Keratosis pilaris
Einführung
Einführung in die follikuläre Keratose Keratosis follicularis, auch als Darier-Krankheit bekannt, ist eine seltene Erbkrankheit, die durch eine schlechte Keratose der Epidermiszellen gekennzeichnet ist. Sie tritt in der Regel im Alter von 8 bis 16 Jahren auf und ist selten vor 5 Jahren. Es gibt keinen erkennbaren Unterschied in Rasse und Geschlecht. Der Zustand kann mit zunehmendem Alter allmählich zunehmen. Die charakteristischen Hautläsionen sind follikuläre Hartpapeln mit Nadelspitze bis Erbse groß und die Oberseite ist mit öligem Wildleder bedeckt. Oder schuppige Schuppen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,1% - 0,2% (bei Fettleibigkeit liegt die Inzidenz dieser Krankheit bei etwa 0,1% -0,2%) Anfällige Bevölkerung: 8 bis 16 Jahre Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Onychomykose
Erreger
Ursachen der Haarfollikelkeratose
Genetische Faktoren (85%):
Die Krankheit ist eine autosomal dominante Erbkrankheit mit vollständiger Penetranz, sie tritt jedoch auch in einem Einzelfall auf, möglicherweise aufgrund einer spontanen Mutation. Aufgrund der niedrigen Vitamin-A-Konzentration im Serum bei einigen Patienten und der wirksamen Anwendung der Vitamin-A-Behandlung wird angenommen, dass die Krankheit mit Vitamin-A-Stoffwechselstörungen zusammenhängt.
Umweltfaktoren (15%):
Da frühe Schädigungen dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, verschlimmern sich die Hautläsionen nach Sonneneinstrahlung, die saisonale Tendenz, der Sommer und der Winter, und es wird angenommen, dass Sonnenlicht ein wichtiger pathogener Faktor ist, Hautläsionen treten jedoch auch an nicht wiederkehrenden Expositionsorten auf, wie z Mundschleimhaut, Leistengegend, Handfläche und Nagelbett, da diese Teile häufig einem physischen Trauma ausgesetzt sind, so dass Schäden, die nicht durch Sonnenlicht verursacht werden, auch zu Einstimmigkeit führen können.
Pathogenese
Die Krankheit ist eine autosomal-dominante Erbkrankheit mit vollständiger Penetranz.Elektronenmikroskopische Untersuchungen deuten darauf hin, dass die primären Defekte im Desmosom und in den Spannungsfilamenten liegen.Einige Menschen sind nach Sonneneinstrahlung aufgrund der Hautläsionen verschlimmert, was darauf hindeutet, dass der Lichtschaden auch die Ursache derselben Krankheit sein kann. Es kann auch mit Vitamin-A-Stoffwechselstörungen assoziiert sein.
Verhütung
Vorbeugung gegen Haarfollikelkeratose
Früherkennung, frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung sind wichtig für die indirekte Vorbeugung dieser Krankheit und können die Häufigkeit von Infektionskomplikationen verringern.Für Patienten mit bestehenden Infektionen sollten so bald wie möglich Antibiotika verwendet werden.
Komplikation
Komplikationen bei follikulärer Keratose Komplikationen, Onychomykose
Eine follikuläre Keratose kann durch eine haarige Infektion erschwert werden. Da die Poren verstopft sind, können Talgdrüsensekrete und Schweiß nicht abgeführt werden. Eine Ansammlung im Haarfollikel kann eine bakterielle Infektion auslösen. Bei Patienten mit niedriger Konstitution oder langfristiger Anwendung von Immunsuppressiva und Pilzinfektionen wie Onychomykose, wie gleichzeitige bakterielle Infektionen, können Fieber, Hautschwellung, Geschwüre und eitrige Sekretion auftreten.
Symptom
Symptome einer Keratose der Haarfollikel Häufige Symptome: vergrößerte Poren, juckende schuppige Papeln, juckende Äste, Plantar-Peeling, eitriger Ausfluss, Lungenfibrose-Knoten
Sie tritt in der Regel im Alter von 8 bis 16 Jahren auf und ist selten vor 5 Jahren. Es gibt keinen erkennbaren Unterschied in Rasse und Geschlecht. Der Zustand kann mit zunehmendem Alter allmählich zunehmen. Die charakteristischen Hautläsionen sind follikuläre Hartpapeln mit Nadelspitze bis Erbse groß und die Oberseite ist mit öligem Wildleder bedeckt. Oder schuppige Schuppen, wie das Abstreifen des Sputums, die trichterförmigen kleinen Grübchen in der Mitte der Papeln, die anfänglichen Papeln sind hautfarben, allmählich zu unregelmäßigen Plaques vergrößert, oft bräunlich gelb, schwarz oder dunkelbraun Symmetrie tritt im Gesicht, in der Brust, im Bauch, in den Extremitäten und in den Knöcheln auf, und der Rumpf ist in der Mittellinie und im Bauch stärker geschädigt. Unter den Achseln, der Innenseite des Oberschenkelknochens und anderen Schweißausbrüchen ist der Schaden an der Reibung besonders ausgeprägt, oft papillär, mit eitrigen Absonderungen, stinkendem Gestank.
Hautläsionen treten in Bereichen auf, in denen Talg verschüttet wird, wie Kopfhaut, Stirn, Ohr, Nase, Nacken, Brust, Schulterblatt, Auswurf, Bauch, Leiste, Gesäßfurche, Vulva und Gliedmaßen In 10% der Fälle ist die Verteilung der Läsionen bandförmig oder linear und auf eine Körperseite beschränkt. Die Schädigung der Kopfhaut deckt häufig Fett und Schmutz ab und im Allgemeinen keinen Haarausfall.
Etwa 10% der Fälle zeigten eine apikale oder diffuse Hyperkeratose in der Handfläche, die einzelnen Papeln auf Handrücken und Fuß ähnelten der Sakralkeratose, und nach der Regression blieben weiße Flecken zurück.
A kann betroffen sein, manifestiert sich als Hyperkeratose, Ausdünnung des Decks, Sprödbruch, Längsweißkrepp oder Defekt am freien Rand, manchmal Nagelbettverfärbung.
Die Krankheit befällt die Schleimhaut weniger, auch nicht die Lippen, das Sputum, die Zunge, die Mundschleimhaut, die Vagina, die Speiseröhre, das Blinddarmgewebe, die weißen glatten flachen Papeln oder die Nabelschnur, weiße Plaque oder Leukoplakie-Läsionen der Schleimhaut und gelegentlich die Lunge Läsionen, hauptsächlich im unteren Lungenlappen, zeigten bei Röntgenuntersuchung knotige Schatten und diffuse Lungenfibrose.
Knochenzysten, Parotissteine, geistige Behinderung und sexuelle Funktionsstörungen sind selten.
Im Allgemeinen können keine subjektiven Symptome oder nur milder Juckreiz, sogar Juckreiz, Schäden für mehrere Jahre begrenzt werden oder fortschreitende generalisierte systemische UV-Strahlen können die Hautläsionen verschlimmern, daher ist die Krankheit im Winter schwer, der allgemeine Gesundheitszustand ist sehr gering Betroffen ist, dass eine geringe Anzahl von Läsionen sekundär zum Plattenepithelkarzinom sein kann.
Untersuchen
Untersuchung der follikulären Keratose
Lungenläsionen, knotige Schatten und diffuse Lungenfibrose wurden durch Röntgenuntersuchung beobachtet. Die pathologischen Veränderungen dieser Krankheit sind nicht nur auf Haarfollikel beschränkt, sondern auch auf haarlose Stellen wie Palmar und Mundschleimhaut, so dass es sich nicht nur um eine Erkrankung der Haarfollikel handelt, sondern das Gewebe der Mundschleimhaut dem der Hautläsionen ähnelt und es auch Grübchen und Keratosen gibt. In der Regel gibt es jedoch keine typische Rundkörperbildung.
Histopathologie: Die grundlegenden Veränderungen sind schlechte Verhornung, gekennzeichnet durch:
1. Es gibt einen runden Körper, Getreide.
2. Der Akanthus wird über der Basisschicht gelöst, um einen Spalt oder eine Vertiefung zu bilden.
3. Es gibt Zotten (die dermale Papille, die von einer einzelnen Schicht von Basalzellen umgeben ist), die regelmäßig in die Lücke hineinragen.
4. Die Epidermis ist bei Papillomen mit Hyperplasie, Verdickung der Dornschicht, übermäßiger Verhornung und Embolisation des Haarfollikels und chronischer Entzündungsinfiltration in der Dermis zu sehen.
Der runde Körper befindet sich im Granulat oder in der Hornschicht, und sein Zentrum ist ein kondensierter Kern oder eine keratinisierte Substanz (groß und rund, mit einheitlicher Basophilie), umgeben von einem durchscheinenden Heiligenschein, und um den Heiligenschein ist eine basophile Keratose zu sehen. Die Substanz ist wie die äußere Hülle. Das Korn befindet sich in den Hörnern und in der Lücke. Das Zytoplasma ist selten und die Form nicht klar. Der Kern ist kondensiert und oft basophil gefärbt. Die Lücke ist eine kleine fissurenartige Epidermisblase, die sich gewöhnlich an der Graswurzel befindet. Oben, wo die stacheligen Lysezellen vorzeitig teilweise keratinisiert werden.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der follikulären Keratose
Diagnose
Laut den braunen, ölig verkrusteten Haarfollikelpapeln kommt es in der Talgdrüse reichhaltig und partiell positiv zur Familienanamnese vor, wobei die Hautläsionen nach Sonneneinstrahlung und typischer Histopathologie nicht schwer zu diagnostizieren sind.
TCM-Pathogenese und -Differenzierung: Nach Ansicht der chinesischen Medizin ist die angeborene Ausstattung unzureichend, die Milz ist nicht feucht und wird durch Hautverklebungen verursacht. Sie tritt in jungen Jahren auf und verursacht keine Entzündungen. Sie tritt hauptsächlich bei Falten auf, und die Oberfläche ist dick und dick, und die Zunge ist leicht. Das Moos ist dünn oder fettig und die Venen sind langsam oder fein.
Syndrom: Ungenügend angeboren, Milz verliert an Gesundheit, keine Feuchtigkeit, pflegt die Haut.
Differentialdiagnose
Leichte Fälle sollten von seborrhoischer Dermatitis unterschieden werden, und lokalisierte lineare Läsionen sollten mit Sputum identifiziert werden.
1. Die Notwendigkeit, die folgenden Krankheiten zu identifizieren, sind die Identifikationspunkte wie folgt:
(1) Acanthosis nigricans: manifestiert sich als weiche papilläre Papel, die meist auf den Hals, die Hernie, die Leistengegend und andere Falten beschränkt ist und häufig mit Viszeralkrebs kombiniert wird.
(2) Angeborene retikuläre Papillomatose: Die Läsion ist eine flache, große Papel, die häufig auf den oberen Teil des Rumpfes beschränkt ist.
(3) Plattenepithel-Keratose: häufig ein einzelner sakraler Knoten des Kopfes oder des Halses.
2. In der Histopathologie sollten mit folgenden Krankheiten identifiziert werden:
(1) Solare Keratose hat häufig eine Wechselwirkung zwischen den Phasen im Zellkern der Epidermis.
(2) Chronisch gutartiger familiärer Pemphigus: Auf der Grundschicht sind keine Risse, sondern eine Schicht gelöster Bullae zu sehen.
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