Keratose erythematodes

Einführung in die Variabilität erythematöse Keratose Variability Erythem Keratose (variableerythrokeratoderma) bekannt Veränderlichkeit Muster Erythem Keratosis Hauterkrankung (erythrokeratodermiafiguratavariabilis) Mendesdacosta Erythem Keratose oder Hauterkrankung (Mendesdacostatypeerythrokeratodermia), autosomal dominante Vererbung, Pathogenese Codierung -4gapjunction Das Protein (Connexin31) ist eine Mutation und seine Genvariante befindet sich in der Chromosomenregion 1p34-p35. Der größte Teil der Krankheit tritt kurz nach der Geburt auf und bessert sich mit zunehmendem Alter. Es kann nach den Wechseljahren zurückgehen, der Zustand verschlechtert sich jedoch während der Schwangerschaft, Kälte, Hitze und Windstimulation. Emotionale Erregung kann die Ursache verschlimmern. Hautläsionen treten häufiger an den Extremitäten, Armen und im Gesicht der Extremitäten auf, und einige Patienten haben eine Verhornung der palmaren Palpebrale. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% Anfällige Menschen: gut für Jugendliche Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Erythem

Ätiologie der veränderten Keratose

(1) Krankheitsursachen

Die Krankheit ist autosomal-dominant, was durch die Mutation des -4-Gap-Junction-Proteins (Connexin 31) verursacht wird, und sein variantes Gen befindet sich in der Chromosom-1p34-p35-Region.

(zwei) Pathogenese

Es ist autosomal-dominant, was durch Mutation des -4-Gap-Junction-Proteins (Connexin 31) verursacht wird, und sein variantes Gen befindet sich in der Chromosom-1p34-p35-Region.

Prävention von Variabilitäts-Erythem-Keratosen

Beratung bei der Eheschließung und Geburt, voreheliche Untersuchung und genetische Beratung sind der Schlüssel zur Vorbeugung dieser Krankheit.

Variabilität der bunten Keratose Komplikationen

Keine besonderen Komplikationen.

Symptome der veränderten Keratose Häufige Symptome: Hyperkeratose, epidermale Hyperkeratose, diffuse Gefäßkeratose

Die meisten von ihnen treten kurz nach der Geburt auf, einige wenige Geburten oder Jugendliche, die Krankheit bessert sich mit dem Alter, kann nach den Wechseljahren abgeklungen werden, aber der Zustand verschlechtert sich während der Schwangerschaft, Kälte, Hitze, Windstimulation und emotionaler Erregung kann die Ursache und den Schaden verschlimmern Es gibt zwei Arten, eine ist eine relativ feste tiefrote keratinisierte Plakette, die Grenze ist wie ein Messer geschnitten, abgerundet, kommaförmig, mehrringig oder ringförmig, die andere ist das offensichtliche Erythem, die Größe Die Anzahl und der Ort sind unterschiedlich. In kurzer Zeit (Stunden oder Tage) kann sich die Größe der Form ändern oder vollständig abklingen. Es kann sich auch eine feste Form entwickeln. Die Läsionen treten häufiger an den Extremitäten, Armen und im Gesicht sowie bei einigen Patienten auf. Mit palmarer Verhornung.

Untersuchung der bunten Keratose

Histopathologie: unspezifische Veränderungen, sichtbare Hyperkeratose, Parakeratose, Verdickung der Dornschicht, mäßige papilläre Hyperplasie, mildes Ödem der Dermis und unspezifische entzündliche Zellinfiltration.

Diagnose und Identifizierung von veränderter Keratose

Entsprechend den Merkmalen des frühen Einsetzens und der Schädigung kann eine Histopathologie diagnostiziert werden.

1. Haarrote Hautläsionen sind charakteristische braunrote oder rötliche keratotische Haarfollikelpapeln mit einem breiten Verteilungsbereich, trockenen schuppigen Hautläsionen auf Kopf und Gesicht, übermäßiger Keratose der Handfläche, trocken und rissig, langsam Die Reichweite ist besonders im ersten und zweiten Abschnitt des Fingerrückens groß, was sich besonders bemerkbar macht.

2. Verruköse Keratose tritt häufiger in der Präpubertät auf, und die Schädigung besteht hauptsächlich aus flachen Sputumpapeln, die in Gruppen verteilt sind, hart und auf der Rückseite der Hände und Füße verteilt sind und manchmal in einer Linie entlang der Fingerspitzen angeordnet sind.

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