Sommerfugl med erytem i ansigtet
Introduktion
Introduktion Butterfly erythema er en ansigt erythema findes i den bilaterale kind symmetri af patienter med systemisk lupus erythematosus.Det er forbundet ved næsebroen og har en rødlig eller lys rød farve.Det kaldes en butterfly erythema og er en systemisk lupus erythematosus. En hudlæsion med en højere specificitet. Lupus erythematosus er en autoimmun sygdom med langsomt indtræden, lumsk angreb, forskellige kliniske manifestationer og en række autoimmune sygdomme, der involverer mange systemer og organer.Den producerer en række autoantistoffer på grund af cellulær og humoral immundysfunktion. . Det kan påvirke huden, serosa, led, nyrer og centralnervesystemet og er kendetegnet ved autoimmunitet.Der er mange autoantistoffer hos patienter, som ikke kun påvirker humoral immunitet, men også påvirker cellulær immunitet, og komplementsystemet ændrer også.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til systemisk lupus erythematosus er uklar og kan være relateret til en række faktorer. Herunder genetiske faktorer, infektioner, hormonniveauer, miljøfaktorer, medicin osv.
Der er mange undersøgelser af patogenesen af SLE, og de følgende resultater bekræfter, at sygdommen er en autoimmun sygdom med immundysfunktion in vivo.
For det første kan SLE-patienter finde en række autoantistoffer, såsom antinukleære antistoffer, anti-enkeltkædede, dobbeltstrengede DNa-antistoffer, anti-histon-antistoffer, anti-RNP-antistoffer, anti-Sm-antistoffer. Alle ovenstående er antistoffer mod nukleart materiale (antigen). Andre anti-cytoplasmatiske antigen-antistoffer, såsom anti-ribosomale antistoffer, anti-blodcelleoverfladeantigen-antistoffer, såsom anti-lymfocyt-antistoffer, anti-erythrocyt-antistoffer, anti-blodplade-antistoffer.
For det andet er SLE hovedsageligt en immunkompleks sygdom, som er den vigtigste mekanisme, der forårsager vævsskade. Immunkompleksaflejring kan findes hos 70% af patienter med eller uden udslæt. Flere organskader er også forårsaget af afsætning af immunkomplekser på karvæggen. Immunkomplekser kan findes i pleurale effusioner, pericardiale effusioner, synovialvæske, cerebrospinalvæske og blod. Immunkomplekser dannes mest primært af DNA og anti-DNA antistoffer.
For det tredje viste immunregulerende lidelser i SLE et stort antal autoantistoffer og forhøjet gammaglobulin, hvilket indikerer, at B-celler er meget proliferative. Selvom den absolutte mængde T-lymfocytter faldt, faldt procentdelen af T-hjælperceller ofte, mens procentdelen af T-suppressorceller steg, hvilket fik T4 + / T8 + -forholdet til at være ude af regulering. I de senere år har undersøgelser fundet, at interleukin I og interleukin II reduceres i SLE, α-interferon øges, og r interferon reduceres eller øges. SLE er en heterogen sygdom, og immun abnormaliteter kan variere fra patient til patient.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Immunopatologisk undersøgelse
Den internationale ansøgning er mere end den klassificeringsstandard, der blev foreslået af American College of Rheumatology i 1982 (følgende standard 1). Den indenlandske multicenterforsøg anvender denne standard med en specificitet på 96,4% og en følsomhed på 93,1%. I 1982 udviklede Kina SLE-diagnostisk standard (udkast) til standard (følgende standard 2) i Beijing af den kinesiske medicinske sammenslutning Rheumatology Academic Conference.De to standarder er anført nedenfor.
Standard 1:
1. Erytem i ansigtets sommerfugl.
2. Discoid lupus erythematosus.
3. Solallergi.
4. Gigt: ikke ledsaget af deformitet.
5. pleurisy, pericarditis.
6. Epilepsi eller mentale symptomer.
7. mund, næsesår.
8. Urinprotein 0,5 g / dag eller derover eller celletubetype.
9. Anti-DNA-antistof, anti-Sm-antistof, LE-celler, falsk positivt til syfilisbiologisk test.
10. Anti-nukleært antistof positivt (fluorescerende antistof-metode).
11. Antinukleær anæmi, leukopeni (4000 / mm3 eller mindre), lymfopeni (1500 / mm3 eller mindre) og thrombocytopeni (100.000 / mm3 eller mindre).
4 eller flere af de ovennævnte 11 tilfælde blev diagnosticeret som SLE.
Standard 2:
Klinisk manifestation
1 sommerfugl eller skiveformet erytem.
2 ingen deformitet i gigt eller ledssmerter.
3 hårtab.
4 Raynauds fænomen og / eller vaskulitis.
5 orale slimhindesår.
6 serositis.
7 lette allergier.
8 neuropsykiatriske symptomer.
Laboratorieinspektion
1 erythrocytsedimentationsblok (Weis metode> 20 / time).
2 leukopeni (hæmolytisk anæmi).
3 proteinuri (kontinuerlig + eller derover) og / eller tubulær urin.
4 højglobulinæmi.
5 Lupus-celler er positive (mindst 2 eller mindst to gange positive pr. Tablet).
6 anti-nukleart organ positivt.
Enhver, der opfylder ovennævnte kliniske og laboratorieundersøgelser, kan diagnosticeres. Der skal træffes forholdsregler for at udelukke andre bindevævssygdomme, medikamentinduceret lupus syndrom, tuberkulose og kronisk aktiv hepatitis. De, der er mindre end ovennævnte kriterier, er koagulationslignende tilfælde og bør testes yderligere som følger: 6 patienter kan diagnosticeres:
Yderligere eksperimentelle inspektionselementer:
1. Anti-DNA-antistofpositivt (isotopisk mærket DNA-radioimmunoassay, trypanosoma-udstrygning eller kortfilmsudstrykning af immunofluorescensanalyse)
2. Lavt komplementssyndrom og / eller positivt til cirkulerende immunkomplekser (f.eks. PEG-præcipiteringsmetode), koldsløjfe-proteinside-metode, anti-komplementassay og andre fysiske og andre immunokemiske, biologiske metoder)
3. Lupustest positiv.
4. Positiv renal biopsi.
5. Sm-antistof er positivt.
Kliniske manifestationer er ikke indlysende, men laboratorieundersøgelser er tilstrækkelige til at diagnosticere systemisk lupus erythematosus, som midlertidigt kan benævnes subklinisk systemisk lupus erythematosus.
Forholdsregler:
Når patienter med systemisk lupus erythematosus har leverskade, er det nødvendigt at identificere årsagen til leverskade. Nogle patienter med unormal leverfunktion er ikke direkte forårsaget af lupus erythematosus i sig selv. Lupus erythematosus og samtidig lupus hepatitis kan forårsage leverskader, men det er nødvendigt at udelukke viral hepatitis, overdreven drikke, anvendelse af hepatotoksiske stoffer og galdesygdomme. Derudover kan kongestiv hjertesvigt, primær galdecirrose osv. Også forårsage unormal leverfunktion. Først og fremmest er forekomsten af viral hepatitis, især hepatitis B og beslægtede sygdomme i Kina, så patienter skal kontrollere de relevante virale markører for at udelukke viral hepatitis; derudover på grund af overdreven drikke Alkoholisk hepatitis øges også. For det tredje er lægemiddelinduceret hepatitis også en af de almindelige årsager til leverskade hos patienter med lupus erythematosus, især på grund af brug af lægemidler under behandlingen af lupus erythematosus, herunder visse antiinflammatoriske analgetika, methotrexat (MTX). , cyclophosphamid (CTX) osv.; derudover bør andre sygdomme, der forårsager leverdysfunktion, herunder galdesystemet og bugspytkirtelsygdomme, udelukkes.
Klinisk undersøgelse
Først den generelle undersøgelse: Patienter har ofte anæmi, hvide blodlegemer og trombocytopeni eller manifesteres som et fald i hele blodlegemer, unormal stigning i erythrocytsedimentationsrate. På tidspunktet for SLE-aktivitet er der autoantistoffer, der kan ødelægge røde blodlegemer, hvilket forårsager et fald i mængden af røde blodlegemer og hæmoglobin. På dette tidspunkt kan reticulocytter forøges med> 5%, og patienter kan have mild gulsot i klinisk praksis. Nyrelæsioner har forskellige grader af unormale urinprøver, såsom proteinuri og hæmaturi. Plasmaproteinassay viste forøget globulin, især hos patienter med renal degenerationsnephritis, hvid / globulin-forhold blev inverteret, blodcholesterol blev øget, og urinstofnitrogen og blod blev forhøjet i alvorlig nyreskade. Kvantitativ undersøgelse af urinprotein i 24 timer, hvis det overstiger 0,5 g / dag, indikerer det tilstedeværelsen af proteinuri, hvilket afspejler inddragelsen af SLE i nyrerne. Hvis røde blodlegemer og hvide blodlegemer forekommer gentagne gange i urinen, bør muligheden for lupusnephritis også overvejes efter fjernelse af urinvejsinfektioner og urinvejssten.
For det andet immunologisk undersøgelse: tilstedeværelsen af en række autoantistoffer i blodet er karakteriseret, anti-nukleære antistoffer (ANA) næsten 100% positive i sygdomsaktiviteten. Negativ erstatningstestmetode kan være positiv, anti-nukleært antistofnegativ kan ikke helt udelukke sygdommen kombineret med kliniske og andre laboratoriedata omfattende analyser. Anti-dobbeltstrenget DNA (ds-DNA) antistoffer har højere specificitet for diagnose, men den positive rate er lavere, 40-75%, hvilket er tæt relateret til sygdomsaktivitet og nyreskade. Antistof titer falder med sygdom remission, anti-Sm Antistoffet er positivt i ca. 30% SLE, og på grund af dets høje specificitet kaldes det også et specifikt antistof mod denne sygdom. For patienter med atypiske, milde eller tidlige tilfælde, hvis SLE-kriterierne ikke er tilstrækkelige, hvis anti-Sm-antistoffet er positivt, kan det diagnosticeres i kombination med andre manifestationer.
Lupus-celler frigiver kernemateriale efter ødelæggelse af leukocytter i blodet fra patienten og kombineres med antinukleære antistoffer til dannelse af et stort inklusionskrop under komplementet, som er en celle dannet af fagocytose af neutrofiler. Dens positive kurs er ca. 60%. Serumkomplement C4, C3 og CH50 blev signifikant reduceret i aktive tilfælde, især i kombination med lupusnephritis. Det cirkulerende immunkompleks i blodet kan forhøjes.
Ud over de ovennævnte autoantistoffer kan en række andre autoantistoffer påvises i blodet fra SLE-patienter.
3. Immunopatologi: Immunofluorescensundersøgelser af biopsisektioner af nyrebiopsi antyder, at immunoglobuliner hovedsageligt er IgG, IgM med komplement deponeret i nyren af SLE-nefritis. Der er tre typer deponering: mesangium, subendotel og subepitel. Aflejringen er granulær langs den glomerulære kældermembran. Mesangialaflejringer er uregelmæssige, jævnt kædet eller kornede mellem kapillærsløjfer. 20-50% af lupus nefritis har immunkomplekser (IC) i kældermembranen og interstitiel i nyretubulierne med betydelig interstitiel fibrose og mononukleær infiltration af rørskader. Der var ingen fuldstændig aftale mellem kliniske manifestationer og unormal urin og renal biopsi. I hudlupustesten blev immunofluorescens anvendt til at påvise immunoglobulin og IgG, IgM og komplementaflejring i de dermale og epidermale forbindelser i patientens hud og arrangeret i et granulært, sfærisk eller lineært arrangement til dannelse af et gulgrønt fluorescerende bånd. Normal hudeksponering, den positive rate er 50-70%, hudlæsionerne kan nå mere end 90%, og den positive lupusbæltetest i områder uden eksponering er alvorlig eller ledsaget af nefritis, hypocomplementæmi og høj DNA. Antistofniveau.
Fjerde, komplement og proteinbestemmelse
1, komplement C3 og CH50 (total komplement) bestemmelse, i SLE-aktivitet, lupus nefritis, hæmolytisk anæmi og andre akutte symptomer, reduceres C3 og CH50 indhold ofte. Dette skyldes, at et stort antal komplementkomponenter er involveret i den autoimmune respons, og kroppen er for sent til at fremstille kosttilskud, hvoraf C3 er mere følsom end CH50. Komplement er nyttigt til diagnosticering af sygdommen og bedømmelsen af sygdomsaktiviteten. SLE-patientens serum har et reduceret initialt komplement og vender gradvist tilbage til det normale, hvilket indikerer, at behandlingen er effektiv. Omvendt, hvis komplementindholdet fortsætter med at falde, indikerer det, at sygdomsaktiviteten forværres og skal overvåges nøje.
2. Immunoglobulinassay: Immunoglobulinerne IgG, IgA og IgM i serum bestemmes hovedsageligt. På grund af den unormale immunfunktion af SLE produceres en stor mængde autoantistoffer, hvilket øger serumimmunoglobulinet, især stigningen i IgG.
Lupus erythematosus-database: Beijing Institute of Chest and Gynecology Institute of Lupus Research and Prevention Center anvendte nye forskningsresultater for at opnå betydelige gennembrud i behandlingen af lupus erythematosus.
Fem andre inspektioner
Cirka 20-50% af patienterne med SLE er positive til reumatoid faktor. Hos 15% af patienterne var syfilis-serumreaktionen falsk positiv. C-reaktivt protein steg i den aktive periode af sygdommen. Kold globulin kan påvises i serum hos 31% af patienterne. Den kolde globulin er for det meste blandet, hvilket repræsenterer immunkomplekset i blod, der indeholder IgG og komplement C1, C3 og IgM og / eller IgA.
Diagnose
Differentialdiagnose
Erytemrelaterede sygdomme:
Discoid lupus erythematosus (DLE): en kronisk tilbagevendende sygdom, der primært invaderer huden og er kendetegnet ved veldefinerede røde pletter (erythema), hårsækkebemboli, skalaer, telangiectasia og hudatrofi.
Lupus nefritis: hele kroppen manifesterer sig som intermitterende feber; erytemet i ankelen skyldes formen af en sommerfugl, også kendt som sommerfuglens erythem;
Nodular erythema (EN): er en reaktiv inflammatorisk sygdom, der involverer dermalvæv og lipidmembranvæv. Den forreste hud på læggen er rød eller lilla rød knuderændringer.
Polymorf erytem: er en akut selvbegrænsende inflammatorisk hudsygdom, ofte ledsaget af slimhindeskade, udslæt er pleomorf, typisk skade er mål eller irislignende skader. Kan være forårsaget af forskellige årsager, kan være relateret til inficerede bakterier, vira (især herpes simplex virus), enzymer, protozoer, men også nogle lægemidler, såsom sulfonamider, barbiturater, salicylater og biologiske produkter Det er syg, og folk er relateret til kulden.
