Meget lille pulmonal blodgennemstrømning

Introduktion Symptomer Levetiden for patienter med tricuspid atresi er tæt relateret til pulmonal blodgennemstrømning. Pulmonal blodgennemstrømning er tæt på normal, overlevelsesperioden er op til 8 år, og pulmonal blodgennemstrømning er meget stor. Efter fødslen kan den kun overleve i 3 måneder. Hvis pulmonal blodgennemstrømning er mindre end normalt, er den postnatale overlevelsesperiode i de to ovennævnte tilfælde. mellem. Keith et al rapporterede, at 50% af patienterne med tricuspid atresi kan overleve til 6 måneder, 33% overlever til 1 år gammel, og kun 10% kan overleve i 10 år. Tilfælde med lille septum i rummet udviste klinisk systemisk venøs overbelastning, indgreb i vugulvenen, hepatomegali og perifert ødemer. På grund af den lille mængde blod i lungecirkulationen kan de fleste tilfælde forekomme purpura fra den nyfødte periode, og de er ængstelige efter anstrengelse og kan tage positionen for sputum eller hypoxisk besvimelse. Klubben (tå) forekommer ofte hos patienter over 2 år. I tilfælde af øget pulmonal blodstrøm reduceres purpura-graden, men ofte er der åndenød, hurtig vejrtrækning, tilbøjelig til lunginfektion, ofte med kongestiv hjertesvigt.

Årsag til sygdom

Patologisk anatomi: Når tricuspid atresia, kommunikerer højre atrium ikke direkte med højre ventrikel, og venstre atrium er forbundet til venstre ventrikel gennem mitralventilen. Tricuspid-ventilvævet og tricuspid-ventilhullet blev ikke set i det højre atrium. I bunden af ​​det højre atrium blev stedet for den originale tricuspidventil erstattet af muskelvæv, der tegnede sig for 76%, 12% af patienterne med filmlignende væv og 6% af det membranøse væv. Der kan være akkordlignende vævsophæng på bladens ventrikulære side. Yderligere 6% af det atrioventrikulære septum blev blokeret ved fastgørelse til det højre ventrikulære foldevæv, som Vanpragh kaldte Ebstein-typen.

Vanpragh opdeler sygdommen i tre typer: 1 muskeltype: 84%, der viser fibrøs depression. Mikroskopisk undersøgelse af muskelfibre strålede rundt. 2 Membran type: 8%, ledsaget af tætte aurikler, der viser gennemsigtigt fibrøst væv. 3Ebstein-type: 8%, en blindendelomme dannet i højre ventrikel i rummet er placeret under højre forkammer. Den højre atriale væg blev tykkere og forstørret, det venstre atrium blev udvidet, der var en patent foramen ovale mellem atrium, atrial septumdefekt og undertiden et enkelt atrium. Højre ventrikel udvikler sig dårligt, især i højre ventrikulær indstrømningskanal. Når lungearterien er atresi, er den højre ventrikel ikke synlig. Den højre ventrikulære lille diameter er kun et par millimeter. Det nederste højre ventrikulære hulrum kan have uudviklede papillarmuskler. Der kan være ventrikulære septumfejl i forskellige størrelser mellem venstre og højre ventrikler, og det højre ventrikulære hulrum er også større. Under den pulmonale ventil ses nogle gange en smal, tyndvægget højre ventrikulær udstrømningskanal. I nogle få tilfælde mangler den højre ventrikel, eller der er en lille spræk i den højre ventrikulære væg under lungearterien. I et meget lille antal tilfælde er ventriklerne ujævnt tilpasset, og mitralklappen kører over den forskudte ventrikelseptum, og den højre ventrikel er den vigtigste blodudledende funktion. I dette tilfælde udvikler den højre ventrikel på venstre side af hjertet sig bedre, og den venstre ventrikel på højre side udvikler sig dårligt.

I tilfælde af tricuspid atresia passerer det venstre og højre atrielle blod gennem mitralventilen, så mitralventilen er større end normalt, og ventilformen er normal. Men nogle gange med 3 eller 4 foldere og kan ride over det ventrikulære septum, i nogle tilfælde mitral regurgitation, har den venstre ventrikel en tendens til at forstørre og hypertrofi. Det gensidige anatomiske forhold mellem aorta og den fælles lungearteri kan være normal (type I) eller højrehåndet dislokation (type II), og meget få er dislokation af venstre side (type III). Lunge- og lungeventiler kan være normale, men lungeventilstenose, okklusion eller stenose kan forekomme. Tricuspid atresia varierer meget. Vlad er opdelt i tre typer i henhold til det anatomiske forhold mellem aorta, I, II og III. I henhold til patensiteten i lungearterien og størrelsen på den ventrikulære septumdefekt er der otte typer.

Inspektion

Relateret inspektion

Kartiopulmonal perfusionsafbildning 99Tcm-DTPA lungeepitelcellepermeabilitetsassay

(1) 90% af tilfældene med elektrokardiogramundersøgelse er venstre-lateral afvigelse af den elektriske akse og forskydning af aorta. Lungeaksen er normal eller højreforspændt. De forreste ledninger af hjertet viste ændringer i venstre ventrikulær hypertrofi og T-bølgeinversion. 80% af tilfældene viste P-bølgehøjde eller udvidelse og hak.

(2) Røntgenundersøgelse af røntgenpræstationer i brystet er ret varierende. Hjerteskyggen hos patienter med reduceret pulmonal blodgennemstrømning er normal eller lidt forstørret, og hjerteskyggen hos patienter med øget pulmonal blodgennemstrømning er betydeligt forstørret. Typiske røntgenskilte på brystet er den højre kant af hjertet er lige, det venstre hjerte er rundt, spidsen er forhøjet, hjertet er deprimeret, og undertiden svarer hjerteskyggen til tetralogien fra Fallot. Hjertet i aortadislokationen kan være ægformet. I tilfælde af mindre pulmonal blodgennemstrømning blev lungemønsteret markant reduceret, og lungestopningen blev set i lungestoppet.

(3) Hjertekateter og angiografi Det højre hjertekateter kan trænge ind i det venstre atrium gennem atrioseptum, og det højre atriale tryk er højere end det venstre atrium. Trykforskellen er omvendt proportional med diameteren af ​​atriedefekten, defekten er lille, og trykforskellen er stor. Det arterielle iltindhold i blodet reduceres, og blodets iltniveauer i det venstre atrium, venstre ventrikel, lungearterien og aorta er de samme.

(4) Selektiv højre atrial angiografi viser, at kontrastmiddel trænger ind i venstre atrium, venstre ventrikel og derefter i lungearterien og aorta fra højre atrium. Under hjerteskyggen er den ubebygde trekant, det højre ventrikulære vindue, placeret mellem det højre atrium, den venstre ventrikel og membranen. Undertiden kan angiografisk undersøgelse vise ventrikulær septumdefekt, højre ventrikulær hulhed og udstrømningskanal og lungearterie. Derudover kan forholdet og placeringen af ​​de to store arterier vises. Venstre ventrikulær angiografi kan bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af mitral regurgitation.

(5) M-mode-ekkokardiografi viste, at tricuspid-kurven forsvandt. Det fire-kammerede synspunkt kunne ikke se tricuspid-ekkoet, ekkoet i det mellemliggende septum blev afbrudt, og ekkoet i den øverste del af det ventrikulære septum blev afbrudt. Ekkokardiografi og Doppler-undersøgelse afslørede blodstrøm fra højre atrium til venstre atrium og derefter ind i venstre ventrikel. Amplituden af ​​mitralventilaktiviteten steg, og det højre atrium, det venstre atrium og det venstre ventrikulære hulrum steg, og den højre ventrikel var lille eller forsvandt.

Differentialdiagnose

Skal identificeres med tetralogi af Fallot, Ebstein-misdannelse, aortadislokation, dobbeltudløb i højre ventrikel og enkelt ventrikel.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.