Højt blodigt ansigt

Introduktion Hårbolle er det vigtigste tegn på polycythæmi i høj højde, og mere end 95% af patienterne har forskellige grader af hårtab. Læber, kinder, auricle-kanter, negle og andre neglebed er blå-lilla, ansigts kapillærudvidelse er lilla-røde striber, der danner en unik ansigt af sygdommen, det vil sige "plateau multi-blod ansigt". Kronisk hypobarisk hypoxi er den underliggende årsag til denne sygdom. Langvarig kraftig rygning på platået vil hindre transmission af ilt, reducere iltoptagelsen af ​​væv og forværre hypoxæmi, hvilket fører til forekomsten af ​​hyperbilirubinæmi. Fedme i højlandet, søvn om natten og åndedrætsforstyrrelser osv. Vil også sandsynligvis forårsage overdreven hyperplasi af røde blodlegemer.

Årsag til sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Kronisk hypobarisk hypoxi er den underliggende årsag til denne sygdom. Langvarig kraftig rygning på platået vil hindre transmission af ilt, reducere iltoptagelsen af ​​væv og forværre hypoxæmi, hvilket fører til forekomsten af ​​hyperbilirubinæmi. Fedme i højlandet, søvn om natten og åndedrætsforstyrrelser osv. Vil også sandsynligvis forårsage overdreven hyperplasi af røde blodlegemer.

(to) patogenese

Kronisk hypobarisk hypoxi er den grundlæggende årsag til denne sygdom. Den er forårsaget af mange måder og mekanismer til at forårsage erytrocytose. Selvom mange teorier og hypoteser er blevet fremsat, er de mere koncentrerede synspunkter:

1. Åndedrætsdrev svækkelse: Passiveringen af ​​det respiratoriske respons er relateret til længden af ​​tid brugt på platået. Patientens hvilende lungeventilation er ca. 70% til 80% af raske mennesker, tidevandvolumen er 60% til 75%, og der er mild, lille luftvejsobstruktion; blodgasanalyse af patienters pH-værdi er lavere end normalt, og PaCO2 øges, hvilket antyder Hypertension har en manifestation af utilstrækkelig alveolær ventilation. Passivering af HVR er ikke den eneste årsag til hyperbilirubinæmi, og andre faktorer kan forekomme, hvilket fører til hypotesen om, at hypoxi hæmmer respirationscentret, nemlig hypoxisk ventilationsdepression.

Aktuel forskning antyder, at svækket luftvejsdrev (uanset om perifert eller centralt) er en væsentlig årsag til betydelig hypoxæmi og relativ hyperkapni hos patienter. Imidlertid er årsagsforholdet mellem dem stadig uklart. Er det ligesom patienter med lungeødem i høj højde, dæmpningen af ​​ventilationsdrevet sker inden det høje røde syndrom, det vil sige, om det er relateret til arvelighed, er det et nyt emne, der er værd at videre diskuteres. Nogle mennesker tror, ​​at denne sygdom ikke er en enkelt faktor, ud over respirationsdrevne faktorer, kan et stort antal rygning, kroniske luftvejsinfektioner, natlig søvnforstyrret vejrtrækning og fedme hypoventilationssyndrom fremkalde arteriel iltmætning.

2. Erythropoietins rolle: erythropoietin (EPO) er et glycoproteinhormon med en molekylvægt på ca. 39.000. Den virker hovedsageligt på erythropoietinreceptoren på den erythroid-engagerede progenitorcellemembran, fremmer spredningen og differentieringen af ​​disse engagerede stamceller, fremskynder modning af røde blodlegemer og forhindrer apoptose (Apoptosis). Foster- og neonatal EPO udskilles af hepatocytter, og voksen alder udskilles hovedsageligt af tubulointerstitielle fibroblaster, men leveren bevarer evnen til at producere EPO.

Hypoxia, hvad enten lavt tryk (plateau) eller blodbåren (anæmi) kan stimulere produktionen af ​​EPO. Generelt, når den renale iltreceptor stimuleres af hypoxi, udskiller tubulointerstitial fibroblaster EPO og stimulerer de oprindelige celler i knoglemarven, fremmer opdelingen af ​​nukleare røde blodlegemer, fremskynder modningen af ​​røde blodlegemer og øger således antallet af røde blodlegemer i blodet.

Som et resultat øger det på den ene side hæmoglobinets iltbærende kapacitet, øger iltoverførslen og forbedrer vævshypoxi; på den anden side, hvis hæmatokriten overstiger 60%, øges blodviskositeten markant, blodstrømmen er langsom og blodet stillestående i mikrocirkulationen. Selv trombose forekommer, hvilket forhindrer transmission af ilt, hvilket forværrer vævshypoxia.

3. Hæmoglobin-iltaffinitetsreduktion: Cirka 97% af det ilt, der transporteres af blodet, binder til Hb og findes i røde blodlegemer. Binding og dissociation af ilt til Hb er en reversibel reaktion, nemlig Hb O2óHbO2. Under oxygenations- eller oxygeneringsprocessen kan en S-formet kurve, det vil sige en oxygenadskillelseskurve, dannes på grund af de forskellige konformationer af Hb. Oxygeneringskurven har vigtig fysiologisk betydning.Den påvirkes af pH, PCO2, temperatur og 2,3-diphosphoglycerat (2,3-DPG), hvoraf 2,3-DPG er særlig vigtig. 2,3-DPG er produktet fra røde blodlegemer glycolysegren. Forøgelsen af ​​2,3-DPG i blodet kan kombineres med Hb, hvorved affiniteten til Hb og ilt reduceres. Oxygenionskiftkurven skiftes til højre, og iltfrigørelsen øges.

Efter at menneskekroppen skyndte sig ind på platået steg koncentrationen af ​​2,3-DPG markant, hvilket er kroppens kompensationsydelse for hypoxiske dragter. Forholdet mellem ændringer i 2,3-DPG og hyperbilirubinæmi er imidlertid ikke godt forstået. Eaton fandt, at 2,3-DPG hos patienter med høj rødme var 23% højere end normale mennesker i samme højde; i området 4300 m var patienternes helblod og røde blodlegemer 2,3-DPG signifikant højere end lokale raske mennesker, og PaO2 er negativt korreleret og positivt korreleret med P50 (PO2, når SaO2 er lig med 50%). Derfor øger stigningen i 2,3-DPG-koncentration i plateauet iltoverførslen og øger vævets iltoptagelse, men dets unormale stigning kan forårsage et fald i frit hæmoglobin i lungerne, et markant fald i blodets iltaffinitet og iltoptagelse fra alveolerne. Processen er vanskelig, og SaO2 reduceres; resultatet er syntese af 2,3-DPG, hvilket fører til yderligere reduktion af SaO2, der danner en ond cirkel og går videre til mere alvorlig erythrocytose. Derfor er den overdrevne koncentration af 2,3-DPG en af ​​manifestationerne af den menneskelige legems maladaptive tilpasning til platået.

Selvom denne sygdom er en systemisk sygdom med flere systemer, er der meget få tilfælde af direkte død som følge af høj rødme. Den patologiske skade på A hyperosmia er meget omfattende med flere systemiske ændringer, den mest påvirket af hjerte, hjerne og lunge, og graden af ​​skade er også alvorlig. Hjernens manifestation er, at overfladen af ​​hjerneparenchymen er lav, blodkarrene i hjernen og pia mater er dilaterede og overbelastede, eller at blodkarene sprækkes, og der er plettet eller flassende blødning i hjernen, hjerneceller er hævede og interstitielt ødem. Nekrose af nerveceller, lokaliseret eller omfattende blødgøring. Hjertesygdom forekommer ikke hos patienter med simpel hyperaktivitet. Hvis hjertet har åbenlyse patologiske ændringer, betragtes det som en hjertesygdom i høj højde. Overfladen på lungerne er mørkerød, og strukturen er relativt solid; den alveolære væg er tykkere, hulrummet forstørres, eller det interstitielle ødem er mellemliggende. Lungekapillærerne er stærkt dilaterede og overbelastede, lungearteriolerne fortykes, og tromben dannes i lumen. Andre organer, såsom binyrerne, fordøjelseskanalen, nyre og milt, har også blødning, trombose og vævsnekrose.

Inspektion

Relateret inspektion

Blodens iltmætning blodrutine arteriel blodgasanalyse arterielt ilt-partielt tryk (PaO2) henviser til pulsoxygen

1. Symptomer

Sygdommen er for det meste kronisk, og der er ingen klar starttid, som normalt opstår, når du migrerer til platået i et år, eller den oprindelige akutte sygdom i høj højde er forsinket. Hypertension er en anoxi-induceret skade på forskellige organer forårsaget af øget blodviskositet og langsom blodstrøm. Alvorligheden af ​​hvert organ er forskellig, og de kliniske symptomer er forskellige. Ændringerne er meget komplicerede. De mest almindelige symptomer er hovedpine, svimmelhed, åndenød, træthed og hukommelsestab. Alvorligheden af ​​kliniske symptomer er relateret til graden af ​​vævshypoxi forårsaget af ændringer i hæmatologi. Efter at have vendt tilbage til slettene fra et hypoxisk miljø, vendte hæmoglobin og hæmatokrit tilbage til det normale, og symptomerne forsvandt gradvist, men de gik tilbage, da de vendte tilbage til platået. Peruvianske lærde opsummerede de almindelige symptomer og tegn på høj rød syndrom: hovedpine, åndenød, træthed, visne, hjertebanken, søvnforstyrrelser, tinnitus, dårlig appetit, cyanose, konjunktiv kapillær lunger, muskel- og / eller ledssmerter, lammelse Finger (tå), følelsesløshed i fingertåen, unormal følelse. Indenlandske lærde har talt 360 tilfælde, og deres almindelige symptomer er: svimmelhed, hovedpine, åndenød, tæthed i brystet, træthed, ledssmerter, anoreksi, vægttab, hukommelsestab og søvnløshed. Derudover er kvinders uregelmæssige menstruationer, mandlig impotens, tab af libido osv. Også rapporteret.

2. Skilt

Håremner er den vigtigste årsag til denne sygdom, og mere end 95% af patienterne har forskellige grader af hårtab. Læber, kinder, auricle-kanter, negle og andre neglebed er blå-lilla, ansigts kapillærudvidelse er lilla-røde striber, der danner en unik ansigt af sygdommen, det vil sige "plateau multi-blod ansigt". Den okulære membran er stærkt overbelastet, den tunge lilla tunge er tyk og spændt, og svelget i slimhinden er sort eller blå-lilla. Cirka 17,7% af patienterne havde kølbånd og 12,8% havde sømdepression. Nogle patienter har ødemer i ansigtet og nedre ekstremiteter, og leveren og milten kan være hævede. Den generelle regel om hjerterytme, nogle få mennesker med bradykardi eller med sinusarytmi. I ca. 20% af tilfældene kan I-II-mumling høres i det apikale område og lungeventilområdet, og den anden lyd i lungearterien er hyperaktiv eller delt. Blodtrykket kan være højt eller lavt, og forskellen på pulstryk er lille.

(1) Migranter, der bor på platået over 3000 m over havets overflade, eller et par indbyggere.

(2) har hovedpine, svimmelhed, åndenød, træthed, søvnforstyrrelser, cyanose, kombineret øjet i øjenæble.

(3) Hæmoglobin> 200 g / L, hæmatokrit> 65% og antal røde blodlegemer> 6,5 × 10 ¹² / L

(4) Symptomer og tegn forsvandt efter at have forladt det hypoxiske miljø og gik tilbage, da de vendte tilbage til platået.

(5) Ekskludering af erythrocytose forårsaget af andre sygdomme.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose af høj blodoverflade på platået:

Sekundær erytrocytose

Hovedsageligt forårsaget af kronisk bronkitis, emfysem, cyanotisk medfødt hjertesygdom, thoraxdeformitet og anden erytrocytose. Disse sygdomme har typiske symptomer og tegn, såsom kronisk hoste, hjertemusling osv., Så det er ikke svært at identificere.

2. Polycythemia vera

De fleste af sygdommen findes hos mennesker over 50 år. Der er ingen primær sygdom og årsag. Udvandringssletten kan ikke genvindes, iltmætning i blodet er normal, og der er ingen blodoverflade. Knoglemarven ændres til hele den hæmatopoietiske hyperplasi og miltforstørrelsen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.