem wird gelindert, der Schmerz wird gelindert, aber die Sehschärfe nimmt ab.

Differentialdiagnose

1. ICE-Syndrom ist, dass Fuchs-Endotheldystrophie ein bilateraler Ausbruch ist, ohne dass sich der Winkel des ICE-Syndroms und der Iris ändert.

2. PPMD liegt in der Fuchs-Endotheldystrophie vor: Selten kommt es zu brückenartigen Hornhautverklebungen, Irisveränderungen und PPMD-spezifischen irregulären Hornhautveränderungen im Seitenzahnbereich.

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