Fulminantes Leberversagen

Einführung in das fulminante Leberversagen Fulminantes Leberversagen (FHF) bezeichnet eine Art von hepatischer Enzephalopathie (HE), die bei Patienten mit vorbestehender Krankheit ohne Lebererkrankung und plötzlichem Auftreten einer massiven Hepatozytennekrose oder erheblichen Leberfunktionsstörungen innerhalb von 8 Wochen nach dem Auftreten des ersten Symptoms auftritt. Syndrom. Es gibt verschiedene Ursachen für ein fulminantes Leberversagen: Je nach Erreger kann es in infektiös, toxisch, metabolisch, invasiv, autoimmun, ischämisch, radiologisch und ungeklärt unterteilt werden. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,5% der Patienten mit Hepatitis Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Magen-Darm-Blutungen, Koma

Ursache für fulminantes Leberversagen

(1) Krankheitsursachen

Es gibt verschiedene Ursachen für ein fulminantes Leberversagen: Je nach Erreger kann es in infektiös, toxisch, metabolisch, invasiv, autoimmun, ischämisch, radiologisch und ungeklärt unterteilt werden.

1. Infektiöse Virusinfektionen, insbesondere die Virushepatitis, sind in China die häufigste Ursache für ein fulminantes Leberversagen. Gelegentlich werden auch andere Viren gefunden.

(1) Hepatitis-Virus: Gegenwärtig gibt es 7 Arten von Hepatitis-Viren, nämlich Hepatitis-A-Virus (HAV), Hepatitis-B-Virus (HBV) und Hepatitis-C-Virus (Hepatitis-C-Virus). , HCV), Hepatitis-D-Virus (HDV), Hepatitis-E-Virus (HEV), Hepatitis-G-Virus (HGV, auch als GBV-C bekannt) und TTV (TT ist In seinem Körper, dem ersten Namen des Patienten, dessen Virus zum ersten Mal im Körper gefunden wurde, verursacht eine HAV-Infektion selten ein fulminantes Leberversagen und stellt ein Risiko von etwa 0,01% bis 0,1% dar. 1988 trat häufig eine Hepatitis-A-Epidemie in Shanghai mit einer Gesamtinzidenz von mehr als 300.000 auf. Menschen, nur 25 Patienten starben an HAV allein, aber das Risiko eines fulminanten Leberversagens war bei Patienten mit Hepatitis A und anderer chronischer Hepatitis, insbesondere mit chronischer aktiver Hepatitis B, chronischer Hepatitis C oder Leberzirrhose, signifikant erhöht. HBsAg-Träger mit Hepatitis A haben jedoch eine gute Prognose: HBV-Infektion oder HDV-Infektion allein stellen die Hauptursache für ein fulminantes Leberversagen dar. Wenn die G A-Punktmutation an der 1896. Position in der prä-HB-Region von HBV auftritt, wird die ursprüngliche Ammoniakfarbe verwendet. Das Säure-Passwort TGG wird Stoppen der TAG, was zur Unterbrechung der Synthese von Prä-C-Protein führt, HBeAg wird negativ, diese Mutante kann HBeAg-negative fulminante Hepatitis B verursachen, HBeAg-positive fulminante Hepatitis B wird durch Wildstamm verursacht, HDV ist eine Art Defektes Virus, HBVs Oberflächenantigen HBsAg wird als äußere Hülle des Virus benötigt, sodass eine HDV-Infektion gleichzeitig mit HBV infiziert werden kann oder bei einer chronischen HBV-Infektion mit HDV überlappt werden kann. Das Risiko eines fulminanten Leberversagens bei einer HDV-Infektion ist viel höher. Bei Patienten mit HBV-Infektion allein können chronische HBV-Träger auch nach einer Infektion mit HDV ein fulminantes Leberversagen erleiden. Die Rolle von HCV bei der Verursachung eines fulminanten Leberversagens ist unklar. Eine HCV-Infektion in Japan und anderen asiatischen Ländern kann die Hauptursache für ein fulminantes Leberversagen sein. Eins.

(2) Andere Virusinfektionen: Geringe Immunität, Immunsuppression, Infektion anderer Viren bei Neugeborenen und AIDS-Patienten können ebenfalls zu einem fulminanten Leberversagen führen, wie z. B. einer Herpes-simplex-Virusinfektion, insbesondere bei disseminierten Infektionen und einer Immunschwäche bei Neugeborenen. Tödliches Leberversagen, das zum Tod führt, AIDS-Patienten und immunsupprimierte Patienten, die mit dem Varicella-Zoster-Virus infiziert sind, können eine Varicella-Hepatitis, ein fulminantes Leberversagen und ein fulminantes Leberversagen verursachen, das durch eine EB-Infektion (Epstein-Barr) verursacht wird 16 Fälle wurden berichtet, und Immunfunktion kann auch in normalen Fällen auftreten, die Mortalitätsrate ist so hoch wie 87%, andere wie Cytomegalovirus, Paramyxovirus-Infektion kann auch zu fulminantem Leberversagen führen.

Toxin

(1) Arzneimittelspezifische Reaktion: Viele Arzneimittel können ein fulminantes Leberversagen verursachen. Zu den üblichen Arzneimitteln gehören das Anästhetikum Halothan, Isofluran, Methoxyfluran, Chloroform usw., Arzneimittel gegen Tuberkulose wie Isoniazid, Fuping, Antidepressiva wie Phenelzin und Phenytoin-Natrium, Kokain, Chlorpromazin usw., Antikoagulantien wie Dicoumarin, Sulfonamide wie Salicylsäure-Azosulfonamid, Nichtsterol-Androgen-Antagonismus Medizin Bicalutamid, Alkoholvergiftung Droge Disulfiram Disulfiram, Freizeitdroge "Tanzmedizin" Ecstasy, Antihypertonikum Acetophenon, Antiepileptikum Valproinsäure und Anti-Schilddrüsen-Medikamente, nicht- Sterol-Entzündungshemmer, Amphotericin B, Methyldopa, Cyclophosphamid, 5-Fluoruracil, 6-Mercaptopurin, Sedativa und dergleichen.

(2) Toxische Reaktion: Acetaminophen (Acetaminophen) ist eines der häufigsten Arzneimittel und die häufigste Ursache für ein fulminantes Leberversagen in Europa und den Vereinigten Staaten. Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Arzneimitteln, selbst therapeutische Dosen von Paracetamol, können zu fulminantem Leberversagen sowie zu Phenacetin und Salicylat führen, und bestimmte chemische Giftstoffe und Prodrugs können Ausbrüche verursachen. Leberversagen, erstere wie Tetrachlorkohlenstoff, Galactosamin, Alkohol, Tetracyclin, Phosphor usw., letztere einschließlich bestimmter Kräuter und giftiger Milben (wie Kälber, weißer Giftschirm, Maisskorpion usw.), Aflatoxin , bakterielle Toxine usw.

3. Metabolisches fulminantes Leberversagen Die häufigste Stoffwechselerkrankung ist Morbus Wilson, auch Morbus Wilson genannt, die mit einer hämolytischen Anämie oder einer hämolytischen Krise einhergehen kann Der Gehalt an alkalischer Phosphatase ist relativ niedrig, manchmal mit verschwommenem Sehen und akalkulöser Cholezystitis.

4. Invasivität, einschließlich Fettinfiltration und Tumorinfiltration, kann zum Auftreten eines fulminanten Leberversagens führen.Leberinfiltration von Fett schließt akute Fettleber in der Schwangerschaft, Reye-Syndrom usw. ein Hepatozyten können nicht normal funktionieren. Die Verwendung von Valproinsäure oder intravenös verabreichtem hochdosiertem Tetracyclin kann ebenfalls ähnliche Läsionen verursachen. Die Infiltration von Lebertumoren führt zu einem fulminanten Leberversagen, einer seltenen Manifestation von primären oder metastasierten Lebertumoren. Verursacht durch Melanome, maligne Lymphome, kleinzelliges Lungenkarzinom, Urothelkarzinom usw. kann der Tumor manchmal in großem Umfang auf die Nasennebenhöhle übertragen werden, es können jedoch keine metastatischen Knoten in der Leber festgestellt werden, und die klinische Manifestation ist ein fulminantes Leberversagen.

5. Autoimmune autoimmune Lebererkrankung bezeichnet eine Reihe von Immunerkrankungen, an denen die Leber beteiligt ist, einschließlich autoimmuner Hepatitis, autoimmuner sklerosierender Cholangitis und autoimmuner Hepatitis nach Lebertransplantation. Kernantikörper sowie mikrosomale Leber- und Nierenantikörper sind positiv, wobei die beiden ersteren hauptsächlich auf genetische Anomalien zurückzuführen sind, die für Autoimmunität anfällig sind. Die Autoantigenpolypeptide der Leber werden von T-Lymphozyten erkannt und verursachen Autoimmunschäden gegen die Leber. Autoimmun nach Lebertransplantation. Die Pathogenese der sexuellen Hepatitis ist nach wie vor unklar: Bei einer rheumatischen Erkrankung, dem Fall der Still-Krankheit im Erwachsenenalter, ist manchmal die Leber betroffen, was zu einem fulminanten Leberversagen führt.

6. Ischämische Gefäßfaktoren führen zu einem fulminanten Leberversagen. Eine Leberischämie kann durch systemische hämodynamische Veränderungen verursacht werden (wie kardiogener Schock, Hitzschlag und wiederkehrende Arrhythmien usw.). Sexuelle hämodynamische Störungen (wie akute prähepatische Venenobstruktion).

7. Strahlenbedingte Strahlenschäden durch fulminantes Leberversagen sind selten.Akute Strahlenkrankheit oder lokale Hochdosis-Strahlentherapie verursachen manchmal fulminantes Leberversagen.

8. Andere Hepatitis-B-Virusträger können eine schlechtere Leberfunktion haben, wenn sie mit Interferon und Immunsuppressiva behandelt werden, was manchmal zu einem fulminanten Leberversagen führt.Zusätzlich zu den oben genannten Ursachen gibt es etwa 1/3 der Ursachen für ein fulminantes Leberversagen. Unbekannt, es wird allgemein angenommen, dass die Ursache für diesen Teil der Patienten mit dem Hepatitis-Virus zusammenhängt, das zusammenfassend als Nicht-A-G-Hepatitis bezeichnet werden kann.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese des fulminanten Leberversagens hängt von der Ätiologie ab: Die Virushepatitis ist in China die häufigste Ursache für das fulminante Leberversagen. Die Pathogenese der Hepatitis B wird am häufigsten untersucht. Sie gilt derzeit als zytotoxische T-Lymphozyten (zytotoxisch). T-Lymphozyten (CTL) stellen die Haupteffektorzelle dar, die zu einer ausgedehnten Hepatozytennekrose führt. CTL-Zellen greifen HBV-infizierte Hepatozyten über einen doppelten Erkennungsmechanismus an, der durch den Haupthistokompatibilitätskomplex (MHC) -I eingeschränkt wird. Die Membranantigene HBcAg und MHC-I von HBV sollten gleichzeitig auf der angegriffenen Hepatozytenmembran exprimiert werden.CTL muss auch beide Antigene erkennen, um an Zielzellen zu binden, Perforin und andere Lymphokine freizusetzen und die Zielzellen anzugreifen Mit der Lymphozytenfunktion assoziiertes Antigen-1 (LFA-1), LFA-1-Ligand-interzelluläres Adhäsionsmolekül-1 (ICAM-1) Damit können Hepatozyten LFA-1 exprimierende CTL-Zellen anziehen und an Hepatozyten anhaften.

Vorbeugung gegen fulminantes Leberversagen

Es sollte verhindert werden, dass sich das fulminante Leberversagen weiter verschlechtert.Wenn eine hepatische Enzephalopathie auftritt, sollten alle oben genannten Maßnahmen so bald wie möglich mitten in der Nacht durchgeführt und umgehend in das Leberkrankheitsbehandlungszentrum überführt werden.

Komplikationen bei fulminantem Leberversagen Komplikationen oberen Magen-Darm-Blutung Koma

1. Die Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie mit der hepatischen Enzephalopathie ist noch nicht vollständig geklärt. Bezogen auf die Theorie der Ammoniakvergiftung, das Ungleichgewicht des Verhältnisses von verzweigtkettigen Aminosäuren zu aromatischen Aminosäuren, die Pseudo-Neurotransmitter-Theorie, die Gamma-Aminobuttersäure-Theorie usw. Die Zunahme toxischer Substanzen wie Thiole, kurzkettige Fettsäuren, Glutamin und -Ketoglutarsäure hängt mit dem Auftreten einer hepatischen Enzephalopathie zusammen. Eine hepatische Enzephalopathie kann im späten Stadium des Leberversagens auftreten. Bei Patienten mit ausgedehnter Kollateralzirkulation in der Pfortader oder Pfortader-Shunt kann eine hepatische Enzephalopathie auch durch zu viel Eiweiß oder Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt hervorgerufen werden.

Zu den frühen Symptomen einer hepatischen Enzephalopathie zählen Persönlichkeitsveränderungen, Euphorie oder Depression, geistige Behinderung, veränderte Schlafgewohnheiten und unangemessenes Verhalten.Die charakteristischsten neurologischen Symptome sind Flattern, und im späten Stadium kann es klinisch zu Schläfrigkeit oder Koma kommen Die Leistung kann in vier Stadien der hepatischen Enzephalopathie unterteilt werden:

(1) Prodromalperiode (Phase I): Leichte Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen wie Stille, Apathie oder Erregung, Euphorie haben oft keine oder nur geringe neurologische Symptome.

(2) Vorkoma (Phase II): leichter Wahnsinn, abnormales Verhalten, Berechnung, Orientierung und Verständnis, neurologische Symptome wie Hyperreflexie, erhöhter Muskeltonus, pathologischer Reflex, Lebergeruch und / oder Flattern Tremor.

(3) Schlafphase (Stadium III): Hauptsächlich mit Lethargie oder flachem Koma, verschiedene neurologische Symptome halten an oder verschlimmern sich, und einige haben extreme mentale oder sportliche Erregungen.

(4) Komaphase (Stadium IV): Im Koma-Zustand keine Reaktion auf verschiedene Reize.

2. Der Mechanismus von Hirnödemen bei fulminantem Leberversagen mit Hirnödem ist nicht vollständig geklärt und kann auf eine Kombination aus vaskulärer und zytotoxischer Wirkung, Auflösung der Blut-Hirn-Schranke, beeinträchtigter Mitochondrienfunktion von Hirnzellen und Hirnzellmembran-Na- K-ATPase wird gehemmt und die synergistische Wirkung von Gallensäure-Endotoxin-Ammoniak bewirkt, dass sich die osmolare Aminosäure Taurin / Glutamin in Astrozyten anreichert und die osmotische Druckregulationsfunktion beeinträchtigt wird. Vergrößerung, mikrovaskuläre zerebrale Thrombose und vaskuläre zerebrale Reaktion auf Kohlendioxid führen zu einer Vasodilatation des Gehirns, einem Verlust der autoregulatorischen Funktion des zerebralen Blutflusses, einem tiefen Koma nach einem zerebralen Ödem, Erbrechen, erhöhtem Blutdruck, einem Papillenödem Wie der Anstieg des Hirndrucks kann Pupillendilatation, Fixierung und langsame Atmung, Bradykardie, positives Pyramidentraktzeichen, Sputum sputum, schwere Fälle können Zerebralparese, wie die Bildung des Mittelhirns, auftreten können, Chen -Cheyne-Stokes-Atmung, Verkleinerung der Pupille, Blick nach oben und Persönlichkeitsveränderungen wie die Bildung des Mittellappens des Gehirns, Bewusstlosigkeit, Pupillenerweiterung, Hemiplegie usw. Beispielsweise kann die Bildung des Foramen magnum occipitalis cerebellaris zu Bewusstlosigkeit, unregelmäßiger Atmung oder sogar Aussetzung führen und kann schnell absterben, wenn sie nicht umgehend behandelt wird.

3. Sekundärinfektionen Aufgrund des Rückgangs der Immunfunktion und der invasiven Diagnose und Behandlung sowie der Anwendung von Breitbandantibiotika sind Patienten mit fulminantem Leberversagen anfällig für Sekundärinfektionen, darunter Lungeninfektionen, Sepsis und Urin. Straßeninfektionen, Gallen- und Darminfektionen, Pilzinfektionen usw., die Krankheitserreger sind hauptsächlich G-Bakterien, am häufigsten Staphylococcus aureus, gefolgt von Staphylococcus epidermidis, anderen Darmbakterien und anaeroben Bakterien, Pilzinfektionen Es stellt eine der Haupttodesursachen für Patienten dar. Die Patienten können Fieber haben, die Anzahl der peripheren weißen Blutkörperchen steigt, die Einstufung der Neutrophilen steigt, der Kern verschiebt sich nach links, der Zustand verschlechtert sich stark und die entsprechenden Symptome verschiedener systemischer Infektionen können auftreten.

4. Die Ursache der primären Peritonitis bei fulminanter Peritonitis mit fulminantem Leberversagen kann in Zusammenhang mit der intestinalen Translokation durch die gastrointestinale Barriere in den Blutkreislauf und dem Widerstand des Körpers gegen die Abnahme der Bauchhöhle stehen. Es gibt Daten, die auf Aszites-Protein hinweisen Die Wahrscheinlichkeit einer primären Peritonitis in 10 g / l beträgt das 10-fache der Wahrscheinlichkeit von Aszites-Protein> 10 g / l. Die klinischen Merkmale einer primären Peritonitis umfassen:

(1) Akuter Beginn ohne Perforation der Hohlorgane.

(2) Fieber, hauptsächlich bei anhaltendem niedrigem Fieber, aber auch zur Entspannung und bei hohem Fieber und Schüttelfrost.

(3) Unterleibsschmerzen, geschwächte Darmgeräusche und Anzeichen einer peritonealen Reizung wie Muskelverspannungen und Druckempfindlichkeit können auftreten, die meisten sind jedoch leichter.

(4) Der Aszites nahm schnell zu und die harntreibende Wirkung war schlecht.

(5) Aszitesuntersuchung war gelbe Trübung, Rivalta-Test war positiv, Aszites-Leukozytenzahl> 0,5 × 109 / L, klassifizierte Neutrophile> 50% oder polymorphkernige Granulozytenzahl> 0,25 × 109 / L hatten diagnostische Signifikanz. Asziteskultur sollte mit 10 ml in einer Blutkulturflasche am Krankenbett geimpft werden, um die positive Rate zu erhöhen.

(6) Die positive Rate der Blutkultur beträgt 40% bis 60%, und es gibt eine bestimmte positive Rate in der Urinkultur.

(7) Periphere Leukozytenzahl im Blut erhöht, Neutrophilenklassifikation erhöht, aber die ursprüngliche Leukozytenzahl der Milzhyperaktivität erhöht sich möglicherweise nicht.

5. Hepatorenales Syndrom Das Hepatorenale Syndrom wird durch portale Hypertonie nach schwerer Hepatozytennekrose, erhöhten Vasodilatatoren im Körper, verringertem peripheren Gefäßwiderstand und relativ verringertem zirkulierenden Blutvolumen verursacht, was zu Renin-Angiotensin führt. Aldosteronsystem, erhöhte Aktivität des sympathischen Nervensystems und erhöhte Sekretion von antidiuretischem Hormon, Aszites und Ödeme sowie Nieren-Vasokonstriktion, Übererfüllung der Nierenfunktion, funktionelle Niereninsuffizienz und Hepatoren-Syndrom bei Patienten mit fulminantem Leberversagen Meist akut, Patienten mit schwerer Leberinsuffizienz mit Aszites oder Patienten mit hepatischer Enzephalopathie, bakterieller Infektion oder Blutung, Oligurie oder Anurie, Plasma-Harnstoff-Stickstoff- und Kreatininspiegeln nehmen schnell zu, die Routineuntersuchung des Urins Normale oder leichte Anomalien, osmotisches Druckverhältnis Harn / Plasma> 1,0, Natriumkonzentration Harn <10 mmol / l, Kreatinin-Verhältnis Harn / Plasma> 30, häufig begleitet von Aszites, verdünnter Hyponatriämie, Hypotonie und Ikterus, erweiterte Behandlung Es kann keine dauerhafte Verbesserung erreicht werden.

6. Patienten mit hämorrhagischem, fulminantem Leberversagen im oberen Gastrointestinaltrakt leiden an einer offensichtlichen Störung des Gerinnungsmechanismus, die mit der Bildung einer portalen Hypertonie einhergeht. Die Inaktivierung von Gastrin und Histamin in der Leber und anderen Substanzen führen zu einer hohen Magensäuresekretion, Endotoxämie usw. Faktoren, anfällig für Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt, die häufigste Ursache für Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt bei Patienten mit fulminantem Leberversagen ist akute diffuse Erosion der Magenschleimhaut, Ösophagusvarizen Blutungen sind seltener, Blutungen sind oft plötzlich, im Allgemeinen keine offensichtliche Aura Anzeichen, eine kleine Anzahl von Patienten kann häufigen Schluckauf haben, manifestiert sich in einer plötzlichen großen Menge von Erbrechen Blut, schnellen Blutdruckabfall in den Zustand des Schocks, nach dem Auftreten von Blutungen wird der ursprüngliche Leberschaden des Patienten weiter verschlimmert, Gelbsucht zunehmend vertieft, Prothrombin-Zeit wird weiter verlängert und in der Anzahl Tagsüber treten schwerwiegende Komplikationen wie hepatische Enzephalopathie, hepatorenales Syndrom oder primäre Peritonitis auf. Blutungen aus dem oberen Gastrointestinaltrakt sind die häufigste tödliche Komplikation bei fulminantem Leberversagen und die Ursache für andere schwerwiegende Komplikationen.

7. Gerinnungsstörung Die Ursache für eine durch fulminantes Leberversagen verursachte Gerinnungsstörung hängt mit folgenden Faktoren zusammen:

(1) Reduzierter oder übermäßiger Verbrauch von Gerinnungsfaktoren.

(2) Thrombozytopenie und Dysfunktion.

(3) Diffuse intravaskuläre Koagulation (DIC).

(4) Anormales Antikoagulationssystem im Blut.

(5) Ungültige abnormale Fibrinogenbildung.

(6) Vitamin K-abhängige Gerinnungsfaktoranomalien.

Die Inzidenz fulminanten Leberversagens liegt bei 73%, von denen 30% schwerwiegend sind. Die häufigste Blutungsquelle ist der Magen-Darm-Trakt. Andere sind Nasopharynx, Lunge, Retroperitoneum, Niere, Injektionsstelle usw. Intrakranielle Blutungen sind selten. Die Folgen sind jedoch schwerwiegend: Nach dem Auftreten von DIC kommt es in Kapillaren und kleinen Blutgefäßen zu einer starken Mikrothrombusbildung, die eine große Menge an Blutgerinnungsfaktoren und Blutplättchen verbraucht und dann eine sekundäre Fibrinolyse verursacht, was zu schwereren Blutungen führt. Verursacht Kreislaufversagen und Funktionsstörungen lebenswichtiger Organe wie Nieren und Gehirn und beschleunigt den Tod.

8. Atemstillstand und Leber- und Lungenversagen: Etwa 30% der Patienten mit fulminantem Leberversagen entwickeln ein Atemnotsyndrom bei Erwachsenen (ARDS), Patienten mit Atembeschwerden, Herzfrequenz, Zyanose, Reizbarkeit und fortschreitender Verschlimmerung, Atemfrequenz> 35 Zeiten / min, blutiger Auswurf kann auftreten, es ist schwierig, durch herkömmliche Sauerstoffversorgung zu lindern, frühe kardiopulmonale Untersuchung kann keine Abnormalität sein, da die Krankheit fortschreitet, nasse Schnarch- und Keuchgeräusche und inspiratorische Sprenggeräusche zu hören sind. Anzeichen einer Konsolidierung, keine Anomalien im frühen Stadium der Röntgenuntersuchung oder leichte Zunahme der Lungentextur, fleckige oder große Schatten oder sogar "weiße Lunge" im mittleren und späten Stadium, Blutgasanalyse, arterieller Sauerstoffpartialdruck <8 kPa und fortschreitender Abfall, Alveolargas - Die arterielle Sauerstoffpartialdruckdifferenz steigt an. Eine Diagnose auf der Grundlage klinischer Manifestationen und der Ergebnisse der Blutgasanalyse ist nicht schwierig, sollte jedoch bei der Identifizierung kardiogener Lungenödeme beachtet werden.

Das Hepatopulmonale Syndrom ist ein Konzept, das in den letzten 10 Jahren vorgestellt wurde und sich auf eine schwere Hypoxämie bezieht, die durch pulmonale Vasodilatation und pulmonale arteriovenöse Shunt- und arterielle Oxygenierungsstörungen aufgrund von basalen Läsionen der Leber verursacht wird. Aufgrund der verringerten Inaktivierung von pulmonalen Vasodilatatoren in der Leber ist der Gehalt an cAMP und cGMP in den Zellen erhöht, was zu einem Verlust und einer Ausweitung der pulmonalen vaskulären hypoxischen Kontraktion führt. Die Leistung kann Orthodeoxidation (bezogen auf eine Abnahme von PaO2 von mehr als 10%, wenn der Patient von einer Rückenlage in eine stehende Position wechselt) und Platypnoe (bezogen auf eine Kurzatmigkeit, wenn der Patient von einer Rückenlage in eine stehende Position wechselt) umfassen. Der nächste Schritt besteht darin, die Blutgasanalyse mit PaO2 als Hauptmerkmal zu entlasten. Das leichte PaO2 kann ebenfalls normal sein, aber die Differenz des alveolar-arteriellen Blutsauerstoffdrucks ist offensichtlich um> 2,0 kPa erhöht. Das Röntgenbild der Brust kann normal sein oder die Knotendichte ist erhöht. Im Gegensatz dazu ergab die kontrastmittelverstärkte Echokardiographie intraarterielle und dilatative Lungenerkrankungen, und ein Scan des 99-Netne-Makroaggregations-Albumin-Systems ergab Hinweise auf extrapulmonale Organe.

9. Eine niedrige Albuminämie bei fulminantem Leberversagen aufgrund einer massiven Hepatozytennekrose, die zum Versagen der Albumin-Synthese führt, aufgrund der Halbwertszeit von Albumin in vivo beträgt 13 Tage. Wenn der Patient also innerhalb von 2 Wochen wieder gesund wird oder stirbt, wird Serumalbumin gebildet Der Spiegel kann auf normalem oder ursprünglichem Niveau gehalten werden.Wenn der Krankheitsverlauf 2 Wochen überschreitet, wird Albumin im Körper allmählich abgebaut und das Albumin wird selten in der Leber synthetisiert, und es kann zu Hypoalbuminämie kommen.

10. Herz-Kreislauf- und hämodynamische Anomalien Zu den kardiovaskulären Komplikationen während eines fulminanten Leberversagens gehören hauptsächlich Schäden am Herzen selbst, eine hohe Durchblutung und eine akute portale Hypertonie.Die Schädigung des Herzens selbst kann hauptsächlich auf die Invasion des Herzens durch das Virus und den Gerinnungsmechanismus zurückzuführen sein. Obstruktion führt zu hämorrhagischen Herzschäden, klinischen Manifestationen von Arrhythmien und EKG-Veränderungen, häufiger Bradykardie, ventrikulärem Entweichen, atrioventrikulärer Blockade und ST-T-Veränderungen, der Mechanismus der Zirkulation hoher Leistung ist noch unklar Kann mit erhöhten Vasodilatatoren im Blutkreislauf, einem ausgedehnten Kurzschluss des Blutflusses und einer erhöhten Stickoxidproduktion einhergehen Die klinischen Symptome sind warme Haut, Kapillarpulsation der Fingerspitzen, Pulsation, Hypotonie und verringerte Zykluszeit. Eine hohe Durchblutung in Kombination mit einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des Blutes, die durch einen Kurzschluss des Blutflusses in der Lunge verursacht wird, kann leicht eine Hypoxie im Gewebe hervorrufen und die Schädigung verschiedener Organe verschlimmern Verursacht durch sinusförmige Stenose, Verringerung des intravaskulären Lumens, intrahepatische Durchblutungsstörung, verbunden mit hoher Durchblutungsleistung, erhöhte portale Durchblutung Wenn der Portaldruck 1,33 kPa (10 mmHg) überschreitet, ist die akute portale Hypertonie tendenziell niedriger als die chronische.

11. Hypoglykämie, Wasser- und Elektrolythaushaltstörung und Säure-Base-Ungleichgewicht: Etwa 40% der Patienten mit fulminantem Leberversagen leiden unter schwerer Hypoglykämie, deren Mechanismus die Glukoneogenese, eine verringerte Insulininaktivierung und eine verringerte Glykogenspeicherung in Hepatozyten umfasst. Hindernisse usw. sind bei Kindern häufig, Hypoglykämie kann schnell auftreten, leicht mit hepatischer Enzephalopathie verwechselt werden und hepatische Enzephalopathie und zerebrales Ödem verschlimmern.Patienten mit Leberversagen sollten im Allgemeinen mit mindestens 300 g Glucose pro Tag ergänzt werden, wenn der Blutzucker unter 3,5 mmol liegt. / L, sollte sofort 50% Glukose 50 ~ 100 ml injizieren, versuchen Sie hypertonische (30% ~ 50%) Glukoselösung anzuwenden, um die Wasseraufnahme zu reduzieren.

Bei Leberversagen resorbiert die Niere aufgrund der Wirkung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und des antidiuretischen Hormons Natrium, aber aufgrund der schwerwiegenden Wassereinlagerungen leiden die Patienten häufig an einer verdünnten Hyponatriämie, und die klinischen Manifestationen sind nicht offensichtlich. Im Frühstadium des Leberversagens haben Patienten häufig eine Hypokaliämie, und im späteren Stadium tritt eine refraktäre Hyperkaliämie aufgrund einer Nierenfunktionsstörung auf, außerdem kann aufgrund von Erbrechen und der Anwendung wirksamer Diuretika ein niedriger Chlorgehalt auftreten. Eine Hyperämie verschlimmert die metabolische Alkalose, führt zu hepatischer Enzephalopathie, Hypokalzämie und Hypomagnesiämie. Bei Leberversagen können verschiedene Säure-Base-Ungleichgewichte auftreten, von denen das häufigste eine Atemalkalose gefolgt von metabolischem Alkali ist Vergiftung oder Atemalkalose mit metabolischer Alkalose, Atemalkalose mit metabolischer Alkalose und metabolischer Azidose im späten Stadium, im Allgemeinen in den frühen Stadien des Leberversagens aufgrund von Hypoxämie, hohem Blutammoniak, Ursachen von Hypokaliämie und Anämie, die das Atemzentrum zu übermäßiger Belüftung anregen und zu Atemalkalose führen, mit der Entwicklung der Krankheit, der Zunahme von Hypokaliämie, übermäßiger Alkali-Supplementierung und der Verwendung von Natriumglutamat und anderen alkalischen Substanzen Desaminierende Medikamente, kombiniert mit metabolischer Alkalose auf der Basis von Atemwegsalkalose, bis zum späten Stadium der Erkrankung, aufgrund von Koinfektion, Leber- und Nieren-Syndrom, Blutung, Schock und Hypoxie usw., verursacht durch Säureakkumulation, in der Basis der Basis Eine metabolische Azidose tritt auf der Basis von Alkali auf.

12. Akute Pankreatitis ergab, dass etwa ein Drittel der Patienten mit hämorrhagischem Leberversagen an einer hämorrhagischen nekrotisierenden Pankreatitis verstarb, deren Mechanismus nicht bekannt ist. Einige Patienten haben Statistiken zur Häufigkeit einer akuten Pankreatitis bei Patienten mit fulminantem Leberversagen von 23%. ~ 33%, da der Patient im Koma liegt, ist die Diagnose vor der Geburt äußerst schwierig. Wenn es ausreicht, um den Tod herbeizuführen, kann ein regelmäßiger Nachweis der Blutamylase bei Patienten mit fulminantem Leberversagen bei der Diagnose hilfreich sein, aber nur 1/3 der Patienten haben eine erhöhte Amylase .

Symptome einer fulminanten Leberinsuffizienz Häufige Symptome Darmlähmung, anhaltendes Fieber, fortschreitende Leberverringerung, fanatische Nasenflügelübelkeit, niedriges Fieber, Darmgeräusche verschwinden

1. Die Leistung der Primärkrankheit kann je nach Krankheitsursache relevante klinische Manifestationen haben, zum Beispiel kann ein fulminantes Leberversagen aufgrund einer chronischen Lebererkrankung oder einer Leberzirrhose das Gesicht einer Leberkrankheit, die Leberhandfläche und Gefäßspinnmilben der Haut usw. betreffen. Die Ursache kann eine entsprechende Vergiftungsleistung aufweisen: Die Person mit Morbus Wilson kann einen kornealen KF-Ring aufweisen, und die Tumorinfiltration kann die Leistung eines Primärtumors aufweisen.

2. Manifestation eines Leberversagens Der Ikterus wird in kurzer Zeit rasch vertieft, begleitet von einem deutlichen Anstieg der Serumtransaminasen und einer verlängerten Prothrombinzeit sowie einer signifikanten Abnahme der Aktivität, in den frühen Stadien der Krankheit kann es zu niedrigem Fieber kommen, wie zum Beispiel anhaltendem niedrigem Fieber. Endotoxämie oder anhaltende Hepatozytennekrose, schlechter Allgemeinzustand wie Appetitlosigkeit, extreme Müdigkeit, Reizbarkeit usw., unlösbare Schluckaufe, Übelkeit, Erbrechen und offensichtliche Völlegefühl, offensichtliche Blutungsneigung können auftreten Subkutane Ablagerungen, Ekchymosen, die an der Injektionsstelle häufig offensichtlicher sind, können Zahnfleischbluten, Nasenbluten und schwere Blutungen des oberen Gastrointestinaltrakts hervorrufen Die Leber wird progressiv reduziert, der Lebergeruch kann auftreten, die Manifestationen von hepatischer Enzephalopathie wie Persönlichkeitsveränderungen, zirkadianer Rhythmus auf dem Kopf stehend, verbale Wiederholung, übermäßige Erregung, Verhaltensstörungen, gelegentlicher Urin, usw., schwere bewusste Störung, andere neuropsychiatrische Erkrankungen Fehlbildungen wie erhöhter Muskeltonus, positive Pyramidenbahnzeichen, Auswurf und / oder Auswurf, Richtungs- und Rechenstörungen, Tachykardie und Hypotonie.

3. Die Manifestationen von Komplikationen Die klinischen Manifestationen eines fulminanten Leberversagens sind durch die Vielfalt ihrer Komplikationen gekennzeichnet.

Untersuchung des fulminanten Leberversagens

Biochemische Untersuchung

(1) Leberfunktionstest: Serumbilirubinspiegel sind häufig signifikant erhöht und einige Patienten können schnell ansteigen, Alaninaminotransferase (ALT) und Aspartataminotransferase (AST) sind signifikant erhöht. ALT / AST <1, was auf eine schwere Schädigung der Leberzellen hindeutet. Zusätzlich kann in der Endphase eine Enzymcholestase auftreten, dh die ALT nimmt mit zunehmendem Ikterus allmählich ab. Wenn der Krankheitsverlauf 2 Wochen überschreitet, nehmen auch die Serumalbuminspiegel ab. Eine Abnahme zeigt eine anhaltende schwere Schädigung der Leberzellen an.

(2) Blutammoniak-Test: Er ist immer noch einer der wichtigsten Indikatoren für eine hepatische Enzephalopathie und sollte regelmäßig überprüft werden.

(3) Nierenfunktionstest: Kann den Grad der Nierenschädigung widerspiegeln, da Harnstoff in der Leber synthetisiert wird, bei der schweren Leberschädigung kann der Harnstoffstickstoff nicht ansteigen, der Serumkreatininspiegel kann die Nierenfunktion besser widerspiegeln.

(4) Elektrolytbestimmung: Es hilft, das zeitliche Ungleichgewicht des Elektrolyten zu finden.

(5) Blutgasanalyse: Früherkennung von Säure-Base-Ungleichgewicht und Hypoxämie, einfache bis rechtzeitige Behandlung.

(6) Alpha-Fetoprotein-Messung: bei der späten Erkennung der Krankheit, wenn erhöht, was auf eine Regeneration der Leberzellen hindeutet.

(7) Bestimmung von Serumcholesterin und Cholesterinestern: Cholesterin ist bei Patienten mit fulminantem Leberversagen signifikant reduziert, selbst in schweren Fällen liegt der Cholesterinester häufig unter 40% des Gesamtcholesterins.

(8) Blutzuckermessung: Hypoglykämie kann rechtzeitig festgestellt werden.

(9) Bestimmung des Blut-Gc-Proteins: Das Gc-Protein ist ein von der Leber synthetisiertes Alpha-Globulin, dessen Hauptfunktion darin besteht, von nekrotischen Hepatozyten freigesetztes Aktin zu entfernen. Bei 100 mg / l war die Prognose schlecht.

(10) Sonstiges: Regelmäßiger Nachweis von Amylase hilft, Pankreatitis rechtzeitig zu erkennen Die Blutaminosäureanalyse kann die Abnahme des Verhältnisses von verzweigtkettiger Aminosäure zu aromatischer Aminosäure rechtzeitig nachweisen und sollte rechtzeitig korrigiert werden, um einer hepatischen Enzephalopathie vorzubeugen und diese zu behandeln.

2. Hämatologische Untersuchung

(1) Blutroutine: Der Grad der Blutung und der Effekt der Hämostase können anhand der Rate des Hämoglobinabfalls beurteilt werden. Die Anzahl und Klassifizierung der weißen Blutkörperchen ist bei fulminantem Leberversagen häufig signifikant erhöht, und die Thrombozytenuntersuchung hilft auch bei der Beurteilung des Zustands.

(2) Prothrombinzeit und -aktivität: Dies stellt den wertvollsten Indikator für den Grad der Leberschädigung dar. Bei einer schweren Leberschädigung nimmt der Blutgerinnungsfaktor schnell ab, was zu einer längeren Prothrombinzeit und einer verringerten Aktivität führt.

(3) Nachweis von Gerinnungsfaktoren: Wenn der Gerinnungsfaktor V <20% eine schlechte Prognose anzeigt und der Anstieg der Gerinnungsfaktoren und der Fibrinogen-Abbauprodukte die Leberregeneration widerspiegeln kann.

(4) Sonstiges: Überprüfen Sie ggf. den DIC.

3. Mikrobiologische und immunologische Untersuchung

(1) Untersuchung der Virushepatitis: einschließlich Anti-HAV-IgM, HBsAg, Anti-HBs, HBeAs, Anti-HBe, Anti-HBc, Anti-HBc-IgM, HBV-DNA, DNA-Polymerase, Anti-HCV, HCV -RNA, HDV-RNA, Anti-HEV-, GBV-C / HGV-RNA, TTV-RNA usw. und Nachweis von Anti-Cytomegalovirus- und Epstein-Barr-Virus-Antikörpern.

(2) Bakteriologische Untersuchung: Blutkultur, Urinkultur, Kultur, Sputumkultur und Asziteskultur sollten je nach Bedarf durchgeführt werden.Die Asziteskultur sollte mit dem Blutkulturflaschenbett geimpft werden, und falls erforderlich, mit Pilzabstrichmikroskopie und -kultur.

(3) Endotoxintest: Durchführbarer Auswurftest.

(4) Immunologische Untersuchung: Der Nachweis von Autoimmunantikörpern umfasst antinukleäre Antikörper, Anti-Glattmuskel-Antikörper, Anti-Mitochondrien-Antikörper, Serum-Gesamtkomplement und -Komplement C3 sowie den Nachweis von zirkulierenden Immunkomplexen.

4. B-Mode-Ultraschalluntersuchung der Lebergröße und Ausschluss von Gallengangobstruktion und Gallenblasenkrankheit.

5. Die EEG-Wellenform stimmt mit der klinischen überein, mit der Zunahme der Amplitude der Krankheit wird die Frequenz verlangsamt und in sechs Grade A bis F unterteilt, der Grad A ist das normale EEG, der Patient ist bei Bewusstsein und der Grad B bis D EEG Die Amplitude des Anstiegs wird verlangsamt, der Geist ist verwirrt (Grad B), die Betäubung (Grad C), das Koma (Klasse D) und die D-Klasse ist eine dreiphasige Welle der hepatischen Enzephalopathie, die eine diffuse Hochspannungs-Langsamfrequenz-Dreiphasen-Welle ist. Wellenförmig wird die Amplitude des E-Pegels bei der gleichen Frequenz verringert, der Patient ist tief im Koma und die EEG-Aktivität des F-Pegels wird vollständig gestoppt.

6. Intensive Pflege kann Arrhythmie und Blutkaliumveränderungen und Atmung, abnormaler Blutdruck ermitteln.

7. Die CT kann Veränderungen der Lebergröße beobachten und kann vorher und nachher verglichen werden und kann den Zustand eines Hirnödems beobachten.

8. Magnetresonanzuntersuchung Mittels Magnetresonanzspektroskopie wird der Laktatgehalt im Gehirn bestimmt.Wenn das Laktat im Gehirn erhöht ist, ist die Prognose schlecht.

9. Computerbasierte Gammaphotographie mit Leberradionuklidabtastung mit 99 99 T-Diethylentriaminpentaessigsäure-Galactosyl-Humanserumalbumin (99mTc-GSA) nach Injektion Beobachten Sie die Rezeptorbindung von 99mTc-GSA an die Leber, helfen Sie bei der Bestimmung der Leberfunktionsreserve und bestimmen Sie die Prognose.

10. Es wird allgemein empfohlen, die epidurale Hirndrucküberwachung bei hepatischer Enzephalopathie des Grades III-IV anzuwenden, um den Hirndruck zu überwachen. Nach der Behandlung sollte der Hirndruck unter 2,7 kPa (20 mmHg) liegen.

Diagnose und Diagnose eines fulminanten Leberversagens

Diagnose eines Leberversagens Die Diagnose eines fulminanten Leberversagens sollte auf klinischem Ikterus, Leberschrumpfung und Enzephalopathie beruhen.Biochemische Untersuchungen weisen eine Hyperbilirubinämie, eine erhöhte Transaminaseaktivität und extreme Gerinnungsfaktoren wie Prothrombin und Gerinnungsfaktor V auf. Bei der Ultraschalluntersuchung des Abdomens können Lebergröße und strukturelle Veränderungen mit oder ohne chronische Lebererkrankungen oder raumgreifende Läsionen sowie Gefäß- und Gallenwegserkrankungen beobachtet werden. Die Diagnose von Krankheitserregern sollte auf detaillierten klinischen Analysen sowie serologischen und toxikologischen Experimenten beruhen Schließlich kann auch eine histologische Untersuchung durchgeführt werden: Aufgrund der schweren Gerinnungsstörung bei diesen Patienten sollte die Leberbiopsie über die Halsvene und nicht über die perkutane Leberbiopsie erfolgen.

Differentialdiagnose

1. Psychische Erkrankungen Die einzige Manifestation einer hepatischen Enzephalopathie mit psychiatrischen Symptomen kann leicht als psychische Erkrankung diagnostiziert werden. Daher sollten Patienten mit unklaren Ursachen für psychische Störungen auf die Möglichkeit einer hepatischen Enzephalopathie aufmerksam gemacht werden.

2. Metabolische Enzephalopathie wie diabetische Ketoazidose, Hypoglykämie, Urämie, Hypernatriämie, Hyponatriämie usw. Entsprechend der entsprechenden Grunderkrankungsgeschichte in Kombination mit relevanten Labortests ist die Blutgasanalyse zur Identifizierung hilfreich.

3. Schädelverletzungen bei verschiedenen zerebrovaskulären Unfällen (Gehirnblutung, Gehirninfarkt, subdurale Blutung), Hirntumoren, Gehirnabszessen, Enzephalitis, Meningitis usw. können je nach Symptomen und Anzeichen des Nervensystems als Koma und Lethargie auftreten. In Kombination mit einer CT- oder MR-Untersuchung des Schädels sowie einer Untersuchung der Liquor cerebrospinalis können die meisten Fälle eindeutig diagnostiziert werden.

4. Toxische Enzephalopathien, die durch Alkoholismus, Drogenvergiftung und Schwermetallvergiftung verursacht werden, helfen in Kombination mit Labortests bei der Differenzialdiagnose, insbesondere bei alkoholbedingten Erkrankungen Die Identifizierung wie akuter Alkoholismus und Abstinenzsyndrom nach Entzug ähnelt der von HE. Der Schlüssel zur Identifizierung liegt in der Trinkanamnese, einer erhöhten Blutalkoholkonzentration, Bradykardie bei Abstinenz, Fieber und Zittern.

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