Lavt hvidt stof

Introduktion Mindre hvidt stof er en manifestation af hvidstofs underernæring. Hjernens hvide stof er det sted, hvor nervefibrene samles inde i hjernen, fordi dets område er lysere end overfladelaget i hjernen, hvor cellerne er koncentreret, kaldes det hvidt stof. For eksempel forårsager myelinskader på centralnerveceller i hjernens hvide stof leukoencefalopati.

Årsag til sygdom

Leukodystrofi henviser til en sygdom forårsaget af genetiske faktorer, der påvirker den normale myelinvækst i centralnervesystemet. Inkluderet en række genetiske sygdomme forårsaget af myelin abnormiteter i hvidt stof, såsom: lysosomal sygdom (metaplastisk leukodystrofi - MLD osv.), Peroxisom sygdom (binyreukodystrofi - ALD osv.), Mitokondrisk sygdom (Cerebrospinal gastrointestinal sygdom - MNGIE osv.), Myelinproteinkodende genfejl (Pelizaeus-Merzbacher sygdom), aminosyrer, organisk acidose (PKU, propionatæmi osv.) Og andre uforklarlige leukoencephalopati (Alexander) Syge osv.). Med den stigende anvendelse af MRI-teknologi i pædiatrisk neurologi er diagnosen af ​​hvidstof-læsioner steget markant. Nogle af dem vides at være genetiske eller biokemiske mekanismer til leukoencephalopati, som er en kategori af underernæring i hvidt stof; nogle er leukoencephalopati af ukendt etiologi, hvoraf nogle er genetiske sygdomme og hører også til underernæring i hvidt stof, hvis genetiske og biokemiske basis stadig er Andre skyldes ikke-arvelige erhvervede faktorer, såsom immunitet, betændelse og miljø, og hører til demyeliniserende læsioner i hvidt stof.

Inspektion

Relateret inspektion

CT-undersøgelse af hjerne MR-undersøgelse EEG-undersøgelse af billedbehandling af hjernepulje

De kliniske manifestationer af hvidstofdystrofi er kendetegnet ved gradvis progression, og de tidlige symptomer overses ofte. Hos normale spædbørn eller børn kan ændringer i muskeltonus, kropsholdning, træning, gang, sprog, spisebevægelser, syn, hukommelsesindlæring, adfærdsmæssig tænkning osv. Gradvis forekomme. Disse tegn kan gradvis forværres, og sygdommens progression er hurtigere hos børn.

De vigtigste årsager til diagnose er: 1. Kliniske træk; 2. Positiv familiehistorie; 3. Specifikke biokemiske tests; 4. Neuroimaging. Nogle udviklede lande har kliniske biokemiske og patologiske morfologiske diagnosestier for leukoencefal dystrofi hos børn på flere niveauer: 1. Første linje biokemisk undersøgelse med CSF, cortisol ACTH test; 2. Første linje morfologisk undersøgelse med perifere lymfocytter (eller hjerne) Sediment i levende væv 3. Andenlinie biokemisk undersøgelse inkluderer plasma langkædet fedtsyre (VLCFA), urinsulfatid, leukolysin osv. 4. Andenlinie morfologisk undersøgelse har hud, nerve, muskel eller hjerne levende prøver; 5. Tre-linjers biokemisk undersøgelse er en molekylærgenetisk metode.

Differentialdiagnose

Slank krop, hvidt stof: hvidt stof sparsomt hår forekommer hos mennesker over 50 år, almindeligt hos demens- og cerebrovaskulære patienter. CT-funktioner manifesteret som bilateral hvidstofsymmetri læsioner med lav tæthed eller kompliceret med hjerneinfarkt, hjerneblødning og hjerne atrofi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.