Koagulationsforstyrrelser

Introduktion Koagulationsdysfunktion er en hæmoragisk sygdom forårsaget af koagulationsfaktormangel eller dysfunktion, som kan opdeles i to hovedkategorier: arvelig og erhvervet. Arvelig koagulopati er generelt en enkelt koagulationsfaktormangel, for det meste blødningssymptomer hos spædbørn og små børn, hovedsageligt familiehistorie; erhvervet koagulopati er mere almindelig, rehabiliteringspatienter har ofte multiple koagulationsfaktormangel, mest i voksen alder Ud over blødning er der klinisk symptomer og tegn på primær sygdom.

Årsag til sygdom

1. Arvelig koagulopati er generelt en enkelt koagulationsfaktormangel, hovedsageligt blødningssymptomer hos spædbørn og små børn, ofte familiehistorie.

2. Erhvervet koagulopati er mere almindelig, patienter har ofte en række koagulationsfaktorer, mest i voksen alder, klinisk ud over blødning med symptomer og tegn på den primære sygdom.

Hæmofili er den mest almindelige gruppe af arvelig koagulationsfaktormangel, som kan opdeles i hæmofili A (faktor VIII-prokoagulantkomponent, VIII-mangel) og hæmofili B (faktor IX-mangel). Faktor VIII: C- og faktor IX-biosyntetiske gener er lokaliseret på X-kromosomet, så det kaldes Xa-kædesygdom, som begge er X-forbundet med recessiv arv, mandlig indtræden, kvindelig transmission. Selvom kvindelige bærere har forskellige grader af faktor VIII: C- eller faktor IX-aktivitet reduceres, men generelt er der ingen blødningssymptomer. Cirka en tredjedel af patienterne har ingen familiehistorie, som kan blive forsømt af mænd i familien eller arvet fra hinanden eller kan være forårsaget af genetiske mutationer.

Inspektion

Relateret inspektion

Trombocytaktiverende faktor simpel thrombingenereringstest Blodpladefaktor III effektivitetstest simpel thrombingenererings test plasma kallikrein assay

Laboratorieinspektion

Sygdommen er hovedsageligt endogen sti-koagulopati, så blødningstid, antal blodplader og morfologi, PT, TT, von Willebrand-faktorrelateret antigen (vWF: Ag) er normale. Forlænget APTT, dårlig produktion af thromboplastin. Identifikation af to typer kan bruges til at korrigere generation af thromboplastin. VIII: C- og faktor IX-aktivitet (IX: C) blev bestemt til at estimere dens koncentration i plasma.

Diagnose

I henhold til de typiske kliniske manifestationer og laboratorie APTT er thromboplastinproduktionstest og korrektionstest, bestemmelse af blodkoagulationsfaktoraktivitet, diarré A, B diagnose og identifikation ikke vanskelig. Dog skal det differentieres fra manglen på faktor XI. Det sidstnævnte er en autosomal ufuldstændig recessiv arv. Både mænd og kvinder kan blive syge, forældre kan passere, og klinisk blødning er mild. I henhold til den dårlige produktion af thromboplastin kan normal adsorption af plasma og normalt serum korrigeres, og reduktionen eller forsvinden af ​​plasmafaktor XI-aktivitet kan identificeres. Derudover skal det differentieres fra von Willebrands sygdom og cirkulerende antikoagulerende stoffer (faktorer VII og IX-hæmmere) Sidstnævnte har de samme blødningssymptomer som hæmofili, men ingen familiehistorie og køn, aldersbegrænsning og koagulationsnormaliteter. Kan ikke korrigeres med en lille mængde normalt plasma.

Differentialdiagnose

Diagnosen skal differentieres fra følgende symptomer:

1. Forstyrrelser i koagulationsfaktorfunktion: Koagulopati er en hæmoragisk sygdom forårsaget af koagulationsfaktormangel eller dysfunktion, som kan opdeles i to hovedkategorier: arvelig og erhvervet. Arvelig koagulopati er generelt en enkelt koagulationsfaktormangel, for det meste blødningssymptomer hos spædbørn og små børn, hovedsageligt familiehistorie; erhvervet koagulopati er mere almindelig, rehabiliteringspatienter har ofte multiple koagulationsfaktormangel, mest i voksen alder Ud over blødning er der klinisk symptomer og tegn på primær sygdom.

2. Intravaskulær koagulering: set ved formidlet intravaskulær koagulering, også kendt som DIC, er forårsaget af forskellige årsager til koagulation af små blodkar, dannelse af et bredt spektrum af mikrotrombotisk, et stort antal koagulationsfaktorer indtages og sekundær aktivering af fibrinolyse, hvilket resulterer i Alvorlig omfattende systemisk blødning. Sygdommen er også kendt som: defibrinsyndrom, konsumerende koagulopati eller intravaskulær koagulationsdefibrinolytisk syndrom.

3. Koagulationsdysfunktion: Koagulopati er en hæmoragisk sygdom forårsaget af manglende koagulationsfaktor eller dysfunktion, som kan opdeles i to hovedkategorier: arvelig og erhvervet. Arvelig koagulopati er generelt en enkelt koagulationsfaktormangel, for det meste blødningssymptomer hos spædbørn og små børn, hovedsageligt familiehistorie; erhvervet koagulopati er mere almindelig, rehabiliteringspatienter har ofte multiple koagulationsfaktormangel, mest i voksen alder Ud over blødning er der klinisk symptomer og tegn på primær sygdom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.