Medfødt fravær af skeden

Introduktion Medfødt fravær af vagina til normal kvindekromosomkaryotype, systemisk vækst og sekundær seksuel udvikling af kvinder, normal vulva, vaginal tab, livmoderudvikling (kun resterende dobbeltvinkel), lille æggeledning, æggestokkens udvikling og normal funktion er ofte karakteriseret Patienter med Rokitansky-Kustner-Hauser syndrom er de mest almindelige. Patienter med testikelfeminisering (androgeninsensitivitetssyndrom) er mindre almindelige. Meget få er sand hermaphroditism eller gonadal dysplasi. De fleste medfødte vaginale patienter har kun en fuldstændig okkluderet vaginal vestibulær slimhinde i den normale vaginale åbning, ingen vaginale mærker, og nogle patienter har lave depressioner i vagina af vagina, og nogle har en blind ende vagina kortere end 3 cm. Ofte ledsaget af ingen deformitet.

Årsag til sygdom

Medfødt vaginal etiologi har hovedsageligt følgende aspekter:

(1) kromosomale abnormiteter;

(2) androgeninsensitivitetssyndrom;

(3) Moderen bruger androgen, kræftfremkaldende medicin, reaktionsstop osv. I den tidlige graviditet;

(4) Der er ingen åbenlyst unormal præstation inden puberteten, som ofte overses. Efter pubertet med unormal livmoderudvikling manifesteres det som primær amenoré, post-ægteskabssygdomme i seksuel samleje, lille livmoder og deformitet. Inficeret med visse vira eller toxoplasma i første trimester.

Inspektion

Relateret inspektion

Gynækologisk gynækologisk rutineundersøgelse gynækologisk ultralydundersøgelse

Diagnostisk grundlag

1. Pre-puberteten overses ofte. Hvis det undersøges omhyggeligt, med eller uden en hymen, er der en lav depression eller en kort lav vagina ved jomfruhulens munding.

2. Med eller uden uterusdysplasi. Hvis livmoren er unormal, og livmoderen er kendetegnet ved primær amenoré, er livmoderen ung eller deformeret. Hvis livmoderen er normal, ledsages den primære amenoré af periodiske mavesmerter, intrauterin blødning og livmoderforstørrelse.

3. Seksuelle livssygdomme.

4. Ved ovariehypoplasi er sekundær seksuel udvikling ufuldstændig, kort statur, hals, albue valgus og andre deformiteter.

Differentialdiagnose

Medfødt ikke-vaginal differentiel diagnose:

1. Hymen atresia: Formen og størrelsen på jomfruhul og tykkelsen af ​​membranen varierer fra person til person. Generelt er jomfruhullet placeret i midten, som er i form af en halv måne. Lejlighedsvis er der et septum. Jomfruhul er opdelt i to halvdele, der kaldes septum eller to-hul jomfruhulner. Der er også en membran i form af en sigte, der dækker den vaginale åbning, der kaldes en sigte-lignende hymen. Hvis hymen-plovene er overudviklet, er det en ikke-porøs hymen, som er en hymen-atresi, som er mere almindelig i kvindelig kønsdysplasi. Diagnose kan være baseret på symptomer og tegn.

2, primær amenoré: henviser til kvinder, der er fyldt 18 år, eller de anden seksuelle egenskaber er modnet i mere end 2 år og stadig ikke har nogen menstruationskramper. Fundet ved livmoderhypoplasi eller mangel på medfødt kønsdysplasi, medfødt ovariehypoplasi eller fravær, primær hypofyse-gonadotropin-hypofunktion og medfødt adrenal hyperplasi og andre sygdomme, bør et lille antal udelukkes fra den nedre kønsorganets atresi Falsk amenoré.

Piger, der er 18 år og ikke har haft menstruation, skal gå til hospitalet for undersøgelse. Bestem årsagen til amenoré så meget som muligt på baggrund af medicinsk historie, omfattende fysisk undersøgelse og nødvendige hjælpundersøgelser. Yderligere behandling ifølge forskellige årsager, såsom medfødt livmoderhypoplasi, kan være orale små doser af østrogen for at fremme udvikling, for medfødte misdannelser (såsom ingen vagina, vulvar deformitet og nedre kønsatresi osv.) Kan være kirurgisk ortopædisk.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.