Zollinger-Ellisons syndrom

Introduktion Zollinger-Ellison syndrom (ZES) er et kronisk ildfast sår i de øvre fordøjelseskanaler forårsaget af en ikke-beta-ø-celletumor eller gastrisk antral G-celle-hyperplasi, der forekommer i bugspytkirtlen. Det mavesår forårsaget af førstnævnte kaldes Zhuo-Eye syndrom type II, og sidstnævnte kaldes type I. I 1955 rapporterede Zollinger og Ellison først to sådanne patienter.I 1956 foreslog Eiseman og Maynard, at dette syndrom skulle kaldes Zhuo-Ai-syndrom. Senere, med uddybet forståelse af denne sygdom, har der været mange andre navne, såsom gastrinom, bugspytkirtelsår og primær gastrinpankreatisk ikke-ß-celle tumor.

Årsag til sygdom

Dette kan være forårsaget af en gastrinsekreterende tumor (gastrinom) eller gastrisk antral G-cellehyperplasi forårsaget af førstnævnte, derefter kaldet Zollinger-Ellison syndrom type II, og sidstnævnte forårsaget af type I . Cirka 20% af patienter med gastrinom kan præsentere som et syndrom af multipel endokrin neoplasi type I.

Inspektion

Relateret inspektion

Gastroskopisk angiografi

1. Kvalitativ diagnose ifølge gastrisk juiceanalyse og gastrinbestemmelse, kan følgende kriterier overvejes:

1 svær peptisk mavesår;

2 markant øget basisk syreydelse> 15 mmol / h eller postoperativ> 10 mmol / h;

3 basal serum gastrin> 1000ng / L; 4basisk serum gastrin> 200ng / L calciumudfordringstest øget værdi på 295ng / L eller øget pancreatin-test efter 200ng / L

2. Lokaliseringsdiagnose Den nøjagtige placering af gastrinomundersøgelsen bekræftes ved B-ultralyd og magnetisk resonansafbildning.

3. Klassificering For at have en klarere forståelse af ZES opdeler Zollinger ZES i 4 typer:

(1) Typiske ZES: typiske symptomer på ulcussygdom med et skarpt stædigt sputumnet, med diarré eller steatorrhea, og flere bestemmelser af serumgastrin blev signifikant forøget.

(2) Kritisk type: Begyndt historie, gastrisk juiceundersøgelse og røntgenundersøgelse understøtter alle diagnosen ZES, men serum gastrinkoncentrationen svinger i den normale øvre og nedre (200-500pg / ml).

(3) Forsinket eller skjult type: Standardsøgningen efter ulcussygdom havde fortsat en stærk gastrisk sekretion efter operationen.

(4) kombineret med andre endokrine abnormiteter: ud over ZES er de mest almindelige tumorlignende læsioner i skjoldbruskkirtlen, binyrerne eller æggestokkene med den forreste hypofysen hyperparathyreoideadenom med hyperfunktion.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose af Zhuo-Ai-syndrom:

1. Mavesår Peptisk mavesår er mere almindeligt i et enkelt mavesår eller i maven og tolvfingertarmen (komplekst mavesår), og flere mavesår i maven eller tolvfingertarmen er relativt sjældne. Hvis du har en af ​​følgende tilstande, skal du være meget mistænksom over for Zhuo-Ai-syndrom:

(1) Duodenal ampullarsår.

(2) Mavesår er stadig ineffektivt efter konventionelle doser af antisekretoriske lægemidler og regelmæssigt behandlingsforløb.

(3) ulcera hurtigt tilbagefald efter kirurgisk behandling af mavesår.

(4) Uforklarlig diarré.

(5) Personlig eller familiehistorie med parathyreoidea- eller hypofysetumorer.

(6) Signifikant høj mavesyresekretion og hypergastrinæmi.

2. Gastricancer Ligheden mellem denne sygdom og Zhuo-Ai-syndrom er dårlig medicinsk behandling og intra-abdominal metastase, men Zhuo-Ai-syndrom er sjældent kombineret med duodenalsår, og der er ingen høje gastriske syre- og høje gastrinsekretionsegenskaber. Patologisk histologisk undersøgelse af gastroskopisk biopsi har forskellig diagnostisk værdi.

1. Kvalitativ diagnose ifølge gastrisk juiceanalyse og gastrinbestemmelse, kan følgende kriterier overvejes:

1 svær peptisk mavesår;

2 markant øget basisk syreydelse> 15 mmol / h eller postoperativ> 10 mmol / h;

3 basisk serum gastrin> 1000 ngl / l;

4Basisk serum gastrin> 200 ng / l calciumudfordringstest øgede værdien af ​​295 ng / l eller øgede pancreatintest 200 ng / l

2. Lokaliseringsdiagnose Den nøjagtige placering af gastrinomundersøgelsen bekræftes ved B-ultralyd og magnetisk resonansafbildning.

3. Klassificering For at have en klarere forståelse af ZES opdeler Zollinger ZES i 4 typer:

(1) Typiske ZES: typiske symptomer på ulcussygdom med et skarpt stædigt sputumnet, med diarré eller steatorrhea, og flere bestemmelser af serumgastrin blev signifikant forøget.

(2) Kritisk type: Begyndt historie, gastrisk juiceundersøgelse og røntgenundersøgelse understøtter alle diagnosen ZES, men serum gastrinkoncentrationen svinger i den normale øvre og nedre (200-500pg / ml).

(3) Forsinket eller skjult type: Standardsøgningen efter ulcussygdom havde fortsat en stærk gastrisk sekretion efter operationen.

(4) kombineret med andre endokrine abnormiteter: ud over ZES er de mest almindelige tumorlignende læsioner i skjoldbruskkirtlen, binyrerne eller æggestokkene med den forreste hypofysen hyperparathyreoideadenom med hyperfunktion.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.