Automatisk Babinske tegn positivt

Introduktion Babinske-tegnet er en speciel spinalrefleks, der opstår, når rygmarven mister kontrol over hjernebarken. Når den stumpe genstand bruges til at skrive foden, bøjes storetåen tilbage, og de fire tæer er vifteformet udad. → Rygsøjlen til den positive voksen er aktiv under kontrol af motorhjernen i hjernebarken. Normalt er denne reflektion undertrykt og kan ikke manifesteres. Når keglesystemet eller det ekstrapyramidale system er beskadiget, og hæmningen går tabt, vises Babinski-tegnet. Babinskis tegn kan undersøges klinisk for at bestemme funktionen af ​​det pyramidale eller ekstrapyramidale system. Babinskis tegn er også positivt, før spædbarnets pyramidale kanal ikke er godt udviklet, og når den voksne sover dybt eller bedøves. Almindeligvis ved dopa-responsiv dystoni er det en sjælden arvelig sygdom, der forekommer hos børn eller unge med dystoni eller gangarteriefejl som det første symptom.

Årsag til sygdom

Halvdelen af ​​sygdommen er sporadisk, og halvdelen af ​​dem er autosomalt dominerende. Det antages i øjeblikket, at manglen på isoenzym GCHI af GTP-cyclohydrolase fører til et fald i dopaminsyntesen, som er den vigtigste årsag til DRD. Reaktiv dystoni er almindelig i barndommen hos flere kvinder end mænd. Begyndelsesalderen er generelt 4-8 år gammel, men den kan være så tidligt som barndom og så sent som voksenlivet.

Spædbørn er mindre almindelige hos spædbørn og er ofte fejlagtigt diagnosticeret som cerebral parese eller spastisk paraplegi.Symptomerne ved voksentilførsel ligner Parkinsons sygdom. De indledende symptomer er ofte hestesko varus- og gangafvigelser på grund af muskelsvaghed i de nedre ekstremiteter. Senere forværres tilstanden gradvist, og lemmerne kan være stive, bevægelsen er langsom, og ansigtet er udtryksløst. Halvdelen af ​​patienterne udviklede en positionel, forsætlig rysten på 8-10 Hz (forskellig fra 4-5 Hz hvilende rysten af ​​Parkinsons sygdom), som generelt er stabil i voksen alder. Nogle milde patienter har svært ved at gå og træthed om eftermiddagen, og skrivepenner har lang tid til at skrive.

I nogle tilfælde er sputum- og Babinski-tegnene positive hos nogle børn. 75% af børn med dystoni har karakteristiske interkondielle forandringer, det vil sige, at når musklerne er ufuldstændige om morgenen, er muskelspændingen mindre og bliver gradvist mere alvorlig, hvilket er mest tydeligt i skumringen. Efter pausen kan det forbedres lidt, men det intensiveres efter aktiviteter og sport.

Inspektion

Relateret inspektion

Neurologisk undersøgelse af muskeltoneundersøgelse

1 har kliniske manifestationer af dystoni, såsom stivhed i lemmerne. Gang abnormaliteter osv.

2 Symptomer på sværhedsgrad og åbenlyse ændringer i dagtimerne, morgenlyset og tunge, og steg efter begivenheden.

3 undersøgelse af nervesystemet: normal muskelstyrke, nogle børn med forøget muskel tone, sputum sputum positive, Babinski tegn positive.

4 lavdosis-levodopa-behandlingsrespons er hurtig, langvarig effekt.

Diagnosen er primært baseret på klinisk præsentation og reaktionsevne over for lavdosis dopa-formuleringer. Spædbørn eller voksne med begyndende, uforklarlige muskelnormaliteter, rysten og gangart mærkeligt som det første symptom, formiddagens lette vægt som de vigtigste kliniske træk, især dem med familiehistorie bør stærkt mistænkes for denne sygdom. Mistænkelige patienter, der fik orale lavdosispræparater, er de fleste af symptomerne lettet på 1-3 dage, hvis det er relevant, øger dosis. Udenlandske rapporter (Torbjoerna1991) dosis carbidopa / levodopa steg til 25/100 (indeholdende levodopa 100 mg og Carbidopa 25 mg), 3 gange / d er stadig ugyldig, kan udelukke diagnosen DRD.

Differentialdiagnose

Sygdommen skal differentieres fra cerebral parese, juvenil Parkinsons sygdom, torsionssputum, hepatolentikulær degeneration og spastisk paraplegi.

1, cerebral parese ofte med unormal stigning i muskeltonus og sputum som de vigtigste træk, men ofte ledsaget af mental retardering, kramper og humørsygdomme uden udsving reagerer ikke på dopa-præparater.

2, forekommer sjælden Parkinsons sygdom sjældent hos børn under 8 år, PET-test viser, at 18F-dopa-indtagelse faldt, langvarig anvendelse af dopa-præparater er nødt til gradvist at øge dosis og er tilbøjelige til bivirkninger, forringelse af slutningen af ​​lægemidlet og andre bivirkninger.

3, hepatolentikulær degeneration ofte ledsaget af leverskader og mentale og mentale abnormiteter, KF-ring synlig i hornhinden.

4 ligner et meget lille antal patienter med indledende symptomer og tegn spastisk paraplegi, kan den dramatiske respons fra lavdosis dopa være det vigtigste identifikationspunkt.

1 har kliniske manifestationer af dystoni, såsom stivhed i lemmerne. Gang abnormaliteter osv.

2 Symptomer på sværhedsgrad og åbenlyse ændringer i dagtimerne, morgenlyset og tunge, og steg efter begivenheden.

3 undersøgelse af nervesystemet: normal muskelstyrke, nogle børn med forøget muskel tone, sputum sputum positive, Babinski tegn positive.

4 lavdosis-levodopa-behandlingsrespons er hurtig, langvarig effekt.

Diagnosen er primært baseret på klinisk præsentation og reaktionsevne over for lavdosis dopa-formuleringer. Spædbørn eller voksne med begyndende, uforklarlige muskelnormaliteter, rysten og gangart mærkeligt som det første symptom, formiddagens lette vægt som de vigtigste kliniske træk, især dem med familiehistorie bør stærkt mistænkes for denne sygdom. Mistænkelige patienter, der fik orale lavdosispræparater, er de fleste af symptomerne lettet på 1-3 dage, hvis det er relevant, øger dosis. Udenlandske rapporter (Torbjoerna1991) dosis carbidopa / levodopa steg til 25/100 (indeholdende levodopa 100 mg og Carbidopa 25 mg), 3 gange / d er stadig ugyldig, kan udelukke diagnosen DRD.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.