Amyloidaflejringer

Introduktion Amyloidaflejring: Systemisk amyloidose er en ny definition af systemisk amyloidose foreslået af Pipen et al. På grund af deponering af amyloid i det ekstracellulære vævsområde i systemet og derved ødelægger funktionen af ​​celler og organer. Ja: Amyloidose er en gruppe af deponeringssyndromer for amyloid forårsaget af forskellige faktorer, såsom genetisk degeneration og infektion. Da de deponerede amyloid og de berørte organer er forskellige, er de kliniske manifestationer ikke ensartede. Almindeligvis påvirkede organer som lever, nyre, nerve, hjerte, mave-tarmkanal og andre påvirkede væv er mere almindelige med hudtunge og lymfeknuder. Alle væv og organer i kroppen kan påvirkes, men ikke nødvendigvis klinisk.

Årsag til sygdom

Den nøjagtige mekanisme til dannelse af amyloid er ikke fuldstændigt afklaret, men forudsætningen for afsætning af amyloidfibriller er, at forstadieproteinet produceres i store mængder eller strukturelle abnormiteter, og forløberproteinet bliver let foldet til omvendt efter ufuldstændig nedbrydning. Parallelle β-arkstrukturfragmenter, mens intakte, uegraderede TTR- og β2-M-molekyler i familiær amyloid polyneuropati og hæmodialyserelateret amyloidose også kan danne amyloidfibriller . Den primære struktur af et protein er vigtig for dets evne til at danne amyloidfibriller, for eksempel i tilfælde af arvelig amyloidose kan en enkelt aminosyresubstitution omdanne et vildtype-molekyle, der ikke kan danne et amyloid til en fibrilproducerende mutation. Type molekyle. Derudover er der andre faktorer, der påvirker deponeringsprocessen og distributionen af ​​fibriller.Den såkaldte amyloidforbedrende faktor (AEF) kan være relateret til kliniske individuelle forskelle. Mekanismen for dannelse af amyloid.

Inspektion

Relateret inspektion

Adrenal CT-undersøgelse af nyre-CT

1. Ud over den detaljerede medicinske historie skal du fokusere på fortidens historie og familiehistorie: i fortidens historie skal du spørge, om der er reumatoid arthritis, inflammatorisk tarmsygdom tuberkulose, suppurativ osteomyelitis og historie med dialysebehandling af empyem. .

Forstørrelsen af ​​huden omkring øjenlågene, uforklarlig hjertestørrelse og hjertesvigt, hepatomegaly, proteinuri, hævet lymfadenopati, ildfast pleural effusion og reduktion af helblodceller bør overveje muligheden for systemisk amyloidose.

2. Laboratorietest, der er nyttigt i diagnosen systemisk amyloidose, inkluderer: 1 Bene-Jone-proteinundersøgelse i urin. 2 knoglemarvspunktssmørundersøgelse, systemisk amyloidose AL-type knoglemarvs umodne og modne plasmaceller tegnede sig for mere end 15%, mens de kan se myelomceller. 3AF-typen måler plasma-associerede variantproteiner.

3. Diagnosen er at bekræfte deponering af amyloid i det interstitielle rum Den mest pålidelige metode er at udføre biopsi og patologisk biopsi fra det syge væv.

Differentialdiagnose

1. Amyloidose af AL-type og multiple myelomer amyloidose-benmargsundersøgelse af AL-typen viser ofte en stigning i antallet af plasmaceller, og begge amyloidproteiner er AL-type, hvilket gør det vanskeligt for multiple knoglemarv på én gang Tumoridentifikation. Hvis antallet af knoglemarvsplasmaceller er mindre end 25%, er der en lille mængde monoklonalt protein i blodet eller urinen, og der er ingen tilknyttet anæmi, hypercalcæmi og osteolytisk skade, er muligheden for AL-amyloidose større.

2. Amyloidose af AA-type og dens forskellige årsager skal bemærkes.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.