Muskelblødning

Introduktion Muskelblødning forekommer, fordi den trækkes for meget eller rammes direkte, hvilket får muskelfibre til at rive, blodkar sprænges og siver ud af blodkarene og forårsager intramuskulær blødning. Det hører til kategorien skader på blødt væv. Muskelblødning er en klinisk manifestation af hæmofili. Hæmofili er en gruppe medfødte koagulationsfaktorer, der forårsager blødningsforstyrrelser. Medfødt faktor VIII-mangel er en typisk seksuel recessiv arv, overført af kvinder, mandlig begyndelse, og genet, der kontrollerer syntesen af ​​koagulationskomponenter af faktor VIII, er lokaliseret på X-kromosomet.

Årsag til sygdom

Muskelblødning er en klinisk manifestation af hæmofili. Hæmofili er en gruppe medfødte koagulationsfaktorer, der forårsager blødningsforstyrrelser. Medfødt faktor VIII-mangel er en typisk seksuel recessiv arv, overført af kvinder, mandlig begyndelse, og genet, der kontrollerer syntesen af ​​koagulationskomponenter af faktor VIII, er lokaliseret på X-kromosomet. Den syge mand er gift med den normale kvinde, hanen er normal i barnet, den kvindelige er den forbipasserende, den normale mand og kvinden i den forbipasserende er gift, halvdelen af ​​den mandlige er patienten, og halvdelen af ​​kvinden er den forbipasserende, den mandlige og kvindelige er gift, og kvinden er født. Halvdelen af ​​drengene har hæmofili, og halvdelen af ​​de fødte piger er hæmofili, og halvdelen af ​​dem er sendere. Cirka 30% har ingen familiehistorie, og dens indtræden kan være forårsaget af genetiske mutationer. Faktor IX mangler det samme genetiske mønster som hæmofili A, men kvindelige transmittere har lavere niveauer af faktor IX og har en tendens til at blø. Manglen på faktor X1 fører til dannelse af blodtromboplastin Prothrombin kan ikke omdannes til thrombin Fibrinogen kan ikke omdannes til fibrin og er tilbøjelig til blødning.

Inspektion

Relateret inspektion

Elektromyografi blodrutine koagulationsfaktor aktivitetsbestemmelse blodpladeadhæsion test

Blødning er den vigtigste kliniske manifestation af denne sygdom. Patienter har spontan / let skade / langvarig blødningstendens efter operationen. Hård varighed kan forekomme både efter fødslen og mildere.

1. Hud- og slimhindeblødning er let at blive skadet på grund af subkutant væv, tandkød, tunge, oral slimhinde og andre dele, så det er et blødningssted. Børn er mere tilbøjelige til at have blødning / hæmatom efter frontal kollision, men hud- og slimhindeblødning er ikke noget af denne sygdom.

2. Fælles blod: Det er en almindelig klinisk manifestation af patienter med hæmofili A. Det forekommer ofte under traumer / gå / træning og forårsager synovial blødning, som er mere almindelig i knæleddet efterfulgt af sakral, hofte, albue, skulder og håndled. osv .. Fælles blødning kan opdeles i tre faser:

A. Akut fase: blødning i ledhulen og omkring ledvævet, der forårsager lokal feber, rødme og smerter i leddet. Efter muskelspasmen, begrænset mobilitet, er ledene for det meste i flexionsstilling.

B. Total arthritis: I de fleste tilfælde absorberes blod ikke fuldstændigt på grund af gentagen blødning Enzymet frigivet af hvide blodlegemer og andre komponenter i blodet stimulerer ledvæv til dannelse af kronisk betændelse og fortykkelse af synoviet.

C. Sent stadium: ledfibrose / ledstivhed, deformitet, muskelatrofi, knogledestruktion, ledkontraktur, der fører til tab af funktion. Gentagen blødning af kneleddet forårsager ofte knæflektion, valgus og subluxation af skinnebenet, hvilket danner et karakteristisk hæmofili-tempo.

3. Muskelblødning og hæmatom forekommer ofte i svær hæmofili A, som forekommer oftere efter traume / muskelaktivitet, og er mere almindelig i tvungne muskelgrupper.

4. Hæmaturi: Patienter med svær hæmofili A kan have mikroskopisk hæmaturi eller grov hæmaturi, ingen smerter, ingen historie med traumer. Men hvis der er en ureteral blodprop, er der et symptom på nyrekolik.

5. Pseudotumor (hæmofile blodcyster) cyster kan forekomme i enhver del, mere almindelige i lår, bækken, kalve, fødder, arme og hænder og undertiden i øjnene.

6. Posttraumatisk eller postkirurgisk blødning Forskellige grader af traumer, mindre operationer kan forårsage langvarig og langsom blødning eller blødning.

7. Andre dele af den blødende mave-tarmblødning kan manifesteres som hæmatese, melena, blodig afføring eller mavesmerter, de fleste patienter har primære læsioner såsom mave, tolvfingertarmsår; hæmoptyse er relateret til tuberkulose, grenudvidelse og andre primære læsioner; Hæmorroider og sublingual hæmatom er normalt forårsaget af oral skade på patienter med hæmofili A; sublingual hæmatom kan forårsage tungefortrængning. Hvis hæmatom udvikler sig i nakken, forårsager det ofte åndedrætsbesvær; intrakraniel blødning er ofte dødsårsagen for hæmofili-patienter.

8. Kompressionssymptomer forårsaget af blødning og dets komplikationer Hæmatomekomprimeringsnerver, kan føre til følelsesløshed, tab af sensation, alvorlig smerte, muskelatrofi osv. I den komprimerede nervenervation; tunge, oral bund, mandel, posterior pharyngeal væg, forreste halsblødning , kan forårsage obstruktion i øvre luftveje, hvilket kan føre til åndedrætsbesvær og endda kvælning, lokale blodkar er komprimeret, kan forårsage vævsnekroser

Kriterierne for klinisk diagnose er:

A. Oftest mandlige patienter (kvindelige homozygoter er sjældne), med eller uden familiehistorie, familiehistorie med x-bundet recessiv arv.

B. Ledd-, muskel-, dyb vævsblødning, med eller uden aktiv aktivitet, anstrengelse, traumer eller unormal blødningshistorie efter operationen, kan alvorlig deformitet ses.

C. Laboratorietestresultaterne er positive.

Differentialdiagnose

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.