Retroperitoneal fibrose

Introduktion Retroperitoneal fibrose (RPF) blev først rapporteret af den franske urologikirurg Albrran i 1905 og anvendte begrebet retroperitoneal fibrose indtil 2948, efter at Ormond rapporterede 2 tilfælde af retroperitoneal fibrose, tilfældet med denne sygdom Rapporten er gradvist steget og anerkendes af flere og flere klinikere. Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men den er mere almindelig hos personer i alderen 40-60 år og tegner sig for ca. 2/3. Forekomsten af ​​mænd er mere almindelig, hvilket er 2 til 3 gange kvindernes. Klinisk er det opdelt i det indledende trin i sygdommen, det aktive trin og trinet i den systoliske fase af fiberpladen. Smerter kan være asymptomatiske i starten, og smerter kan forekomme senere, for det meste i korsryggen eller korsryggen og udstråle til nedre del af maven, lysken, eksterne kønsorganer eller den forreste mediale side af låret. Subakut betændelse manifesterer sig som mavesmerter, ømhed i nyrerne, hypotermi, øget antal hvide blodlegemer, øget erythrocytsedimentationsrate og træthed, anorexi, kvalme og opkast og vægttab.

Årsag til sygdom

Et stort antal kliniske studier har fundet, at de følgende faktorer kan være forbundet med retroperitoneal fibrose.

Selvimmunmangel

Kliniske data viser, at 8% til 15% af patienterne med idiopatisk retroperitoneal fibrose kan ledsages af anden fibrose end retroperitoneal, med en historie med sklerodermi, eosinophilia, nodular arteritis, Systemisk lupus erythematosus, glomerulonephritis, Riedle thyroiditis, skleroserende cholangitis, mediastinal fibrosis og posterior fibrotisk pseudotumor, hvilket antyder, at retroperitoneal fibrose kan være en lokal manifestation af systemisk skleroserende sygdom. Dette indikerer, at sygdommen kan være relateret til immundefekt.

2. Bivirkninger af medikamenter

Lignende tilfælde er rapporteret i litteraturen, siden Grahacn rapporterede, at retroperitoneal fibrose forekom hos patienter, der tog methylmethyrylamid (methysergid) i 1964. For langtidsbrugere kan forekomsten af ​​retroperitoneal fibrose nå 10% til 12,4%. Derudover er betablokkere (propranolol), antihypertensiva (methyldopa, reserpin, hydralazin), smertestillende midler (aspirin, phenacetin) og andre lægemidler også tilgængelige. Sygdommen er induceret, men deres årsagsforhold til retroperitoneal fibrose skal undersøges nærmere.

3. Infektion og betændelse

Allerede i 1948 troede Ormond, at sygdommen var en type retroperitoneal betændelse, mens Mathisen et al antydede, at retroperitoneal fibrose kan være forbundet med infektion i abdominal- og nedre ekstremitetsvirus. Der er: specifikke infektioner såsom tuberkulose, syfilis, actinomycosis og forskellige svampeinfektioner; ikke-specifikke infektioner såsom diverticulitis og blindtarmsbetændelse, ulcerøs colitis, Crohns sygdom, vaskulitis i hud og subkutant væv osv. Betændelsessygdomme; inflammatorisk lungeskade, thrombophlebitis, pancreatitis og andre inflammatoriske sygdomme kan også forårsage retroperitoneal fibrose. Retroperitoneal fibrose induceret af maligne tumorer i maligne tumorer udgør 8% til 10% af alle tilfælde. Ondartede tumorer, der forårsager hyperplasi af bindevæv og fibrose, er rapporteret at omfatte: brystkræft, lungekræft, kræft i skjoldbruskkirtlen, gastrisk kræft, tyktarmskræft, genitourinær kræft (nyrekræft, blærekræft, prostatacancer og livmoderhalskræft), Hodgkin sygdom. Og andre ondartede lymfomer, visse sarkomer, carcinoider osv.

4. Aortaaneurisme

En af de mere almindelige typer retroperitoneal fibrose rapporteret i litteraturen er fibrose omkring aneurismen Fibrosis kan kun omslutte aneurismen, eller den kan vokse lateralt omkring urinlederen og forårsage forhindring. Forekomsten af ​​fibrose omkring aorta eller aortaaneurisme rapporteres at være 5% til 23%. Kliniske skadesdata viser, at traumer, retroperitoneal hæmatom og stråleskader kan føre til retroperitoneal fibrose. Forfattere som Asbest Boulard og Sauni rapporterede i 1995 og 1998, at 2 patienter og 7 patienter med retroperitoneal fibrose havde en historie med tæt eksponering for asbest.Røntgenbillede af brystet viste pleural plaque eller forkalket plak og afrundet lunge. Ufuldstændig ekspansion osv., Obduktion fundet også asbestlegemer bag retroperitoneum. Det antydes, at asbest kan være en af ​​årsagerne til retroperitoneal fibrose.

Inspektion

Blodrutine

Der kan være et fald i røde blodlegemer og hæmoglobin; en stigning i eosinophiler og en hæmatokrit på mindre end 33%.

2. Urinrutine

En tredjedel af patienterne har proteinuri.

3. ESR

94% af patienterne havde en forhøjet erytrocytsedimentationsrate ved den første undersøgelse.

4. Nyrefunktion

Klinisk har 75% af patienterne forskellige grader af nedsat nyrefunktion, manifesteret som oliguri og azotæmi, såsom forhøjet serumkreatinin og urinstofnitrogen.

Alkalisk phosphatase

I de senere år betragtes alkalisk phosphatase som en markør for sygdommen, og forhøjet alkalisk phosphatase er vigtig for diagnosen af ​​denne sygdom.

6. Histopatologisk undersøgelse

Fin nåleaspiration (Fineneedleaspiration) -biopsi kan udføres under B-ultralyd og CT-vejledning. Biopsi kan også udføres ved laparoskopisk undersøgelse af tumorens masse. I 1997 rapporterede Stein første gang om anvendelse af fin nåleaspiration under CT-vejledning til diagnosticering af idiopatisk retroperitoneal fibrose, og 2/3 af tilfældene blev diagnosticeret. De inflammatoriske celler, såsom fibroblaster og små lymfocytter, aspireres hovedsageligt, de forekommer normalt hver for sig, og nogle få vises på samme tid. Derudover har forfatterne rapporteret, at røntgenstyret transluminal vene-biopsi af den peri-aortaiske masse blev bekræftet og fulgt op. For dem, der ikke kan diagnosticeres, skal laparotomien udføres for at foretage den patologiske undersøgelse af det levende væv. På den ene side kan de godartede og ondartede læsioner diagnosticeres og diagnosticeres på den anden side. Når man tager biopsiprøver, skal man dog være opmærksom på at tage materialer i en række dybere dele for at undgå fejlagtig diagnose.

Differentialdiagnose

1. Identifikation af sygdomme forbundet med modtagelige organer eller væv

(1) ureteral sygdom: denne sygdom og urinær tumor, inflammatorisk stenose osv. Kan forårsage renal bækken og urinrørsvand, skal man være opmærksom på identifikationen af ​​de to.

(2) bugspytkirtelkræft: retroperitoneal fibrose involverer og forårsager okklusion af fedtpude rundt om bugspytkirtlen er ofte fejlagtigt diagnosticeret som bugspytkirtelkræft, og man skal være opmærksom på deres kliniske og billeddannende egenskaber.

(3) almindelig gallegangssygdom eller skleroserende cholangitis: sygdommen, der involverer den fælles gallegangskanal, kan forårsage gulsot og andre manifestationer, bør man være opmærksom på at udelukke galdekanalen forårsaget af sygdomme som almindelig gallegangssygdom eller skleroserende cholangitis. Imidlertid kan retroperitoneal fibrose være en del af systemisk sklerose med skleroserende cholangitis, og det er nødvendigt at tænke på muligheden for begge.

(4) knude, rektal sygdom: retroperitoneal fibrose, der involverer knude, rektum, patienter kan have diarré, forstoppelse og endda obstruktive symptomer, let fejldiagnostiseret som knuder, rektal tumorer eller inflammatoriske sygdomme, og de to kan forårsage hinanden, klinisk Patienter med diarré, forstoppelse og endda obstruktion bør overveje muligheden for retroperitoneal fibrose efter at udelukke sygdommen i tarmen.

(5) kronisk tarmobstruktion og dysfunktion i tyndtarmen: denne sygdom, der involverer mesenteriet, kan forårsage kronisk obstruktion og motilitetsforstyrrelser i tyndtarmen, ofte fejlagtigt diagnosticeret som kronisk ufuldstændig obstruktion eller dysfunktion af tyndtarmen. Derfor, når man lider af kronisk ufuldstændig obstruktion eller dysfunktion i tyndtarmen, skal sygdommen overvejes.

2. Identifikation af visse primære sygdomme efter retroperitoneum

Såsom retroperitonealt gult granulom, retroperitonealt hæmatom, primære retroperitoneale tumorer (inklusive liposarcoma, fibrosarcoma, malignt lymfom, fibroider, lymfangiom, leiomyomer osv.) Retroperitoneal amyloidose. Identificering af retroperitoneale maligne metastaser Generelt kan retroperitoneale maligne metastaser identificeres på ydersiden af ​​urinlederen. Identifikation af aneurismer Aortisk aneurisme eller aortaaneurisme kan danne en fibrotisk ring omkring aneurismen eller lateral vækst og forårsage ureteral forhindring. Billeddannelse viste, at den omgivende aorta var tumorlignende dilatation, mens aorta og almindelig iliacarterie involveret i retroperitoneal fibrose viste glatte, uregelmæssige stenosisændringer.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.