Guttat hornhinde

Introduktion Fuchs endotel dystrofi, også kendt som cornea guttata, er et almindeligt fænomen, der stiger markant med alderen. Hos mange patienter med keratoconus er andre aspekter af hornhinden normale og påvirker ikke synet. Et lille antal patienter med hornhindestroma og epitelødem kan forårsage betydeligt synstab.

Årsag til sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Sygdommen har en bestemt arvelig karakter, det genetiske mønster er ikke særlig tydeligt, og nogle tilfælde er blevet bekræftet som autosomal dominerende arv. Årsagen er ukendt, og den kan være mangefacetteret. Nogle ikke-anerkendte faktorer forstyrrer strukturen og funktionen af ​​endotelceller på hornhinden, hvilket i sidste ende fører til dekompensering af endotelpumpefunktionen.

Ud over sygdommen er sygdommen en autosomal dominerende genetisk sygdom. I 2001 udførte Biswas et al. En genomisk analyse på en familie og fandt, at Q455K-missense-mutationen forekom i type VIII-kollagen Alpha2 (COL8A2) -gen placeret i kortarmen 1p34.3-p32 af kromosom 1. Dette kan forstyrre den terminale differentiering af endotelceller på hornhinden ved kollagen af ​​type VIII, forstyrre strukturen og funktionen af ​​hornhindenotelceller, hvilket resulterer i en unormal kældermembran og fibrillær kollagenprodukt, drypp. DDT er yderligere beskadiget af endotelceller i hornhinden, hvilket endelig forårsager degeneration af hornhindepumpefunktion og anti-apoptotisk funktion, hvilket resulterer i tab af nyttigt syn.

Primære dystrofiske endotelceller på hornhinden kan forårsage kollagenaflejring bag den bageste elastiske membran. Den enkle drop-hornhindeshistologi er udseendet af en sputum eller sputum biologisk udseende, og i andre tilfælde kan det være lokaliseret kollagenaflejring, en ekstra dækket kældermembran eller et ensartet fortykket bageste kollagenlag. Imidlertid blev der fundet virale partikler i et tilfælde af Fuchs endothelial dystrofi hornhindeprøver, hvilket antydede muligheden for at få en årsag.

(to) patogenese

Selvom de underliggende abnormiteter i endotelet i Fuchs endotel dystrofi stadig er uklare, har patogenesen set i klinisk praksis følgende aspekter.

1. Forøget kollagenproduktion: mere bag det bageste elastiske lag og under epitelet. Som med mange andre hornhindesygdomme producerer Fuchs underernærede unormale endotelceller overskydende kollagen, inklusive abnormiteter med sparsomt kollagen, kældermembraner og lag af løsere fibrillær collagen. Subepitelbindevæv kommer fra fibroblaster, der vandrer fra limbus eller stroma, men nogle af dem kan også komme fra epitel.

2. Endotel-barrierefunktion og reduktion af pumpefunktion: kan forekomme på samme tid som endotel-degeneration ændres og ødelægges. Forbindelsen mellem celleets apikale rum forstyrres, hvilket tillader, at vandig humor passerer gennem endotelbarrieren ind i stroma og epitel. Da det syge endotel ikke er i stand til at pumpe disse væsker, forhindrer epitelbarrieren, at det slipper ud fra fronten af ​​hornhinden, hvilket forårsager ødem i hornhinden. I det sene stadie af sygdommen forhindrer dannelse af ar under epitelet væsken i at komme ind i epitelet. Ardannelsen i matrixen får hornhinden ikke længere at blive tykkere. Det bageste kollagenvæv øger sejheden i den bageste hornhinde og er svær at kvælde. Derfor er hornhindestrukturen strammere end før, og patienten føler sig mere behagelig. . Tætheden af ​​Na + -K + pumpe (Na + -K + ATPase) i hornhindeendotelceller steg markant i det tidlige stadium af sygdommen. Efterhånden som sygdommen skred frem, faldt Na + -K + -pumpens tæthed gradvist, og den endelige pumpefunktion blev helt tabt.

3. Glaukom patogenese

(1) Effekter af intraokulært tryk på hornhindeendotel: Der er kontroverser om sammenhængen mellem glaukom og dysmenorrhea og Fuchs endotel dystrofi. En af grundene hertil er, at forhøjet intraokulært tryk ofte fører til sekundære ændringer i hornhindeendotel. Endotelcelledensitetsreduktion kan ses i: åbenvinklet glaukom, glaukom med vinkellukning og nogle sekundære glaukom, men graden af ​​hornhindeendotelforandringer er ikke altid i overensstemmelse med graden af ​​intraokulær trykforøgelse, hvilket antyder andre faktorer (såsom alder eller før) Uveitis) påvirker forholdet mellem glaukom og ændringer i hornhindeendotel. Derfor skal ovennævnte faktorer overvejes ved evalueringen af ​​forholdet mellem glaukom og dryphornhinden og Fuchs endotel-ernæring.

(2) Dråbehornea og vandig humorudstrømning: patienter med dryphornhinde har en højere forekomst af unormal vandig humorfluens, men efterfølgende undersøgelser har bekræftet, at middelværdien af ​​vandig humorstrømningskoefficient i dryphornhindegruppen ikke er statistisk forskellig fra den normale gruppe. Der var heller ingen forbindelse mellem graden af ​​keratopati og flydende koefficient for vandig humor. En sammenligning af den dryppende hornhindegruppe med den dråbefri hornhindematchende gruppe afslørede, at førstnævnte havde et lavere gennemsnitligt intraokulært tryk.

(3) Fuchs endotel dystrofi og glaukom: Forholdet mellem åbenvinklet glaukom og Fuchs endotel dystrofi forbliver uklart Det vurderes, at 10% til 15% af patienterne med Fuchs endotel dystrofi har åbenvinklet glaukom. I Fuchs Endothelial Dystrophy-undersøgelse var der imidlertid ingen genetisk overlapning mellem Fuchs Endothelial dystrofi og primær åbenvinklet glaukom.

Patienter med lavt anteriørkammer og Fuchs endotel dystrofi er tilbøjelige til vinkelluk glaukom. Det er klart, at dette er resultatet af den gradvise fortykning af hornhinden og til sidst lukningen af ​​hjørnet. Tidligere foreslog nogle forfattere luukvinklet glaukom, især akut vinkelluk glaukom med irisatrofi, og forekomsten af ​​dryphornhinde var højere. Det er også blevet antydet, at det forreste kammer hos patienter med udtværende hornhinde eller Fuchs endothelial dystrofi har en lavere fremre akse, men en anden undersøgelse antyder, at disse to uafhængige abnormiteter eksisterer samtidig og kan påvirke hinanden.

Inspektion

Relateret inspektion

Øjen- og sakralområde CT-undersøgelse oftalmologisk undersøgelse

Først hornhindefotometoden

Hjernefototerapi er en af ​​metoderne til behandling af eksponeret keratitis. Eksponeringskeratatitis er almindelig i forskellige læsioner af ganespalte, der forårsager eksponering af hornhinden og blink dyskinesi. Tårerne kan ikke ordentligt våde hornhinden. Hornhindens epitelskade forekommer.

For det andet, hornhindeundersøgelse

Hornhindeundersøgelsesmetoden inkluderer fotogrammetri, farvning og perceptuel undersøgelse.Den kan også bruges sammen med Cochet og Bonnets hornhindesensormåler.Det kan nøjagtigt detektere øjensygdomme ved hjælp af forskellige undersøgelsesmetoder og har også et sundt øje.

For det tredje genetisk testning

Genetisk testning kan bestemme det genetiske mønster.

1. Iris keratoscopy: Du kan forstå inddragelsen af ​​trabecular meshwork.

2, endoskopisk hornhindeoverflademikroskopi: kan forstå det bageste elastiske lag og hornhindeendotelelæsioner.

3, patologisk undersøgelse: antallet af endotelceller på hornhinden reduceres, udtynding, Descemet-membranfortykning og drypplignende sputum placeret bag det, denne sputum kan stikke ud i forrommet, kan også begraves bagpå Descemet-membranen. Det parenkymale lag er ødemer, det interlamellære gap udvides, kollagenarrangementet er forstyrret, og hornhindecellerne øges. Bowman-laget er i det væsentlige intakt med fokale frakturer i nogle områder, bindevævsinvasion ved brud og udvidelse til epitelcellaget. De epiteliale basale celler er ødemer, det intercellulære rum forstørres, og der er et bindevævlag mellem epitelkældermembranen og Bowman-laget. Den fokale fortykning af det begynnende kollagenvæv danner spredt sputum eller sputum, det vil sige hornhindedegenerationspunktet. Der er fire manifestationer: 1 simpel kondyle i det forreste kammer. 2 flerlagslag. 3 stablet op i flerlagsstrukturen. 4 uskyldig flerlagsorganisation. Nogle neoplasmer danner klumper, og nogle er svampeformede.

4. Scanning af elektronmikroskopi: Det kan ses, at neoplasmerne klemmer endotelcellen i en håndvægtsform eller en prismeform, der gør de dækkede endotelceller tynde og gør cellegrænsen uregelmæssig og ødelægger integriteten af ​​det endoteliale mosaikmønster. Endotelceller forstørres, og mørke pletter i forskellige størrelser kan vises, hvilket overskrider kanterne på deres celler. Selv hvis du mister sin typiske hexagonale struktur, dækker den normalt den bageste overflade af hornhinden.

5. Transmissionselektronmikroskopi: Det viser, at nogle cytoplasmaer af endotelceller har vakuoler, nuklear krympning og andre degenerationsfænomener, nogle indeholder melaninpartikler, og nogle endotelceller har morfologiske egenskaber ved fibroblaster (endoplasmatisk retikulumforøgelse, cytoplasma er fuld) Mikrofilamenter og ribosomer; andre har karakteristika, der ligner epitelceller (overflademikrovilli, intercellulære desmosomer). Den mest fremtrædende ændring er den diffuse fortykning af Descemet-membranen. Det er kendetegnet ved, at der ikke er nogen åbenbar ændring i det forreste strimmellag, og det bageste ikke-bæltelag tyndes eller mangler, og et strimellag sammensat af et kollagenbasisfilmmateriale tilføjes bagpå. I nogle områder er begrænsningerne tæt og tyk, og ryggen drypper markant. Filamenter og amorfe stoffer vises undertiden mellem dryppet og endotelcellerne.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose af dryphornhinden:

Først keratitis

(a) overfladisk keratitis

1 Den primære læsion kan være forårsaget af en virus. Epidemisk keratoconjunctivitis forårsaget af adenovirus type VII, epidemisk hæmoragisk konjunktivitis forårsaget af enterovirus. Det kan forårsage inflammatorisk infiltration under hornhindeepitel og epitel. Fluoresceinfarvning er punktligt farvet med forskellige tykkelser. I tilfælde af herpes simplex epitelinfektion er den punkteret, stjerneformet eller lineær og udvikles gradvist til dendritisk eller kortlignende opacitet.

2 sekundær til betændelse i tilstødende væv, såsom tungere akut konjunktivitis, invaderer den perifere del af hornhinden, overfladisk hornhindeinfiltration, ødemer, epitel exfoliation og mere punktlignende opacitet. Fluoresceinfarvning var positiv. Hvis den nederste tredjedel af hornhinden har tæt punkteret dermatitis og erosion, ofte forbundet med stafylokok-øjenlågbetændelse.

(B) hornhindestroma

De fleste af dem er immunreaktioner og kan også være forårsaget af direkte invasion af patogene mikroorganismer. Medfødt syfilis er den mest almindelige årsag, tuberkulose, herpes simplex, båndbesvær osv. Kan også forårsage sygdommen. En dyb keratitis, læsionen er placeret i det dybe lag af hornhindestromaen, infiltrerende turbiditet og ødemer. Læsionerne fortykes med et bagerste elastisk lag-rynke og har et frostet glasudseende. Synstab, ciliær overbelastning, kan være forbundet med iridocyclitis. I det sene stadium er neovaskulariseringen omgivet af hornhindestroma, som er børstelignende og sjældent forgrenet. Hornhinden kan stadig vende tilbage til gennemsigtighed, efter at betændelsen i lyset er aftaget. Hvis underlaget er nekrotisk, vil der være dybe ar i varierende tykkelse.

(tre) hornhindesår

Hornhinden har en gråhvid infiltration, grænsen er ikke klar, overfladen er plettet, efterfulgt af vævsfejl, der danner mavesår, og fluoresceinfarvning er positiv. De alvorlige irritationssymptomer er åbenlyse, den ciliære overbelastning er signifikant, mavesåret er stort og dybt med forkammer-empyem og kan perforeres.

Claudikations hornhindesår

Det er et akut suppurativt hornhindesår. Mere almindelig hos ældre eller har kronisk dacryocystitis. Akut indtræden, ofte 1-2 dage efter hornhindetraume, smerter i øjnene, fotofobi, rivning, nedsat syn. Ciliær overbelastning eller blandet hyperæmi. Hornhinden har en grågul tæt infiltrerende foci med sløret grænser og en hurtig dannelse af mavesår. Sårets base er beskidt, dækket med nekrotisk væv, og mavesårets kant snekes ud til det omkringliggende og dybe. Fluoresceinfarvning var positiv. Ofte ledsaget af iridocyclitis, en stor mængde celluloselignende ekssudat og empyem i det forreste kammer. Eleven er lille og holder sig bagpå. Den svære hornhinde er let at perforere eller endda udvikle sig til endophthalmitis. Patogener kan findes ved skrabning eller dyrkning. Såsom pneumococcus, hemolytisk streptococcus, Staphylococcus aureus og så videre.

2. Pseudomonas aeruginosa hornhindesår

Det er en alvorlig suppurativ keratitis forårsaget af Pseudomonas aeruginosa-infektion. Ofte forårsaget af traumer, fjernelse af fremmedlegeme i hornhinden eller ved hjælp af udstyr, der er kontamineret med Pseudomonas aeruginosa, sirup (såsom fluorescein), kontaktlinser. Hurtigt indtræden, mere end et par timer eller 1-2 d, svær smerte, nedsat syn, hævelse af øjenlågene, konjunktival overbelastning og ødemer, gullig hvid nekrose på hornhinden, let svulmende på overfladen, hurtigt ekspanderende, omgivet af en tæt ringformet infiltration. Det forreste kammer har en stor mængde Hældning af nekrotisk hornhindevæv danner et stort område med mavesår og producerer en stor mængde gulgrøn viskøs sekretion. Hvis det ikke kontrolleres hurtigt, opløses alle perforeringer inden for 1-2d. En bakteriologisk undersøgelse af skraberen findes i gramnegative baciller. Kulturen af ​​Pseudomonas aeruginosa kan diagnosticeres klart.

3. Svampe hornhindesår

Der er ofte landbrugshorneale traumer, og forekomsten af ​​høj temperatur sæsoner er høj. Det er kendetegnet ved langsom begyndelse, langt sygdomsforløb og irriterende symptomer er tungere end de to tidligere. Mavesårets farve er hvid, overfladen er tør og ru, og den er som "tunge" eller "tandpasta. Det ser ud til at have en tør og hård følelse og er let at skrabe. "Pseudo-fod" eller "satellit komfur" ses undertiden omkring den centrale læsion. Der er en flassende gellignende aflejring på den bageste væg af hornhinden. Det forreste kammer har tykt empyem. Skraberen kan finde hyfer, og diagnosen kan fastlægges. Kultur af synlige patogene svampe. Såsom Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Candida albicans, gær og så videre.

For det andet hornhinde traumer og fremmedlegemer opbevaring

Mekanisk eller kemisk skade, kan have epitelødem, eksfoliering. Hornhindens uklarhed i området for skade. Alvorlige tilfælde har store vævsskader, endda perforering af hornhinden, med tilstødende vævsskade. Overlevende fra fremmedlegeme fra hornhinnen. Ud over uklarheden i fremmedlegemsvævet er der uklarhed eller pigmentering omkring fremmedlegemet. Fremmedlegemer af metal kan ses i metalrost. Det kan identificeres ved hjælp af et forstørrelsesglas eller et spaltelampmikroskop.

For det tredje hornhinde degeneration eller underernæring

(1) Alderdomsring

Det forekommer hovedsageligt hos ældre og er en lipidinfiltration i stromalaget af hornhinden. Symmetrisk på begge sider er der en ring af hvide ringe ved limbus, og ringbredden er ca. 1 mm. Det blotte øje blev observeret af det blotte øje for at blive adskilt fra limbus af et gennemsigtigt bånd, og grænsen til den indre kant var uklar. Spalte lampemikroskopi, den optiske sektion kan ses uklar, den dybe del kommer fra det bageste elastiske lag, og uklarheden er også nedad fra det forreste elastiske lag. Ingen inflammatorisk irritation, påvirker ikke synet.

(B) bundet keratopati

Det er en calciumaflejring placeret i det elastiske lag før hornhinden. Årsagen er stadig uklar, hvilket kan være relateret til hypertyreoidisme, sarkoidose, renal calcinose, D-vitaminforgiftning og høje koncentrationer af calcium og fosfat i blod og interstitialvæske. Eller fordampning af hornhindevand i palpebralzonen fremmer en stigning i lokal calciumsaltkoncentration. Flygtningen af ​​kuldioxid øger den lokale pH-værdi, som er gavnlig for udfældningen af ​​calcium og fosfat. Hornhinden mangler blodkar, hvilket resulterer i minimal buffering af blod til pH. Den kliniske manifestation er, at den eksponerede del af hornhinnen, der spalte viser en bundet kalkaflejring. Afsættes på epitelkældermembranen, den forelastiske membran og den lave matrix. Der er mange huller i det elastiske lag foran bæltet uklar zone. Læsionen spreder sig fra periferien til den centrale del og har ingen neovaskularisering. Sygdommen skal differentieres fra calciumdegeneration af hornhinde. Den sidstnævnte afsætning af calcium involverer det dybe væv i hornhinden. Ofte ved alvorligt øjetraume, øjenpris, langvarig kronisk iridocyclitis og sekundær glaukom.

(tre) hornhinderdystrofi

Det er en genetisk beslægtet primær progressiv keratopati. Symmetrisk bilateral vision, langsom progression af sygdommen, tidlige tilfælde findes ofte ved fysisk undersøgelse. De fleste typer hornhinderdystrofielæsioner begynder med et lag væv eller celler. Efter mange års udvikling påvirker eller påvirker det tilstødende væv eller celler, og påvirker endda hornhinden i fuld tykkelse, hvilket forårsager alvorlig visuel dysfunktion. I henhold til den indledende anatomi af den primære læsion er den opdelt i tre kategorier, nemlig den forreste hornhinde, stromal og posterior hornhinderdystrofi.

1. Kortlignende fingeraftryklignende underernæring: en repræsentant for underernæring foran. Mere end 30 år gammel. Der er mange grå pletter, små cyster eller små linjer i hornhindens centrale epitel. Der kan være tilbagevendende eksponering af hornhinden og midlertidigt sløret syn.

2. Granulær hornhindedystrofi: Dette er repræsentativt for underernæring i hornhindestroma. Det er en autosomal dominerende genetisk sygdom. Der er en lokal spredning af partikelformigt transparent materiale i den pre-hornhinde stroma. Læsionerne er mest i den centrale del. I den avancerede fase kan der være synshandicap.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.