Kryoglobulinämie

Einführung in die Kryoglobulinämie Kryoglobulinämie ist eine Reihe von Haut- und systemischen Symptomen, die durch die Ablagerung von Kryoglobulin bei niedrigen Temperaturen verursacht werden und Durchblutungsstörungen verursachen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,015% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Ursache der Kryoglobulinämie

(1) Krankheitsursachen

Kryoglobulin ist ein Protein, das in kaltem Niederschlag und bei steigender Temperatur löslich ist und in drei Typen eingeteilt werden kann.

Typ I: ist ein Einzelzelllinientyp, dh ein monoklonal abgeleitetes Immunglobulin, und weist vier Typen von IgG, IgM, IgA und kondensiertem solubilisiertem Protein auf.

Typ II: ist ein gemischter Typ, der aus zwei oder mehr Immunglobulinen besteht, von denen eines eine monoklonale Quelle ist.

Typ III: ein polyklonaler Prototyp.

Typ I ist nicht resistent gegen Komplement, was normalerweise zu makrovaskulären Schäden führt. Der Mechanismus ist unbekannt. Typ II und III sind gemischt.

(zwei) Pathogenese

Anti-Komplement, durch die Aktivierung des Komplementsystems für Immunantwort und Gewebeschäden, die hauptsächlich zu kleinen Blutgefäßschäden führen, kann abnormal erhöhtes Kryoglobulin je nach seiner Quelle in primäres und idiopathisches unterteilt werden, das erstere ist asymptomatisch und kommt nur bei Routineuntersuchungen vor Letzteres wird häufig mit immunproliferativen Störungen, Infektionskrankheiten und dergleichen in Verbindung gebracht.

Prävention von Kryoglobulinämie

Die Pathogenese dieser Krankheit und die durch die Wirkung von Immunkomplexen verursachte Anti-Komplement-Aktivierung durch die Aktivierung des Komplementsystems für Immunantwort und Gewebeschäden, die hauptsächlich zu Schäden an kleinen Blutgefäßen führen. Daher ist es unmöglich, die Ursache der Erkrankung in der Klinik zu verhindern. Früherkennung, frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung wirken sich positiv auf die Prognose der Erkrankung aus. Gleichzeitig erfordert die Erkrankung häufig eine langfristige Hormontherapie. Es sollte auf eine Kalziumergänzung geachtet werden, um eine aseptische Gelenknekrose zu vermeiden. .

Komplikationen bei kalter Globulinämie Komplikation

Häufig verbunden mit immunproliferativen Störungen, Infektionskrankheiten und so weiter.

Symptome von Kryoglobulinämie Häufige Symptome Hautflecken, Ekchymose, geschwollene Papeln, Blasen oder Blasen, Schäden, Knötchen, Reflexe, Verschwinden, Juckreiz, Bauchschmerzen

Die häufigsten Hautläsionen sind hämorrhagische Purpura, die von den unteren Extremitäten ausgeht und sich allmählich auf Femur, Perineum, Gesäß und einige wenige auf die oberen Gliedmaßen und die Mundschleimhaut ausbreitet. , kleine Knötchen, schwere Fälle können Blasen, Blasen, Geschwüre, Brandwunden, bewusster Juckreiz oder Brennen, starke Schmerzen, gefolgt von kalter Urtikaria, Raynaud-Phänomen, retikulärer Bläulichkeit, Vasospasmus, Zyanose auftreten Chronische Pigmentierung, Gelenkschmerzen sind ein häufiges Symptom bei Patienten mit gemischter Kryoglobulinämie, die häufig im Kniegelenk auftreten. Nierenschäden können akut sein, chronische Nephritis und sogar zu Niereninsuffizienz oder Nierenversagen führen Tod, das Nervensystem ist hauptsächlich durch periphere Neuropathien wie Parästhesien, Taubheitsgefühl, Dyskinesien, Verschwinden des Auswurfreflexes usw. gekennzeichnet. Eine Beteiligung des Zentralnervensystems ist selten, andere sichtbare Hepatosplenomegalie, Bauchschmerzen, Perikarditis und generalisierte Lymphadenopathie usw. .

Untersuchung der Kryoglobulinämie

1. Bestimmung von Kryoglobulin: Das Patientenserum wird mindestens 12 Stunden lang bei 4 ° C gelagert, und in einigen Fällen kann es bis zu 1 Woche dauern, bis das Kryoglobulin zum Nachweis ausgefällt ist. Normale Personen <10 mg / l und Patienten mit dieser Krankheit werden häufig mit 250 mg / l behandelt. L oder mehr.

2. Immunglobulin-Assay: IgM ist häufig erhöht und einige IgG und IgA sind erhöht.

3. Komplement-Assay: Typ I ist normal und der gemischte Typ nimmt häufig im Komplement ab.

4. Hämatologische Untersuchung: Die ESR ist häufig beschleunigt, es treten abnormale Blutgerinnsel und Thrombozytopenie auf.

Histopathologie: Es gab keine offensichtliche Veränderung der Epidermis. Es gab eosinophile amorphe und einheitliche proteinhaltige Substanzen in den kleinen Gefäßen der Dermis und des subkutanen Gewebes, die durch fibrinähnliche Nekrose und perivaskuläre Pyknose neutraler polymorphkerniger Neutrophilen gekennzeichnet waren.

Diagnose und Diagnose von Kryoglobulinämie

Diagnose

Aufgrund der klinischen Manifestationen und der signifikanten Zunahme von Kryoglobulin im Serum kann die Krankheit diagnostiziert werden. Es sollte beachtet werden, dass es nach der Behandlung mit Kortikosteroiden oder nach Besserung der ursprünglichen assoziierten Krankheit schwierig ist, kaltes Globulin zu erkennen, und der vorübergehende kalte Ball sollte ausgeschlossen werden. Phänomen der Proteinzunahme.

Differentialdiagnose

1. Verdichtetes Agglutinin: Es ist auf die Selbstaggregation in den kleinen Blutgefäßen zurückzuführen, nachdem das hochpreisige Lektin im Serum kalt ist, und die auffälligen Symptome sind die Extremitäten und die Nase, die Zyanose am Ohr, begleitet von Taubheit und Schmerzen, und Siehe hämolytische Anämie und paroxysmale Hämoglobinurie.

2. Kalte Fibrinogenämie: Ein Protein mit Kondensation im Plasma, klinischen Manifestationen von Urtikaria, Taubheitsgefühl und Blutungen in den Extremitäten, die primär oder sekundär zu bestimmten malignen Erkrankungen sein können.

3. Hand- und Fußcyanose: Sie ist auf Hautkrämpfe zurückzuführen, die durch die sekundäre Ausdehnung der Kapillaren und Venen bedingt sind, und es treten keine spontanen Symptome auf.

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