Fibröse Dysplasie

Einführung in die Knochendysplasie Die Fibrousdysplasie ist eine selbstlimitierende gutartige Erkrankung des Knochengewebes mit unbekannter Ätiologie und langsamem Fortschreiten. Normales Knochengewebe wird resorbiert und durch fibröses Gewebe homogener Spindelzellen und dysplastischen retikulären Trabekelknochens ersetzt, bei dem es sich um eine Stagnation der Knochenreife des retikulären Knochens und eine Störung der retikulären Knochenunterstützung nach der Geburt handeln kann. Oder durch eine schlechte interstitielle Differenzierung des Knochens verursacht, ist die Krankheit nicht ungewöhnlich und macht etwa 25% aller neuen Knochenorganismen aus, 7% aller gutartigen Knochentumoren, etwa 70% der einzelnen Knochentypen, Multi-Knochentypen ohne endokrine Unordnungen machten ungefähr 30% aus, und Mehrknochentypen mit endokrinen Störungen machten ungefähr 3% aus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Menschen: Freunde bei Kindern und Jugendlichen, Frauen sind häufiger Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Augäpfel, Hirnatrophie

Ursachen für Knochendysplasie

Durchblutungsstörung (20%):

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt, kann mit Trauma, Infektion, endokriner Dysfunktion oder einigen Ursachen für lokale Durchblutungsstörungen zusammenhängen, wurde jedoch nicht bestätigt. Es wird allgemein angenommen, dass diese Krankheit kein echter Tumor ist, und einige glauben, dass sie mit endokriner und metabolischer Dysfunktion beginnt .

Gewebehyperplasie (30%):

Gegenwärtig glauben die meisten Wissenschaftler, dass die Abnormalität der Knochenfasern durch abnormale Entwicklung von primitivem mesenchymalem Gewebe und abnormale Proliferation von fibrösem Gewebe im Knochen verursacht wird.

Pathologische Veränderung

Die Gefäßversorgung ist sehr unterschiedlich. Das Läsionsgewebe ist im Allgemeinen weiß, grauweiß oder blassgelb. Es ist etwas weicher als normales Knochengewebe. Es fühlt sich beim Schneiden sandig oder elastisch an. Der große Knochenschaden erodiert und dehnt sich hauptsächlich vom Knochenmark aus. Röhrenknochen und flach Die Knochenrinde des Knochens hinterlässt nur zwei dünne Schalen, und die äußere Schale wird entfernt, beispielsweise durch Entkapselung.Unter dem Mikroskop unterscheiden sich Größe, Form und Verteilung des Trabekelknochens und sind unregelmäßig in die lockere oder dichte Anreicherung eingebettet. Im Bindegewebe von Zellen und Blutgefäßen ähnelt dieses Gewebe dem Ergebnis einer Bindegewebsmetaplasie. Die morphologische Variation des Trabekelknochens ist groß, meist kugelförmig, im Querschnitt gekrümmt, C-förmig oder gewölbt, unregelmäßiger Rand, Knochenzellhöhle Breite Trabekelknochen sind eng angeordnet, um ein Knochennetz zu bilden.Der Trabekelknochen besteht aus dem ursprünglichen Knochen der Rohfaser.Der Knochen ist unter polarisiertem Licht eher netzartig als plattenförmig.Unter Umständen ist die retikuläre Knochenplatte deformiert, manchmal sieht man den gewölbten Knochen. Die Trabekel umgeben ein kardiovaskuläres System, und den meisten Trabekelknochen fehlen die Konturen von Osteoblasten, die von verknöcherten Myomen unterschieden werden können.

Vorbeugung einer abnormalen Proliferation der Knochenfasern

Die aktuelle Ursache für eine abnorme Proliferation der Knochenfasern ist unbekannt, und es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme. Daher ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung dieser Krankheit der Schlüssel zur Prävention und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen bei Knochendysplasie Komplikationen, Augapfel, Hirnatrophie

Die Krankheit kann weit verbreitet in die Nasennebenhöhlen, Augenlider und die vordere Schädelgrube eingedrungen sein, klinisch eine maligne Wachstumstendenz, die sich in Verstopfung der Nase, Geruchsempfindung, Gesichtsasymmetrie, Augenvorsprung, Verschiebung, Diplopie, Sehstörungen und Schwierigkeiten beim Öffnen des Mundes usw. äußert. Abnormale Proliferation von Knochenfasern im Bereich der Keilbeinhöhle und stärkere Schmerzen im Frontal- oder Okzipitalbereich.

Da die Keilbeinhöhlenwand dünn ist, kann die Läsion leicht auf die umgebende Struktur ausgedehnt werden, an der II, III, IV, V, VI und andere Hirnnerven beteiligt sind, die Symptome und Anzeichen einer Schädigung des Hirnnervs hervorrufen. Symptome.

Symptome der Knochenfaserdysplasie Häufige Symptome Augäpfel, verstopfte Nase, Sehschärfe, Muskelfasergröße, Augapfelverschiebung, Diplopie, Träne, externer Gehörgang, Nasennebenhöhlen, Nasenleitung, Taubheit

Etwa 60% der Krankheit tritt vor dem 20. Lebensjahr auf, gelegentlich bei Säuglingen und älteren Menschen über 70 Jahren, die Inzidenz von Männern und Frauen beträgt 1: 2, mehr als 80% der Symptome der Schwellung der Knochenregion.

Aufgrund der unterschiedlichen Teile der Primärstelle und des Ausmaßes der Beteiligung können sich die entsprechenden klinischen Symptome manifestieren: Die Gesichtszüge sind auf beiden Seiten asymmetrisch, der Augapfel ist verschoben, der Vorsprung ist schmal, die Nasenhöhle ist schmal, die Zähne sind locker, der Alveolarkamm ist deformiert, die Risse sind gebildet und der Knöchel ist angehoben. Mit fortschreitender Läsion können Kopfschmerzen und gelegentlicher Nasenausfluss auftreten.

Wenn es in der Tibia auftritt, zeigt es häufig eine Schwellung und Verformung der Tibia, einen engen äußeren Gehörgang und eine leitende Taubheit. Es gibt Stenosen des äußeren Gehörgangs, etwa 16% mit Cholesteatom, Cholesteatom, oft zu Kiefergelenksarthritis, Gesichtslähmung, Labyrinthitis oder intrakraniellen Komplikationen führen, Läsionen mit Beteiligung der Cochlea und des inneren Gehörs können sensorineurale Taubheit hervorrufen, Der Felsenknochen ist befallen und neigt zu Symptomen einer Beteiligung an der mittleren Schädelgrube oder der hinteren Schädelgrube.

Die Krankheit kann in die Nasennebenhöhlen, Augenlider und die vordere Schädelgrube eingedrungen sein, klinisch eine maligne Wachstumstendenz, die sich in Verstopfung der Nase, Geruchsempfindung, Gesichtsasymmetrie, Augapfelvorsprung, Verschiebung, Diplopie, Sehstörungen und Schwierigkeiten beim Öffnen des Mundes usw. äußert. Abnormale Proliferation von Knochenfasern im Bereich der Keilbeinhöhlen, stärkere Schmerzen im Bereich der Stirn- oder Hinterhauptbeinhöhlen. Da die Keilbeinhöhlenwand dünn ist, kann die Läsion leicht auf die umgebende Struktur ausgedehnt werden, an der die Hirnnerven von II, III, IV, V, VI usw. beteiligt sind. Symptome und Anzeichen einer Nervenschädigung, größere Läsionen können eine Hirnatrophie oder einen hohen Hirndruck verursachen.

Untersuchung der abnormalen Knochenfaserproliferation

Die Bilduntersuchung hat eine besondere Bedeutung für die Diagnose dieser Krankheit.

Laut Röntgenbefund wird die Krankheit in drei Arten unterteilt:

1 deformierter Osteitistyp: häufig manifestiert als Mehrknochenläsionen, gekennzeichnet durch Verdickung des Schädels, einseitige Blasenbildung der äußeren und Scheitelknochen des Schädels, Osseointegration der Intraplate zur Stenose und Schädelhöhle, Verdickung des Schädels Häufig auftretende Einschränkungen und diffuse strahlentransparente und dichte Bereiche koexistieren. Diese Knochenresorption und -härtung ähneln stark der Manifestation der Paget-Deformitätsosteitis. Der Schädel vergrößert sich und härtet aus und kann sich vom Stirnbein bis zum Hinterhauptbein ausdehnen. Gesichtsbeteiligung kann zu Auswurf und Nasenhöhle führen. Die Stenose und die Nebenhöhle verschwanden und machten etwa 56% dieser Art aus.

2 Verhärtungstyp: Diese Art von häufiger Oberkieferhypertrophie kann zu ungleichmäßiger Ausrichtung der Zähne, Nasenhöhle führen, der Sinusdruck wird verringert, der Oberkiefer ist stärker betroffen als der Unterkiefer, und meistens Einzelknochentyp, die Schädigung ist verhärtet oder Milchglaserscheinung im Gegenteil. Unterkieferläsionen treten häufiger bei mehreren Knochentypen auf, was zeigt, dass die isolierte Knochenwand glatt und strahlungsdurchlässig ist, was etwa 23% ausmacht.

3 Kapseltyp: Der Schädel ist isoliert oder mehrfach ring- oder rosettenförmig, der Defekt beginnt an der dünnen aushärtenden Kante, sein Durchmesser kann mehrere Zentimeter erreichen, der isolierte Schaden weist ein eosinophiles Granulom auf und die mehrfachen Defekte können als Hand Schüller Christian verwechselt werden. Krankheit, gelegentlich treten mehrere Arten von Röntgenstrahlen bei ein und derselben Person auf, dieser Typ macht bei der CT- oder MRT-Untersuchung etwa 21% aus, kann den Ort und das Ausmaß der Läsion bestimmen und den Zusammenhang mit dem Weichgewebe aufzeigen. Eine regelmäßige Inspektion kann die Läsion dynamisch beobachten Der Entwicklungsgrad ist wichtig für die Auswahl chirurgischer Ansätze, die Reduzierung von Komplikationen und die Abschätzung der Prognose.

Diagnose und Differenzierung von Knochenfaser-Proliferationsstörungen

Diagnose:

Diese Krankheit ist im Frühstadium eines einzelnen Knochens nicht leicht zu finden und kann ohne histologischen Nachweis in der Regel mit Anamnese, Lokalisation, Anzeichen und bildgebenden Untersuchungen kombiniert werden.

Differentialdiagnose

1. Verknöcherndes Fibrom: In den letzten Jahren wurde geklärt, dass es sich bei der Krankheit und bei der Knochenfaserdysplasie um zwei völlig verschiedene Krankheiten handelt Der Siebbeinknochen ist mehr als der männliche und tritt im Alter von 15 bis 26 Jahren auf. Das Röntgenbild hat einen klaren Umriss und ein großes und transparentes Erscheinungsbild. Das Zentrum ist fleckig oder undurchsichtig. Unter dem Mikroskop ist die faserige Komponente des faserigen Knochens hauptsächlich unregelmäßig. Der Trabekelknochen ist in der Fasermatrix ungeordnet verteilt und bildet das Zentrum des Netzknochens, weist jedoch Osteoblasten am Umfang des Plattenknochens und am okklusalen Rand auf.

2. Eosinophiles Granulom: eine gutartige, isolierte nicht-neoplastische osteolytische Läsion, die aus dem retikuloendothelialen System stammt und im Frontal-, Parietal- und Unterkieferbereich häufig vor dem 30. Lebensjahr auftritt, in der Histologie überwiegend bei Männern. Es besteht aus dichten Schaumstoff-Gewebezellen mit unterschiedlicher Anzahl von Eosinophilen und mehrkernigen Riesenzellen, der Gewebekern enthält kleine Vesikel, die Eosinophilen enthalten kleine Vakuolen, die Riesenzellen sind vom Typ Langhan und vom Typ Fremdkörper und haben die Form eines Ofens. Sexuelle Agglomeration.

3. Gardner-Syndrom: Bei diesem Syndrom handelt es sich um ein multiples Osteom, das in den Ober- und Unterkiefer, den Schädel und gelegentlich in den langen Knochen eindringt und mit einer Verdickung von Darmpolypen, Dermoidzysten, Myomen und langen gewellten Rindenknochen einhergeht.

4. Riesiger zahnärztlicher Knochentumor: In der Regel mit Beteiligung des Unterkiefers, kann eine Vergrößerung des kortikalen Knochens verursachen. Die Röntgenuntersuchung zeigt einen dichten, blockartigen Körper, der häufig auf Vererbung zurückzuführen ist. In der Histologie wurde keine Infektionsquelle gefunden.

5. Exogenes Osteom: Maligne Tumoren und Zysten der Nasennebenhöhlen sollten identifiziert werden, um Fehldiagnosen zu vermeiden.

6. Multi-Knochen Knochenfaser abnorme Proliferation, sollte auch von Hyperthyreose, Paget-Krankheit, Neurofibromatose und Kieferhypertrophie unterschieden werden.

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