Familiärer gutartiger Pemphigus

Einführung in den familiären gutartigen Pemphigus Familiärer gutartiger Pemphigus (familialbenignpemphigus) ist auch als Hailey-Hailey-Krankheit bekannt, über die 1939 berichtet wurde. Es ist eine vorherrschende erbliche Hautkrankheit, und es gibt Fälle ohne Familienanamnese. Die Krankheit ist selten und kann durch Reibung, Sonneneinstrahlung, Verletzungen und bakterielle Infektionen ausgelöst werden.Einige Leute denken, dass diese Krankheit einen Zusammenhang mit der Darry-Krankheit hat. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Population: Tritt häufig in der Pubertät auf Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ekzeme

Die Ursache des familiären gutartigen Pemphigus

(1) Krankheitsursachen

Aufgrund der schlechten Verhornung stellt die Krankheit eine Variation der follikulären Keratose dar. Akantholytische und Keratose können bei beiden Krankheiten auftreten, und beide Krankheiten können bei demselben Patienten auftreten.

(zwei) Pathogenese

Elektronenmikroskopische Untersuchungen ergaben Veränderungen von Spannungsmikrofilamenten und Desmosomenkomplexen oder Störungen der interstitiellen Materialbildung, die in Kombination mit externen Stimuli wie Reibung, Hitze, Schädigung, Kälte, Bakterien und Pilzen, insbesondere Candida-Infektionen, induziert werden können. Die Krankheit.

Familiäre Prävention von gutartigem Pemphigus

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Familiäre gutartige Pemphigus-Komplikationen Komplikationen Neurodermitis

Neurodermitis, Vesikel sind weit verbreitet und sobald sie gebrochen sind, können sie leicht infiziert werden.

Familiäre gutartige Pemphigus-Symptome Häufige Symptome Juckende Plaques, Krustenbildung, Schüttelfrost, Blähungen, Milz- und Nieren-Yang

Oft im Jugendalter auftreten, tritt im Nacken, Handgelenk, Leistengegend, Vulva, Perineum, perianalen, medialen femoralen, axillären und anderen leicht reibenden Teilen, Läsionen können begrenzt oder verallgemeinert werden, die Grundschädigung ist eine Gruppe von Blasen, Blasenflüssigkeit ist sehr früh klar Es ist trübe und trübe und hinterlässt nach dem Aufbrechen Erosion oder dicken Auswurf. Der Schaden kann rund, oval oder vielringig sein. Einige ähneln Ekzemen, es gibt jedoch häufig lose Blasen an der Peripherie. Es kann eine klare Grenze in der Leistengegend bilden. Die Exsudation, manchmal mit dem Geruch des Geruchs, ist für die Vesikel positiv.

Atypische Läsionen umfassen makulopapulären Hautausschlag, keratotische Papeln, papillarähnliche proliferative Läsionen und apikale keratotische Papeln in der Handfläche.Der Patient kann lokale Reizungen oder Juckreiz haben.

Untersuchung des familiären gutartigen Pemphigus

Histopathologie: Es gibt offensichtliche Ablösungen von Dornen, Fissuren, Zotten oder Blasen auf der Basisschicht, und die unregelmäßige Kombination von Epidermisgewebe an der Nagelbildungsstelle bildet ein sogenanntes kollabiertes, wandähnliches Erscheinungsbild, und es kann auch eine Ablösung von Dornen zwischen den Basiszellen beobachtet werden. In der Granulatschicht wurde das Phänomen der Leukozyten-Degranulation nicht beobachtet und es wurden keine Eosinophilen in den Vesikeln beobachtet. Manchmal waren die pathologischen Veränderungen äußerst schwer von Pemphigus vulgaris zu unterscheiden, aber letztere wiesen einen geringen Bereich der Wirbelsäulenfreisetzung auf und es wurden keine Keratinozyten gefunden. Es ist nicht schwierig, sich mit einer Keratose der Haarfollikel zu identifizieren, die kleine Basalschichtrisse, keine Blasenbildung, keine signifikante Dornlyse und offensichtliche keratinisierte Zellen aufweist. Zellabstriche zeigten unvollständige akantholytische Zellen und Dyskeratozyten.

Diagnose und Identifizierung des familiären gutartigen Pemphigus

Diagnosekriterien

1. Nach klinischer Blasenerosion, Exsudation, Narbenschäden in den Hautfalten, mit einer Familienanamnese, kombiniert mit histopathologischer Diagnose, ist leichter zu machen.

2. Differenzierung des TCM-Syndroms

(1) Art der Begasung durch feuchte Wärme:

Hauptkarte: Hautausschlag mit Rötung, Blasen und Erosion, im Sommer vermehrt, Hautausschlag im Herbst und Winter deutlich vermindert oder abgeklungen, bei Durst nicht trinken wollen, Taille und Bauch voll, Zunge rot, weißes oder gelbes Moos, Pulsschnur rutschig.

Syndrom: heiße und feuchte Begasung auf der Haut.

(2) Milz- und Nieren-Yang-Mangel:

Hauptkarte: Verlängerter Verlauf, Erythem, Blasenbildung ist nicht offensichtlich, hauptsächlich mit feuchten proliferativen Läsionen, mit kalten und kalten Gliedmaßen, Blähungen und losen Stühlen, blasser Zunge, weißem Fell, langsamem Puls.

Dialektisches Syndrom: Milz- und Nieren-Yang-Mangel, Feuchtigkeit ändert sich nicht.

Differentialdiagnose

Sollte mit Impetigo, Körperläusen, Ekzemen, Hautausschlag und proliferativen Pemphigus identifiziert werden, kann durch Histopathologie und immunologische Untersuchung, follikuläre Keratose (Darière-Krankheit) Histologie unterschieden werden Ähnlich wie bei dieser Krankheit, jedoch unterscheiden sich die klinisch prädilektionale Stelle und die follikulären keratotischen Papeln signifikant von der Krankheit als primärer Ausschlag.

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