PAS-farvning positiv

Introduktion Lung alveolær proteinose (PAP), også kendt som Rosen-Castle-man-Liebow syndrom. De alveolære og bronchiale lumen er fyldt med PAS-farvningspositiv, og det phospholipidrige proteinmateriale fra lungen er karakteriseret. Det forekommer hos unge og middelaldrende mennesker, og forekomsten af ​​mænd er ca. tre gange kvindernes. Årsagen er ukendt og kan være relateret til immun dysfunktion (såsom thymusatrofi, immunmangel, lymfopeni osv.). Støv, især dem, der udsættes for støv, kan forårsage PAP, så det menes, at det kan være en ikke-specifik reaktion på visse irritanter, hvilket fører til nedbrydning af alveolære makrofager og produktion af PAS-positive proteiner.

Årsag til sygdom

Årsagen er ukendt, og det spekuleres i at være relateret til flere faktorer: såsom en stor mængde støvindånding (aluminium, silica osv.), Nedsat immunfunktion (især spædbørn og små børn), genetiske faktorer, alkoholisme, mikrobielle infektioner osv. Ved infektioner er det undertiden vanskeligt at bekræfte, om det er en primær patogen faktor eller sekundær for alveolær proteinose. F.eks. Viser sig, at cytomegalovirus, Pneumocystis carinii, histoplasmosis-infektion osv. Har en høj proteinaflejring i alveolerne.

Selvom den udløsende faktor ikke er klar, er den dybest set enig i, at patogenesen skyldes lipidmetabolismeforstyrrelse. Det vil sige, metabolismen af ​​alveolært overfladeaktivt middel er unormal på grund af virkningen af ​​interne og eksterne faktorer. Indtil videre har flere studier vist aktiviteten af ​​alveolære makrofager. Dyreforsøg har vist, at aktiviteten af ​​makrofager efter fagocytose af støv er markant reduceret, og partiklerne i makrofager i lavage af patienter kan reducere levedygtigheden af ​​normale celler. Efter alveolær skyllebehandling kan den alveolære makrofagaktivitet øges. Undersøgelsen fandt ingen stigning i type II-celleproducerende proteiner og ingen abnormiteter i systemisk lipidmetabolisme. Derfor antages det generelt, at denne sygdom er forbundet med et fald i clearancekapacitet.

Inspektion

Relateret inspektion

Bryst radiografi bronkoskopi

Patologisk diagnose er hovedsageligt baseret på bronchoalveolær lavageundersøgelse eller fiberoptisk bronkoskopi eller thoracotomi. Den hoste sputum fikseredes med 80% ethanol, og PAS farves med 15% positivt lipid.

Diagnosegrundlag:

Et lille antal tilfælde kan være asymptomatisk med kun røntgen abnormiteter. Luftvejsdysfunktion forværres med udviklingen af ​​sygdommen, og åndedrætsbesvær ledsaget af cyanose bliver også mere alvorlige.

Differentialdiagnose

Alveolar proteinose er ikke-specifik og bør differentieres fra:

1 idiopatisk pulmonal interstitiel fibrose: idiopatisk pulmonal interstitiel fibrose (luftvejsmedicin) (IPF) henviser til diffus inflammatorisk sygdom i den nedre luftvej, af ukendt årsag. Betændelse invaderer den alveolære væg og de tilstødende alveolære rum, hvilket forårsager alveolær septumfortykning og lungefibrose. Alveolære epitelceller og kapillære endotelceller, som også kan involveres i små luftveje og små blodkar. Dens kliniske træk inkluderer progressiv dyspnø, velcro og progressiv hypoxæmi. Nedsat lungefunktion domineres af restriktive ventilationsforstyrrelser og diffus dysfunktion.

2 alveolær karcinom: alveolær cellekarcinom: stammer fra bronchialslimhindepitel, også kendt som bronchioloalveolær cellekarcinom eller bronchioloalveolær carcinom eller forkortet alveolært carcinom. Delen er omkring lungefeltet. I alle typer lungekræft er forekomsten lav, og kvinder er mere almindelige. Generelt er graden af ​​differentiering højere, og væksten er langsommere. Kræftecellerne vokser langs bronchioler, alveolære kanaler og alveolære vægge uden at invadere det alveolære septum. Lymfatiske og hæmatogene metastaser forekommer senere, men kan sprede sig til andre lunger eller invadere pleura via bronchus. Alveolært cellecarcinom har to typer nodulære og diffuse typer i røntgenmorfologi.Den førstnævnte kan være en enkelt knude eller multiple knuder; sidstnævnte ligner lungebetændelse.

3 Miliær tuberkulose: Tuberkulose er en kronisk infektionssygdom forårsaget af Mycobacterium tuberculosis. Overføres hovedsageligt gennem luftvejene. Alle organer i kroppen kan forekomme, men tuberkulose er den mest almindelige. Dets patologiske træk er tuberkuløse knuder med forskellige grader af caseøs nekrose.

4 substansielle lungesygdomme såsom viral lungebetændelse, mycoplasma lungebetændelse og klamydia lungebetændelse. Patologisk diagnose er hovedsageligt baseret på bronchoalveolær lavageundersøgelse eller fiberoptisk bronkoskopi eller thoracotomi. Den hoste sputum fikseredes med 80% ethanol, og PAS farves med 15% positivt lipid.

Diagnostisk grundlag: et lille antal tilfælde kan være asymptomatisk, kun røntgenbillede har unormal ydeevne. Luftvejsdysfunktion forværres med udviklingen af ​​sygdommen, og åndedrætsbesvær ledsaget af cyanose bliver også mere alvorlige.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.