Galdeatresi

Introduktion Biliary Atresia (BA) er en almindelig misdannelse i pædiatrisk kirurgi, der er kendetegnet ved intrahepatisk og ekstrahepatisk gallesvejsatresi og obstruktiv gulsot. På grund af udviklingsforstyrrelser i leveren og galdeblæren i embryonetiden er det vanskeligt at diagnosticere før levering. Kasai-kirurgi er den første linje behandling af sygdommen, men til sidst udvikler 70% af børn med BA, der med succes har brugt Kasai-operation, cirrhose og har behov for levertransplantation. Medfødt galdeforstyrrelse er en slags forhindring af intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler, som kan føre til kolestatisk cirrhose, medfødt galdende atresi og til sidst leversvigt.Det er en af ​​de vigtigste fordøjelsessygdomme inden for pædiatrisk kirurgi, og det er også en pædiatrisk lever. De mest almindelige indikationer for transplantation.

Årsag til sygdom

Der er ingen klar konklusion om årsagen. Sygdommen anses for at være en medfødt galdedysplasi i det tidlige stadium, som er relateret til udviklingspause eller forstyrrelse i galdegangssystemet i den 4. til 10. uges embryonale periode. Imidlertid er galde atresi ikke fundet i anatomi af et stort antal aborter eller for tidlige galdesystemer. I modsætning hertil har nylige studier vist mere bevis for at understøtte dannelsen af ​​sygdommen. Nogle af de syge børn havde normal gul afføring ved fødslen, og grålig hvid afføring og gulsot optrådte kun et par uger senere, hvilket antydede, at disse pædiatriske galdehindringer ikke forekom før efter fødslen. Derudover afslørede patologisk undersøgelse inflammatoriske ændringer i levervævet, inflammatorisk celleinfiltration omkring hilar og galdegang, mikroskopisk pus eller lokaliseret nekrose i leverens lobule og granuleringsvæv i galdegangens okklusion. Ved at sammenligne den patologiske undersøgelse af extrahepatisk galdeattersi og neonatal hepatitis, blev det fundet, at levervævslesionerne var ens, kun i en anden grad. Ekstrahepatisk galdens atresi er hovedsageligt kendetegnet ved galdetrombose i gallegang og inflammatoriske læsioner, mens hepatitis hepatocyt nekrose hos babyer er mere fremtrædende. Derfor betragtes galde atresi nu som en erhvervet sygdom svarende til den patologiske proces med spædbørnshepatitis. Galdeforstyrrelse set efter fødslen er det terminale stadie og resultatet af den inflammatoriske proces, der forårsager ardannelse og okklusion af gallegangsfibrene. Årsagen til betændelse er hovedsageligt virusinfektion, såsom hepatitis B-virus, cytomegalovirus osv. Det kan også være røde hunde-virus, hepatitis A-virus eller herpesvirus. Nogle forskere har antydet, at abnormiteter i sammenløbet af pancreaticobiliary kanaler også kan være medfødte faktorer i forekomsten af ​​galdea atresi.

Selvom årsagen til denne sygdom er mange, er slutresultatet hindring af galdes udskillelsesvej og obstruktiv gulsot. Nylige undersøgelser har vist, at udviklingen af ​​intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler er to kilder, som kan forklare kanalens tæthed under galdeblæren i galdens atresi og okklusionen af ​​lumen over lever gallegangen.

Inspektion

Relateret inspektion

CT-afbildning af lever, galdeblære og milt med kolangiografi

Der er mange eksperimentelle metoder, men specificiteten er dårlig. Når galles atresi steg serum total bilirubin. Den unormalt høje værdi af alkalisk phosphatase har en referenceværdi til diagnose. En høj spids af Υ-glutamyltransferase over 300 IE / L er et vedvarende højt niveau eller hurtigt stigende tilstand. Jo højere niveauet for 5'-nukleotidase i galdekanalens hyperplasi er, jo højere er den målte værdi> 25 IE / L, desto mindre er den røde blodlegeme hydrogenperoxid-hemolysetestmetode mere kompliceret, hvis hæmolysen er mere end 80%, er den positiv.

1. Dynamisk observation af bilirubin i serum

Serumbilirubin måles ugentligt. Hvis bilirubinmængdekurven falder med sygdomsforløbet, kan det være hepatitis. Hvis det fortsætter med at stige, antyder det galdens atresi, men alvorlig hepatitis med ekstrahepatisk gallahindring kan også være vedvarende. Stigende, på dette tidspunkt er det vanskeligt at identificere.

2. Undersøgelse af ultralydsafbildning

Hvis galdeblæren ikke ses, eller der er en lille galdeblære (mindre end 1,5 cm), antages det at være galdearrose. Hvis der er en normal galdeblære, understøtter den hepatitis. Hvis du kan se fordelingen af ​​intrahepatiske galdekanaler, kan det hjælpe med at diagnosticere.

3.99 mTe-diethyliminodiacetic acid (DIDA) udskillelsestest

I de senere år er den 131 iodmærkede roserøde ekskretionstest erstattet med højere hepatocytekstraktionshastighed, hvilket er bedre end andre genstande. Kan diagnosticere delvis forhindring af galdekanalen på grund af strukturelle abnormiteter, såsom koledochal cyste eller ekstrahepatisk gallangiografi stenose, når komplet obstruktion forekommer, scanningen viser ikke tarmvisualisering, kan bruges som identifikation af alvorlig intrahepatisk kolestase. I det tidlige stadium af galdea atresi fungerede hepatocytter godt og viste leverskygger på 5 minutter, men der blev ikke set nogen udvikling i galdekanalen i fremtiden, og der blev ikke observeret nogen tarmudvikling selv efter 24 timer.Ne neatal fødsel hepatitis, selvom leverceller fungerer dårligt, men uden for leveren Galdekanalen er glat, og tarmen udvikles.

4. Lipoprotein-X (Lp-x) kvantitativ bestemmelse

Lipoprotein-X er et lipoprotein med lav tæthed, der er forhøjet i galdebesvær. Ifølge undersøgelsen var alle tilfælde af galdeattersi forhøjet og var positive i meget ung alder. Neonatal hepatitis tilfælde er negative i det tidlige stadium, men kan også konverteres positive efter alder. Hvis fødselen har været mere end 4 uger, og Lp-X er negativ, kan galde atresi udelukkes, såsom> 500 mg / dl, er muligheden for galdea atresi stor. Kan også tage cholestyramin, sammenligne indikatorerne før og efter medicinering, såsom faldet indhold til støtte for diagnosen neonatal hepatitis syndrom, hvis der fortsat stiger, kan der være galdea atresi.

5. Kvantitativ bestemmelse af galdesyre

For nylig anvendt i blodpapirtabletter kvantitativ metode til total galdesyre i serum, total galdesyre på tidspunktet for galdeatresia er 107-294μmol / L, det anses generelt for, at op til 100μmol / L er milt. Der er ingen gulsot i samme alder, kontrolgruppen er kun 5-33μmol / L, og gennemsnittet er 18μmol / L, så den har en diagnostisk værdi. Urinar gallesyre var også en tidlig screeningsmetode.Den gennemsnitlige urinspindende gallesyre var 19,93 ± 7,53 μmol / L i galdea atresi, mens kontrolgruppen var 1,60 ± 0,16 μmol / l, hvilket var 10 gange større end normale børn.

6. Kolangiografi

ERCP er blevet anvendt til tidlig differentieret diagnose. Angiografien fandt, at galdea atresi har følgende tilstande: (kun 1 udvikling af bugspytkirtelkanal; 2 undertiden abnormiteter i bugspytkirtlen og kanalerne kan findes, pancreaskanalen og galdekanalen kan udvikles, men intrahepatisk gallegang udvikles ikke, hvilket antyder intrahepatisk type atresi. Neonatal hepatitis syndrom har følgende tegn: 1 bugspytkirtlen er normal; 2 almindelige gallegangsudvikling, men fint.

7. Histopatologisk undersøgelse af leverpunktering

Det anbefales generelt til leverbiopsi eller perkutan leverbiopsi og biopsi. Neonatal hepatitis er kendetegnet ved uregelmæssig lobular struktur, hepatocyt nekrose, gigantiske celleændringer og portalinflammation. De vigtigste manifestationer af galdea atresi er åbenlyse hyperplasi af galdekanaler og galdesembolisering, fibrose omkring portalen, men nogle eksempler kan også se multinucleated enorme celler. Derfor kan lever- og galdebiopsi undertiden forårsage vanskeligheder med diagnose eller endda fejl.

Differentialdiagnose

Sygdommen er differentieret fra følgende sygdomme:

1. Neonatal hepatitis: Denne sygdom er mest vanskelig at identificere med neonatal hepatitis. Nogle forskere mener, at galdeatresia og neonatal hepatitis kan være forskellige patologiske ændringer af den samme sygdom. Cirka 20% af den nyfødte hepatitis har et komplet galdeblæsningstrin, og præstationen af ​​obstruktiv gulsot ligner meget galdearrose, men de fleste af disse børns ekstrahepatiske galdekanaler er normale, og splenomegali er sjælden. Efter generel behandling, efter 4 til 5 måneder, ryddes galdekanalen, og gulsot falder gradvist ned, hvilket kan helbredes naturligt. Derfor kan der gennem langvarig klinisk observation foretages en differentieret diagnose. Hvis medfødt galdea atresi kan udføres i løbet af 2 måneder, kan galdrekonstruktion udføres, og en god galdedreneringseffekt kan opnås. Leveren er forårsaget af galdecirrhose i mere end 3 måneder. Irreversibel skade, selvom operationen ikke er effektiv, så tidlig diagnosediagnostik er meget vigtig.

(1) Kliniske identifikationspunkter: flere mandlige spædbørn end kvindelige spædbørn og mere galdea atresi end mandlige spædbørn; hepatitis gulsot er mindre svingende, gulsot vedvarer i galdeforstyrrelse, gul blød afføring i hepatitis, galdea atresi Farven vises tidligere og varer længere. Når galdekanalen er låst, er leveren tungere end hepatitis, og strukturen er hård, ofte ledsaget af splenomegaly.

(2) Laboratorieidentifikation:

1 serum bilirubin: børn med hepatitis faldt gradvist med sygdomsforløbet, galdens atresi fortsatte med at stige.

2 alkalisk phosphatase: neonatal hepatitis overstiger sjældent 40U, falder med forbedringen af ​​hepatitis, og galdens atresi fortsætter med at stige.

3 aktivering af serumleucotranspeptidase: kun 23% af tilfældene med neonatal hepatitis overstiger 500U.

4 Bestemmelse af serum 5'-nucleotidase, galdea atresi øgede koncentrationen af ​​dette enzym, neonatal hepatitis-patienter overstiger normalt ikke 25U / L.

5 serum gallesyrebestemmelse: galdes atresi er signifikant højere end neonatal hepatitis serum gallesyre, dynamisk observation er mere meningsfuld.

6 bestemmelse af alfa-fetoprotein i serum: hepatocytproliferation i neonatal hepatitis, alfa-fetoproteinsyntese steg, koncentrationen steg, hvis toppen er større end 40ng / dl kan diagnosticeres som neonatal hepatitis. Galdeforstyrrelse er hovedsageligt epitel-hyperplasi af galdekanal, ingen hepatocytproliferation, så serum alfa-fetoprotein er negativt, meget lidt positivt, gennemsnittet er lavt, forskellen mellem de to er åbenlyst.

(3) Hjælpekontrol:

1 Bestemmelse af bilirubin i duodenal dræning: Duodenal væske uden bilirubin, 90% af den medfødte galdea atresi, hjælper med tidlig diagnose af medfødt galde atresi.

2131I-RB-udskillelsestest og 99mTc-PL-scanning: normal 131I-RB efter intravenøs injektion, for leverpolyhedrale celler og udskilt gennem galden til tarmen, ikke absorberet af tarmen, galdearrose hos børn med rød rose i leveren Når man kommer ind i tarmen, kan mængden af ​​131I i fæces bestemmes for at forstå galdehindringen. Generelt blev mængden af ​​131I i fæces målt efter injektion af venen i 2 timer ved 2 UC / kg. 90% af galdens atresi 131I var mindre end 5% med fækal udskillelse, og næsten alle børn med neonatal hepatitis var over 10%. 99mTc-PL-scanningen hjælper også med at identificere galdea atresi og neonatal hepatitis.

3 leverbiopsi: neonatal hepatitis er hovedsageligt forårsaget af lever-parenkymcelle-sygdom, mens galde atresi hovedsageligt er forårsaget af galdesystemet og læsioner i portvene. Selvom der ikke er nogen karakteristisk ændring i patologiske forandringer af galdea atresi og neonatal hepatitis, er der kun en forskel i sværhedsgrad, men området med portalområdet, galden og loberne i det lobulære område inden for enhedsområdet er væsentligt forskellige mellem de to sygdomme.

Type 4B ultralyd: Intrahepatisk galdekanal, almindelig galdekanal og galdeblære er normale billeder ved neonatal hepatitis, men den ekstrahepatiske galdekanal i galdens atresi kan ikke påvises, galdeblæren er lille eller ikke udviklet, og leveren ledsages af splenomegali.

5 perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC): Denne test kan ikke kun bruges til at identificere galdea atresi og neonatal hepatitis, og børn med galdea atresi kan udføre PTC-undersøgelse før operation for at forstå læsioner i den intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanal, bestemme obstruktionsstedet, Dette bestemmer proceduren.

2. Neonatal hæmolyse: Denne sygdom ligner galdea atresi i det tidlige stadium. Der er gulsot, hepatosplenomegali osv., Men barnet har svær anæmi. Det perifere blod er som en masse nukleare røde blodlegemer. Når det syge barn vokser op, vender blodbilledet tilbage til det normale.

3. Neonatal ammende gulsot: sygdommen er forårsaget af hæmning af aktiviteten af ​​glukuronyltransferase af visse stoffer i modermælk. Generelt forværres gulsot 4 til 7 dage efter fødslen, den dybeste på 2 til 3 uger, og bilirubin i blodet er op til 15 ~ 25 mg / dl, 2 til 4 dage efter stop af mælken, blev hyperbilirubinæmi hurtigt aftaget, sygdommen er klinisk ingen hepatosplenomegali og grå afføring.

4. Medfødt koledochal cyste: Sygdommen er gulsot, mavemasse, grålig hvid fæces, men gulsot er intermitterende, B-ultralyd kan findes i klumper i flydende niveau.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.