Retroperitoneale Fibrose

Einleitung Idiopathische retroperitoneale Fibrose bezeichnet die entzündliche Reaktion und Fibrose des retroperitonealen Bindegewebes, die durch verschiedene Ursachen hervorgerufen wird und dichtes fibröses Gewebe bildet, das die Organe hinter dem Peritoneum umgibt und komprimiert (z. B. Harnleiter und angrenzendes großes Gewebe) Blutgefäße). Die Kompression des Harnleiters kann zu einer Obstruktion der oberen Harnwege führen, die die Nierenfunktion beeinträchtigen und zu einer Urämie führen kann. Das pathologische Merkmal ist auf den unteren Teil der Bauchaorta zentriert, wobei sich ein dichtes Band aus fibrösem Gewebe um die gemeinsamen Darmbeingefäße herum und in die Vena cava inferior erstreckt.

Ursache

Ursache der Krankheit

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt und kann mit den folgenden Faktoren zusammenhängen:

1. Allergietheorie: RPF wird häufig von einer aneurysmaähnlichen Erweiterung der Bauchaorta, einer schweren Aortenwandverkalkung, einer Harnleiterobstruktion und einer peri-aortalen Entzündung begleitet. Kürzlich schlug Bullock vor, dass RPF eine allergische Reaktion ist, die durch das Austreten von unlöslichem entzündlichem Fett aus der Arterienwand verursacht wird, das sich vom atheromatösen Plaque verdünnt. Daher sollte es in "chronische Aortenentzündung" umbenannt werden. Ein unlösliches Polymer aus oxidierten Lipiden und Proteinen ist manchmal in Makrophagen und Lymphknoten in den atherosklerotischen Blutgefäßen und in atherosklerotischen Plaques zu finden. Immunhistochemische Studien haben gezeigt, dass die Substanz IgG und eine kleine Menge IgM enthält. Diese Änderung kann das Ergebnis einer Art von Autoimmunreaktion sein, insbesondere wenn sie gegen die Steroidtherapie wirksam ist.

2. Ergot-Verbindungstheorie: Graham berichtete, dass RPF bei 2 der mit Ergometrin behandelten Patienten auftrat. Später wurde eine Gruppe von 27 Patienten mit Ergometrin gegen Kopfschmerzen und RPF behandelt und das Arzneimittel abgesetzt. Einige Fälle normalisierten sich wieder. Das obige Phänomen legt nahe, dass Ergometrin einen ursächlichen Zusammenhang mit RPF hat. Im Gegenteil, Blandy et al., Sagten, dass die in Großbritannien berichteten RPF-Patienten dieses Medikament oder eine andere Mutterkornverbindung nicht eingenommen haben. Ein Ergometrin ist ein Serotoninblocker, der den endogenen Serotoninspiegel durch kompetitive Hemmung der Rezeptorstelle erhöht. Graham schlug vor, dass Serotonin bei anfälligen Patienten ein Karzinoid-Syndrom-ähnliches anormales fibrotisches Ansprechen hervorrufen kann. Bromocriptin ist ein Derivat von Mutterkornalkaloiden, aber kein Serotoninblocker und kann mit retroperitonealer und mediastinaler Fibrose assoziiert sein. Es ist möglich, dass Mutterkornalkaloide als Hapten eine allergische oder autoimmune Reaktion hervorrufen. Bisher gibt es jedoch keine zufriedenstellenden Hinweise.

3. Andere Ursachen: Einige Personen haben vermutet, dass RPF mit der Einnahme von Schmerzmitteln in Verbindung gebracht wird, andere stehen im Verdacht, Betablocker zu haben. Nicht die Ursache der Krankheit. Das pathologische Merkmal ist auf den unteren Teil der Bauchaorta zentriert, wobei sich ein dichtes Band aus fibrösem Gewebe um die gemeinsamen Darmbeingefäße herum und in die Vena cava inferior erstreckt. Die Oberkante befindet sich normalerweise unterhalb der Nierenarterie, es kann jedoch zu einer Fibrose um die Brustaorta kommen. Ausgedrückt als flache, solide grauweiße faserige Plakette. Die Trennlinie ist normalerweise klar ohne Hülle, und wenn sich die Läsion ausdehnt, ist die Struktur des retroperitonealen Raums umgeben, dringt jedoch nicht in die Wände dieser Strukturen ein. Typischerweise sind die bilateralen bilateralen Harnleiter umgeben.

Überprüfen Sie

Symptom

Die Symptome dieser Krankheit hängen eng mit dem Krankheitsverlauf zusammen. Die frühen Symptome von RPF sind heimtückisch. Hauptsächlich manifestiert als unspezifische Rückenschmerzen, Bauchschmerzen und Flankenschmerzen, anhaltende stumpfe oder stumpfe Schmerzen, können in jedem Alter oder sogar bei Neugeborenen auftreten, aber häufiger bei Menschen mittleren Alters. Männliche Patienten sind doppelt so zahlreich wie weibliche, und sowohl Kaukasier als auch Schwarze können krank werden. In der Regel bleibt der Ausbruch verborgen, der Krankheitsverlauf ist länger und die Diagnose wird oft Monate oder sogar Jahre nach Auftreten vager Symptome gestellt. Der häufigste Schmerz ist in der Regel das früheste Symptom, und es handelt sich häufig um stumpfe Schmerzen und Beschwerden im Unterbauch, lumbosakralen oder Unterbauch. Weitere Symptome sind Anorexie, Gewichtsverlust und Müdigkeit: Ein Bein oder beide Beine können anschwellen, der Hodensack kann anschwellen oder mäßiges Fieber auslösen, und der Bauch oder die Beckenhöhle können die Masse berühren. Die klinischen Manifestationen im fortgeschrittenen Stadium sind häufig Symptome einer Kompression oder Beteiligung benachbarter Organe. Beispielsweise kann eine Ureterstenose eine proximale Infektion oder Dilatation hervorrufen, Lenden- oder Rippenhornschmerzen, häufiges Wasserlassen und Nykturie sowie bilaterale Ureterkompression hervorrufen. Plötzlicher Unterleib tritt auf, aufgrund der häufig auftretenden Hydronephrose oder Nierenentzündung ist die Empfindlichkeit der Taille sehr häufig.

Unterschreiben

Zum Zeitpunkt der körperlichen Untersuchung besteht häufig eine Empfindlichkeit im Unterbauch und im unteren Rücken. Der Nierenbereich kann Niesschmerzen haben oder die vergrößerte Niere berühren. Retroperitoneale Fasermassen sind im Allgemeinen nicht leicht zugänglich. Kann mit hohem Blutdruck verbunden sein.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose der posterioren Peritonealfibrose:

1. Patienten mit Harnleitersteinen haben Schmerzen in der Lendenwirbelsäule und können in den Unterbauch, die Vulva und den inneren Oberschenkel ausstrahlen. Die durch Harnleitersteine verursachten Schmerzen treten jedoch meist plötzlich auf, und der Grad ist schwerwiegender und unerträglicher. Routine-Urintests vor und nach dem Einsetzen können rote Blutkörperchen aufweisen. Steinschatten findet man in der IVU.

2. Harnröhrenentzündung zeigt auch Schmerzen im unteren Rückenbereich, körperliche Untersuchung des Nierenbereichs hat Auswurfschmerzen. Häufig treten jedoch Harnwegsreizungen wie häufiges Wasserlassen, Harndrang und Dysurie auf. Die IVU kann mit einer Harnleitererweiterung oder -stenose beobachtet werden, gleichzeitig werden jedoch keine bilateralen Harnleiter in die Mitte verlagert.

3. Der Ureter der Vena cava inferior kann sich als Schmerz im rechten unteren Rücken manifestieren, der B-Ultraschall und die IVU können eine rechte Hydronephrose feststellen, der rechte Ureter wird erweitert und zur Mittellinie verschoben, wodurch der Ureter eine "S" -Form erhält, was für die Diagnose hilfreich ist.

4. Der Uretertumor ist hauptsächlich durch stumpfe Schmerzen in der Taille gekennzeichnet.Wenn der Patient das nabelschnurartige Blutgerinnsel ausscheidet, kann dies mit einer Nierenkolik einhergehen, aber zusätzlich zu den Schmerzen weist der Patient auch einen unterschiedlichen Grad an Hämaturie auf. Die IVU kann bei Hydronephrose, Harnleiterfüllungsstörungen und becherartigen Veränderungen oder Nierenversagen beobachtet werden. Zystoskopie zeigt manchmal Tumoren, die aus der Harnröhrenöffnung oder der Harnröhrenöffnung herausspritzen. Die CT-Untersuchung ergab keine platzraubenden Läsionen rund um den Harnleiter.

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