Membranøs glomerulonefritis

Introduktion til membranøs glomerulonephritis Membranglomerulonephritis (membranøs glomerulonephritis) er klinisk karakteriseret ved massiv proteinuri eller nefrotisk syndrom Patologisk er den glomerulære kapillære kældermembran ensartet fortykket og kendetegnet ved diffus subepitel-kompleksaflejring. uden en uafhængig sygdom med åbenlys celleproliferation. Patologiske træk er diffus immunkompleksaflejring under den glomerulære kældermembranepitelceller med diffus fortykning af kældermembranen. Kliniske manifestationer af nefrotisk syndrom (NS) eller asymptomatisk proteinuri. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdommen: 0,3% - 0,6% (forekomsten af ​​ældre over 50 år er ca. 0,3% - 0,6%) Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: interstitiel nefritis akut tubulær nekrose nyresvigt

Årsagen til membranøs glomerulonephritis

ætiologi

Sygdommen er forårsaget af flere årsager, og idiopatisk membranøs nefropati tegner sig for ca. 50% af voksen nefrotisk syndrom.Dette afsnit introducerer hovedsageligt idiopatisk membranøs nefritis, bortset fra diagnose, som er ledsaget af andre forskellige årsager. Membranøs nefropati:

Ondartede faste tumorer (20%):

Blandt patienter med membranøs nefropati, der er ældre end 60 år, har ca. 22% ondartede tumorer, og blandt kræftrelateret nefritis udgør den mest almindelige membranøse nefropati 60% til 70%. Almindelige tumorer såsom lunge og brystkirtel Mave-tarmkanal, æggestokk, nyrecellekarcinom, lymfom, leukæmi og sarkom.

Andet (10%):

Ledsagende kan omfatte: diabetes, sarkoidose, thyroiditis, myasthenia gravis, seglcelleanæmi, idiopatisk thrombocytopenisk purpura, multipel nodulær polyarteritis, gangrenøs pyoderma og bullous dag Pem og så videre.

Narkotika (20%):

Penicillamin, guld, captopril osv.

Bindevevssygdom (10%):

Såsom Sjogren's syndrom, systemisk lupus erythematosus.

Blandet bindevævssygdom og lignende.

Inficeret med antigener og visse parasitter: såsom malaria, schistosomiasis osv.

Hepatitis-virus: Hepatitis B-associeret glomerulonephritis (HBV-ASGN), hepatitis C-virus membranøs nefropati.

patogenese

Sygdommen er et langvarigt immunkompleks, som langsomt deponeres i epitelceller (også kendt som kronisk immunkompleksaflejringssygdom), forårsager generelt ikke inflammatorisk celle-respons, og gennem de terminale komponenter i komplement C3b ~ C9 er komplementet til membranangrebssystemet, hvilket resulterer i Kældermembranskade, immunofluorescens viste granulært IgG, C3 deponeret i den glomerulære kældermembran, Dixon et al. I dyreforsøg blev 2 mg lavdosis heterologt protein injiceret i kaniner hver dag til frembringelse af kronisk serumsygdom, hvilket resulterede i afsætning af cirkulerende immunkomplekser. Membranøs nefropati.

Epitel-immunkomplekset i sygdommens kældermembran dannes hovedsageligt in situ, og antigenet kan "implanteres" på forhånd eller overfladeglycoproteinet fra den viscerale epitelcelle og det tilsvarende antistof danner et immunkompleks på overfladen af ​​epitelcellen og falder ned fra kældermembranen. på.

Celleformidlet immundysfunktion er også et af de immunologiske træk ved denne sygdom.Det er data, der antyder, at især ved begyndelsen af ​​nefrotisk syndrom, abnormiteter af T-lymfocytundersæt, såsom CD4, CD8-celler, absolutte og absolutte værdier, Førstnævnte er højere, og sidstnævnte er reduceret.

Primær membranøs nefropati er signifikant forbundet med immunologiske genetiske markører; i Europa, såsom Det Forenede Kongerige, Tyskland, Spanien og Finland, øges detektionshastigheden af ​​HLA-DR3 signifikant hos patienter med primær membranøs nefropati og patienter med primær membranøs nefropati i USA B-celle-antigen MT2 blev vist, og detektionshastigheden af ​​HLA-DR2 hos patienter med primær membranøs nefropati i Japan var signifikant højere.I De Forenede Stater og Det Forenede Kongerige var patienter med B18-BfF1-DR3-monotype mere tilbøjelige til at have en dårligere prognose end andre typer.

Membranøs glomerulonephritis-forebyggelse

1. Vær opmærksom på hvile, undgå træthed, forhindre infektion, kost med lavt protein, vær opmærksom på vitamintilskud. Undgå at bruge medicin, der beskadiger nyrerne.

2. Under medikamentbehandlingen, hver 1 til 2 uger af polikliniske besøg, observerer urinrutine, lever- og nyrefunktion, bør børn være opmærksomme på vækst og udvikling for at lede afslutningen af ​​behandlingsforløbet.

3. Efter kontrol af aktive læsioner og efter afslutningen af ​​behandlingsforløbet skal nyrebiopsi gentages for at observere de patologiske forandringer i nyrevævet for at afgøre, om der er en kronisk tendens, således at der træffes rettidige foranstaltninger.

4. Vær opmærksom på beskyttelsen af ​​resterende nyrefunktion, korriger forskellige faktorer, der reducerer renal blodstrøm (såsom hypoproteinæmi, dehydrering, hypotension osv.) Og forhindrer infektion, som er vigtige forbindelser i forebyggelse. For komplikationer, der påvirker patientresultater og langsigtet prognose, bør behandlingen behandles aktivt:

(1) Infektion: Hormonbehandling er tilbøjelig til infektion. Når den først er fundet, skal den omgående behandles med antibiotika, der er følsomme, potente og ikke-neotoksiske for patogene bakterier. Dem med klar infektion skal fjernes så hurtigt som muligt.

(2) komplikationer med thrombose og emboli: Det antages generelt, at når plasma-albuminkoncentrationen er lavere end 20 g / L, indikerer det, at der er en hyperkoagulerbar tilstand, det vil sige, at forebyggende antikoagulanteterapi bør påbegyndes. Antikoagulantia bør generelt bruges i mere end et halvt år. Antikoagulation og thrombolytisk behandling bør undgå overdreven lægemiddelblødning.

(3) Akut nyresvigt: nefrotisk syndrom kompliceret med akut nyresvigt kan være livstruende, hvis de ikke behandles korrekt. De fleste patienter forventes at komme sig, hvis de får rettidig behandling.

Membranøse glomerulonephritis komplikationer Komplikationer interstitiel nefritis akut tubulær nekrose nyresvigt

1. Nyrøs venetrombose Klinisk dokumentation og kontinuerlige nyrebiopsi-data beviser, at sygdommen er en kronisk progressiv sygdom. For eksempel under sygdomsforløbet kan en pludselig stigning i urinprotein eller pludselig forringelse af nyrefunktion, hvilket antyder, at nyrevene-trombose kan være forbundet med en samtidig frekvens på op til 50%. Fremkaldende faktorer inkluderer for lavt serumalbumin (<2,0 ~ 2,5 g / dl), stærk overdreven vanddrivende middel, langtids sengeleje og så videre.

2. Akut interstitiel nefritis, rørformet nekrose eller halvmånehistose er almindelige komplikationer af MN.

3. Patienter med avanceret nyresvigt har forringet nyrefunktion, nedsat urinproduktion, forhøjet urincreatinin og urinstofnitrogen og er tilbøjelige til nyresvigt.

4. Infektion På grund af det store tab af immunoglobulin fra urinen reduceres kroppens resistens, og forskellige infektioner kombineres ofte i løbet af sygdommen.

Membranøs glomerulær neuritis symptomer Almindelige symptomer Urinisk osmotisk tryk faldt urinfiltreringsfraktion nedsat ødem hematuri nedre ekstremitet ødem ødem med proteinuria plasma albumin nedsat dyslipidæmi glomerulær sklerose systemisk vedvarende ødem

For eksempel, hos voksne med en stor mængde proteinuri som den største manifestation, især dem med nefrotisk syndrom, skal muligheden for denne sygdom overvejes, og diagnosen af ​​denne sygdom afhænger hovedsageligt af nyrebiopsipatologi. Efter diagnosen skal den differentieres fra primær eller sekundær. køn.

1 tidlig membranøs nefropati bør differentieres fra milde læsioner eller fokal glomerulosklerose: undertiden kan ikke skelnes under lysmikroskopi, hovedsageligt ved elektronmikroskopi af nyrevæv.

2 Bortset fra andre sekundære årsager til membranøs nefropati: såsom autoimmun sygdom systemisk lupus erythematosus; kan bruges som ANA, anti-ds-DNA-antistof, Sm-antistof, RNP og serumkomplement, etc., kombineret med kliniske manifestationer; Relateret membranøs nefropati: Ud over historien med hepatitis B og immunologiske markører i serum diagnosticeres det hovedsageligt af HBsAg-immunkomposition eller HBV-DNA i renalvæv; ildfast nefrotisk syndrom manifesteres hos ældre over 60 år. Forskellige relevante billeddannelsesundersøgelser skal udføres for at udelukke ondartet tumorassocieret membranøs nefropati.

3 om der er komorbiditeter: såsom klinisk lungeemboli, akut lænden i mavesmerter, uforklarlig hæmaturi, øget proteinuri, akut nedsat nyrefunktion med en enkelt eller bilateral nyrevolumenstigning osv. Bør være meget mistænkt nyreventrombose, bør Til billeddannelsesundersøgelse, computertomografi (CT), B-ultralyd eller Doppler-ultralydsafbildning, renal venografi osv. Er den mest anvendte klinisk, perkutan femoral vene-punktering selektiv renal venografi, Hvis den vaskulære fyldningsdefekt eller den venøse gren ikke er udviklet, kan diagnosen bekræftes. Hvis der kun observeres en lokal dræningsforsinkelse med kontrastmiddel, skal der mistænkes en lille trombe på stedet. Den kroniske type forekommer især i venstre nyre, og nogle gange kan siden ses. Grencyklus.

Undersøgelse af membranøs glomerulonephritis

Diagnosen af ​​denne sygdom afhænger hovedsageligt af nyrebiopsipatologi.

Mikroskopisk undersøgelse

Ved kvalitativt urinprotein og mikroskopisk undersøgelse af urinsediment er det muligt foreløbigt at bestemme, om der er en glomerulær læsion.

2. Urin rutineundersøgelse

Urinfarve er generelt ingen abnormitet, urinprotein er generelt ikke meget, leukocytose i urinsediment (akut periode ofte fyldt med synsfelt, kronisk fase i 5 / højt kraftfelt), undertiden støbt af hvide blodlegemer.

3. Undersøgelse af urinbakterier

Når urinen indeholder en stor mængde bakterier, kan omkring 90% af bakterierne findes på grund af gramfarvning i urinsedimentbelægningen. Denne metode er enkel og har en høj positiv rente.

4. Antallet af urinceller

I de senere år er 1-times tællingsmetode blevet anvendt, og det betragtes som, at antallet af urinsediment på 12 timer er nøjagtigt og enkelt. Standarden er, at antallet af hvide blodlegemer er mere end 300.000 / time er positivt, mindre end 200.000 / time kan betragtes som et normalt interval, mellem 20.300.000 / time skal kombineres med klinisk vurdering; røde blodlegemer over 100.000 / time er positive.

Diagnose og differentiering af membranøs glomerulonephritis

Diagnosen af ​​primær membranøs nefropati er baseret på udelukkelse af sekundære faktorer, efterfulgt af adskillige almindelige sekundære membranøse nefropati:

1. Lupusnephritis af membran-type har meget lignende patologiske forandringer og idiopatisk membranøs nefropati; histologiske ændringer har konsekvenser for lupus nephritis: elektronbundne aflejringer på tubulens kældermembran (100%), Aflejring af subendotelelektrondenser (77%), deponering af elektrondenser i mesangialområdet (63%) og rørformede corpuskulære indeslutninger (61%). Type IV lupusnephritis, som er diffus proliferativ nefritis, omdannes til membranskade efter intensiv behandling, men denne type anti-DNA og anti-nukleære antistof titere er højere end membran-type lupus nefrit. Medmindre serumkreatininet er forhøjet, og det patologiske væv har inflammatorisk celleinfiltration, er prognosen for membranøs lupusnephritis og idiopatisk membranøs nefropati god, og den 10-årige overlevelsesrate er over 85%. Forekomsten af ​​nyrevenetrombose er også høj. Ud over konventionel serologisk undersøgelse adskiller den sig fra idiopatisk membranøs nefropati, idet mesologiale celler og endotelceller prolifererer, og der er også immunkompleksaflejring under nyrendotelet i det mesangiale område. IgG, IgM, IgA, C3 er alle positive og hjælper med at identificere.

2. Membran nefropati forårsaget af tumorer En række forskellige tumorer, især lungekræft, mave-tarmkanal og bryst maligne læsioner, kan forårsage membranøs nefropati. Bevis for tumor-induceret renal immunologisk skade: 1 tumorspecifikt antigen er til stede i det glomerulære immunkompleks; 2 opløselige immunkomplekser påvises i serumet hos patienter med tumorbærende nefropati, og tumorspecifikke antistoffer er indeholdt.

Immunpatogenesen kan være: det tumorassocierede antigen stimulerer værten til at producere antitumorantistoffer, og antigenet og antistoffet danner et opløseligt immunkompleks deponeret på glomerulus; tumorpatienten har en defekt i immunovervågningsfunktionen og stimulerer kroppen til at producere et immunkompleks, når det udsættes for et antigen. Dette medfører nyreskade.

Det er rapporteret, at nefrotisk syndrom ofte forekommer 12 til 18 måneder før diagnosen af ​​tumoren, og det er især nødvendigt at være opmærksom på tumoren hos ældre med nefrotisk syndrom.

3. Hepatitis-virusinfektion og glomerulonephritis Den mest almindelige patologiske type hepatitis B-virus-associeret nefritis er membranøs nefropati, som er mere almindelig hos mandlige børn. Påvisningsgraden af ​​HBsAg i serum hos børn med membranøs nefropati i europæiske og amerikanske lande med en hepatitis B-virusbærerhastighed på 0,1% til 1,0% er 20% til 64%, mens i befolkningen er bærehastigheden for hepatitis B-virus 2% til 20% i Asien. 80% til 100%.

Hepatitis C-virusinfektion kompliceres af mesangial kapillær glomerulonephritis (MCGN), men i de senere år er der også rapporteret om membranøs nefropati. Hepatitis C-virus kompliceret med membranøs nefropati har ingen kryoglobulinæmi, normale komplementniveauer og reumatoid faktor negativ. Disse indikatorer adskiller sig fra hepatitis C med mesangial kapillær nefritis.

4. Gentagelsesfrekvensen af ​​nyretransplantation efter nyretransplantation er ca. 10%. Normalt forekommer proteinuri fra 1 uge til 25 måneder efter operationen. Modtageren har ofte et alvorligt nefrotisk syndrom, og om 6 måneder ~ Tab af nyretransplantation på 10 år, øget steroiddosis er mere effektiv.

5. Lægemiddelinduceret membranøs nefropati Organisk guld, kviksølv, D-penicillamin, captopril (captopril), ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler har rapporteret membranøs nefropati. Hvis man er opmærksom på medicinens historie, kan rettidig tilbagetrækning lette tilstanden.

Tidlig membranøs nefropati går ofte glip af og fejldiagnostiseres, så konventionel elektronmikroskopi og immunofluorescens kan hjælpe med at diagnosticere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.