Pigmenteret glaukom

Introduktion til pigmenteret glaukom Pigmenteret glaukom (PG) er en slags glaukom forårsaget af den bageste iris i den midterste del af iris og kontakt med linsesuspenderende ligament, friktion forårsaget af tab af pigmentpartikler på den bageste overflade af iris, deponeret i det trabekulære meshværk og blokeret af udstrømningen af ​​vandig humor. Sygdommen er mere almindelig hos mænd i alderen 25 til 40 år og har en vis familieindsamling. Kaukasiske patienter er autosomalt dominerende, og beslægtede gener findes på kromosom 7. De fleste af patienterne var nærsynethed, dyb forkammer, vidvinkel på forreste og bageste fossa. Den i øjeblikket anerkendte patogenese er, at iris i den midterste del af iris er bagud.Når pupillen bevæger sig og justerer sig, er iris og det suspenderende ledbånd under friktionen, og pigmentpartiklerne falder ned i det forreste kammer, synker bag hornhinden, det suspenderende ligament og det trabecular meshværk. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,02% - 0,04% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: okulær hypertension

Årsager til pigmenteret glaukom

(1) Årsager til sygdommen

Uklar etiologi kan være forbundet med unormal udvikling af irispigmentepitel (atrofi eller degeneration).

(to) patogenese

Mekanismen for pigmentformidling har foreslået to teorier om udviklingsmæssig og mekanisk: Den patologiske undersøgelse af iris i denne sygdom fandt, at irispigmentepitelet er fokalt atrofiseret, pigmentet reduceres, melaninproduktionen er markant forsinket, og eleven udvidede muskelhyperplasi, hvilket antyder iris. Pigmentepitel-dysplasi (atrofi eller degeneration) er en grundlæggende defekt ved pigmentformidling Iris fluorescein angiografi viser, at iris vaskulære fordelingsdefekter og vaskulær hypoperfusion (sidstnævnte kan forekomme før pigmentformidling), hvilket antyder iris mesoderm støtte Væv medfødte udviklingsdefekter, autosomalt dominerende arvemønster af denne sygdom, det er rapporteret, at begge brødre lider af pigmentær glaukom og omfattende netthindepigmentepitel dystrofi, perifer iris depression, iris rodlængde, iris afslapning, betydelig scleral fistel Morfologiske abnormiteter såsom ciliærkropsbandet, den senere irisbinding og det rige irisfremspring synes at understøtte etiologien for sygdommens genetiske eller udviklingsmæssige defekter.

Pigmenteret forebyggelse af glaukom

1. Oprethold et godt humør og undgå overdreven følelsesmæssige udsving. De vigtigste disponerende faktorer for glaukom er langvarig dårlig mental stimulering, temperament, depression, angst og panik.

2, liv, diæt og livsregler, arbejde og hvile, moderat fysisk træning, ikke deltage i anstrengende træning, opretholde søvnkvalitet, diæt lys og nærende, ikke-ryger vin, stærk te, kaffe, passende kontrol af vandindtagelse, kan ikke overstige 1000-1200 ml pr. Dag , engangs drikkevand må ikke overstige 400 ml.

3, være opmærksom på øjenhygiejne, beskytte øjnene, ikke læse under stærkt lys, det mørke rum opholdstid kan ikke være for lang, lyset skal være blødt nok, ikke overforbrug øjet.

4, omfattende konditionering af systemiske komplikationer.

5, skal du være opmærksom på virkningen af ​​stoffer.

6, kvinders amenoré, overgangsalder og dysmenoré, men forhøjet intraokulært tryk bør værdsættes meget, såsom glaukom manifestationer under menstruation, bør omgående se en specialist.

7, glaukomefamilie og risikofaktorer, skal gennemgås regelmæssigt, når der først er tegn på sygdommen, skal aktivt samarbejde med behandlingen for at forhindre pludseligt tab af synsfunktion.

Pigmenterede glaukomekomplikationer Komplikationer, høj okulær hypertension

Fundusskade forårsaget af højt intraokulært tryk.

Symptomer på pigmenteret glaukom Almindelige symptomer Højt intraokulært tryklinseprotein slipper ud af "kyllingblindhed" eller "fuglblindhed" Iridoid trabekulært maskearbejde pigmentering pupillær deformation iris defekt øjeeplet tremor pupillary asymmetri

Nøglen til PDS / PG-diagnose er en række karakteristiske kliniske manifestationer: pigmentering i det forreste og bageste segment, irisform og transillumineringsdefekter.

1. Hornhinde: Typisk pigmentering kan ses ved mikroskopet lampe-Krukenberg shuttle: pigmentering er placeret i det centrale område af den bageste væg af hornhinden, 0,5-3,0 mm bred, 2-6 mm lang, vinkelret og har en tendens til midten lidt, skytten er normalt Den nedadgående trekant, som er resultatet af konvektion af den vandige humor i det forreste kammer fra nesesiden og den mediale side af den temporale side. Atypisk kan være partisk til den ene side eller skråt. Krukenberg-skytten blev først opdaget af PDS / PG. Abnormalt er denne shuttle almindelig, men ikke alle tilfælde.

Histologiske undersøgelser har vist, at pigmentpartikler inde i og uden for cellen er indviklet af hornhinden endotelceller. Hvis submucosa findes under spalte lampen, og der er en alvorlig koncentrisk cirkel af perifert hornhinde endotel-pigment under næsen, indikerer det, at der også er et alvorligt pigment i det trabecular meshwork. Lejlighedsvis, uden keratomileusis, kan Schwalbe-linjen ses. Selvom der er pigmentering efter hornhinden, er antallet af hornhindens endotelceller i PDS normalt, og tykkelsen af ​​hornhinden er normalt normal, hvilket indikerer, at hornhindens endotelceller fungerer. skader.

2. Iris

(1) anterior overfladepigmentering: pigmentgranulater akkumuleres hovedsageligt i den udvidede rille i iris centrum, især i den blå iris, men den samme forekomst forekommer i den mørke iris, og det spredte pigment får sjældent irisfarven til at forekomme. Skift, hvis den binokulære pigmentspredning er asymmetrisk, kan irisfarvning forekomme, og pigmentering på irisoverfladen kan udtrykkes som spredte pigmentpartikler eller pigmentfyldte fagocytiske celler.

(2) Utseende: Mange PG-patienter i det tidlige stadie af sygdommen, iriskeratoskopi kan findes i den omgivende iris er let deprimeret, matrixen er tynd og cystisk på grund af det forreste kammervolumen i PG-øjeæblet efter iris-udfaldsforholdet svarende til nærsynethed Øjenæsken er lidt større. Når øjet bevæger sig, viser iriskeratoskopet en let rysten omkring iris. Iris har ingen anterior vedhæftning og bagvedhæftning. Graden af ​​perifer irisdepression kan opdeles i 4 niveauer: 11: svær irisdepression; 22 Karakter: mild iris depression; 33: iris flad; 44: iris fremspring, irisens krumningsgrad kan påvirkes af blinket.

(3) Transillumineringsdefekt: transillumineringsdefekten i den perifere del af iris udvikler sig med forværring af pigmentspredning og kan identificeres ved to kliniske undersøgelser: iris transillumineringsmetode: belysning af sclera med en elektrisk lampe eller en optisk fiberlampe i et mørkt rum; En anden foretrukken metode er at bruge en lavfoldet spaltelampe til at inspicere, bruge en tilstrækkelig lys og smal spaltelysstrimmel til at komme ind i øjet gennem midten af ​​pupillen, undgå pupillens kant, belyse lumen i øjet og passere gennem irisdefekten. Det kan se det røde lys, der reflekteres fra fundus. Patienten skal udføre mørk tilpasning i det mørke rum i et stykke tid, før det kontrolleres. Dette er gavnligt for at finde små defekter. Diameteren af ​​eleven er ideel, når diameteren er 2 ~ 4 mm. Eleven er for lille. At opnå tilstrækkeligt lys gør det vanskeligt at opnå en god inspektionseffekt; en for stor elev eller medikamentinduceret dilation kan gøre det vanskeligt at finde en transillumineringsfejl i irisakkumuleringen.

Transilluminationsdefekter har generelt talelignende sprækker omkring iris, gradvist udvidet i midten, lejlighedsvis smeltet, og manglerne kan være spids eller runde. Lejlighedsvis danner to tilstødende defektforbindelser en "V" -form, og spidsen kan være Centralt, men også i periferien, kan antallet af defekter gradvist stige med tiden og undertiden kan udvikle sig til en diskontinuerlig ringfejl, i dette tilfælde vil der generelt være 80 til 90 defekter, hvilket er relateret til antallet af små bundter af linsesuspensivt ligament, Hvis defekten er smeltet, kan en transillumineringsring, der omgiver den omgivende iris, ses. Gennem den tilstødende defekt kan linsens ækvator ses. Klassificeringen af ​​transillumineringsdefekten: 1 ingen defekt; 2 defekten kan tælles korrekt; 3 defektfusionen kan ikke være klar Tælling, defekten kan kombineres med 90 °, kombineret med 270 ° osv. Lejlighedsvis fordi iris i det brune øje er tykkere, selvom pigmentspredningen er åbenlyst, er transillumineringsdefekten ikke let at se. I nogle brune øjne findes irismatrixen. Flere pigmenter dækker de defekter, der kunne have været set.

3. Elev: Der er en abnormitet i elevstørrelse og -form i PDS / PG. Asymmetri af iris kan forårsage asymmetri af pupillen, og den mest indlysende retning af iris-transillumineringsdefekt har stor pupildeformering på samme tid. Der er hyperplasi.

4. Objektiv, suspenderende ligament: PDS / PG fandt tydeligvis en komplet eller ufuldstændig pigmentring i periferien af ​​den bageste overflade af linsen (fig. 6), normalt intermitterende, som produceres ved pigmentering i Weigere-ligamentet (glaslegemet). I den cirkulære ring mellem den forreste overflade og den bageste kapsel i linsen detekteres dette pigment normalt ikke af konventionelle spaltelamper i tilfælde af udvidet sputum, men det er let at se med et iris keratoskop i tilfælde af udvidelse. Pigmentaggregering er for det meste permanent.Den forbliver uændret, når pigmentspredning i andre dele reduceres. Derfor betragtes det som et PDS / PG-specifikt tegn. Der er ingen lignende pigmentspredning i eksfolieringssyndromet, og linsen er også i linsen. De pigmenterede granuler findes også i det forreste centrale område.

I det fuldt forstørrede øje, gennem iris-keratoskopet, er de spredte ledbånd lejlighedsvis dækket med spredte pigmentpartikler. I dette tilfælde er de suspenderende ledbånd arrangeret i et lille bundt, der lejlighedsvis viser en V-form.

5. Iris hornhindevinkel: ophobning af pigment i vinklen på det forreste kammer, især på det trabekulære meshværk, kan blokere udstrømningen af ​​vandig humor og forårsage en kronisk stigning i det intraokulære tryk. PG-patientens vinkel er normalt vid åben vinkel, især ledsaget af Den større øjeæppe af nærsynethed, den vigtigste manifestation af hjørnet, er det tætte brune eller sorte pigmentbånd på det trabecularnetværk og Schwalbe-linjen. På grund af depressionen i den omgivende iris kan man se en vid vinkel på hjørnet, ofte ledsaget af rig Iris stikker ud foran scleral processen, og der er normal pigmentering mellem iris på det trabecular meshwork. Bemærk, at det adskiller sig fra pigmentering. Til at begynde med er pigmenteringen på nesesiden og undersiden af ​​vinklen lidt tykkere, normalt 0 ~ 4. Grad pigmentering, grad 0: ingen pigment; grad 1: let pigment; grad 2: medium pigment; grad 3: pigment lys brun; grad 4: næsten sort, lys brun pigment kan ses i mange øjne med alderen Grad 1 til 2, mens de tungere pigmenter i PDS / PG er klasse 3 til 4.

Et iris-keratoskop med pigmentskala er meget nyttigt til klassificering af trabecular-netpigmenter. Lejlighedsvis er trabecular-netpigmentering ret alvorlig, og pigmentet spreder sig mere end hele det trabecular-netværk. I dette tilfælde på grund af overdreven pigmentering Forårsager det trabekulære maskearbejde at kvælde og stikke lidt ud i irishornhinden. De fleste af PDS / PG-patienterne har et tungere Schwalbe-linjepigment, og pigmenteringen stiger gradvist fra top til bund. Den horisontale meridian kan tilnærme sig den pigmenterede del og den ikke-pigmenterede del af Schwalbe-linjen. Lejlighedsvis kan der lejlighedsvis ses et tyndt og mørkt pigmenteringsbånd i det nederste hjørne af rummet, kaldet Sampaolesis-linjen. Derudover øges antallet af irisfremspring i PDS / PG-patientens vinkel, og lejlighedsvis er irisindsættelsen lidt uregelmæssig. Det foreslås, at hjørnevinklen er deformeret, men de fleste af vinklerne er normale. Det ciliære kropsbånd kan være bredt og smalt, men generelt bredere end normalt. Justeringen kan øge iris-tilbagetrækningen af ​​PDS / PG, og linseoverfladen skrider frem, før linsen. Med en relativ stigning i atrialt tryk forhindrer perifer iridotomi ændringer i form af iris på grund af justering.

Undersøgelse af pigmenteret glaukom

Nogle patienter har en familiehistorie og kan genetisk undersøges og stamboganalyse.

1. Infrarødt tv-kamera: Brug af infrarødt tv-kamera til at observere og tælle iris-transillumineringsdefekten, analysere disse billeder og dataene, hvilket er nyttigt til opfølgning af patienter i den pigmenterede aktive periode.

2. Sporing af intraokulært tryk: Anvendelsen af ​​intraokulær tryksporing til PDS / PG-patienter til bestemmelse af udstrømningen af ​​vandig humor har stadig en vis virkning I henhold til flytningen af ​​vandig humor kan sygdommens fremtidige udviklingstendens forudsiges, og pigmentspredningen kan også forstås. Fremskridt i den aktive periode, forståelse af ændringerne i flydende koefficient for den vandige humor, patienter med normalt intraokulært tryk og unormal vandig flydenskoefficient udvikler sig ofte til glaukom, og de, der har en jævn udstrømning af vand, er mindre udviklet til PG.

3. Ultralydbiomikroskopi: højfrekvent forreste ultralydbiomikroskopi i høj opløsning giver tværsnitsbilleder af irismorfologien omkring PDS / PG-patienten og bestemmer forholdet mellem iris og det forreste kammer og linsefladen. Ultralydbiomikroskopi har bekræftet tilstedeværelsen af ​​kontakt mellem linsen iris zonules, der tidligere blev set gennem postmortem anatomi.

4. Iris-keratoskopi med pigmentskala: Boys-Smith et al. Opfandt et iris-keratoskop med en pigmentskala. Med dette spejl kan et ensartet indeks bruges til at måle graden af ​​pigmentering i det trabeculære meshværk.

Diagnose og diagnose af pigmenteret glaukom

Diagnostiske kriterier

Baseret på tegn og intraokulært tryk fra PDS, glaukom synsfelt og optiske skiveændringer, se midtomkredsen iris talte-lignende gennemskinneligt område ved hjælp af transillumineringsmetode, den mest karakteristiske og spalte lampeinspektion for at se den bageste væg af hornhinden Krukenberg Fusiform pigmentering, dyb forkammer, iris posterior depression og hyperpigmentering Efter dilatation er pigmenteringen af ​​linsens bageste overflade nær ækvator. Keratomileus er en vidvinkel, og den tætte pigmenteringszone er til stede på trabeculae. Med iris-tegn og nogle andre tegn kan det diagnosticeres som PDS; hvis det ledsages af patologisk højt intraokulært tryk, glaukom-syn og ændringer i optiske skiver, kan du diagnosticere PG.

Differentialdiagnose

1. Iris-pigmenteringstab: Der er ingen andre sygdomme forbundet med iris-taleformet transillumineringsfejl i PDS / PG. Patienter med medfødt glaukom har lejlighedsvis transillumineringsdefekter nær fastgørelsen af ​​den distale del af iris, men ikke eger. Lejlighedsvis har patienter med eksfolieringssyndrom lejlighedsvis pigmentformidling.Positionen af ​​transillumineringsdefekten er for det meste ved kanten af ​​eleven, eller pladen er spredt gennem iris. Skaden på den bageste overflade af iris på grund af traumer eller operation er uregelmæssig. Iriserende pigmentering, på grund af svær uveitis, patienter med posterior iris-tab af pigment har også regionalt plakktab, men ikke omgivende egerlignende defekter, sommetider i et normalt øje kan have et marmor af transillumination Defekt, men det er helt anderledes end ændringen af ​​PDS / PG.

2. Uveitis: Hvis små pigmentpartikler flyder i den vandige humor, forveksles de med hvide blodlegemer og fejldiagnostiseres som uveitis. For at kunne foretage en korrekt bedømmelse er det nødvendigt at bemærke de typiske tegn på PDS og mangler uveitis. Andre symptomer, såsom konjunktival hyperæmi, KP og adhæsion efter iris, pigmenttab i den bageste overflade af iris hos PDS-patienter, selvom fagocytiske celler kan bevæge sig fremad i irismatrixen, men ikke provokere betændelse, kan herpes zoster keratitis være Forårsaket af atrofi af blæserformet iris kan herpes simplex keratitis forårsage omfattende irisatrofi, hvoraf ingen af ​​dem har PDS-lignende iris-transillumineringsdefekter.

3. Forøget trabekulær meshpigmentering: Ud over PDS / PG kan der forekomme unormal pigmentering i andre syndromøjne, og pigmentering, der er forbundet med eksfolieringssyndrom, kan forårsage, at trabekulært meshværk bliver sort. Mange sådanne tilfælde I midten blandes pigmentet med det eksfolierende stof for at danne et uregelmæssigt, hamplignende pigmentbånd. En typisk Krukenberg-shuttle er ikke udviklet, og typisk kapselaffoliering bidrager til korrekt diagnose.

Patienter med perifer iris eller ciliære cyster har lejlighedsvis moderat pigmentering på det trabekulære meshværk, men der er ingen typisk Krukenberg-shuttle, diagnosen stilles ved at observere den specifikke transillumineringsdefekt af den perifere iris PDS. Iris keratomileusis blev brugt til at påvise cyster med sub-irent.I ovenstående to tilfælde var der ingen pigmentering på den bageste overflade af linsen.

4. Anterior, posterior melanom: Iris, ciliærlegeme eller posterior melanom (hvis den forreste membran i glaslegemet er sprækket) kan ledsages af pigmentering, pigmenterede tumorceller eller pigmenterede fagocytiske celler kan forårsage anterior og posterior En betydelig grad af sorte, men mangler de typiske symptomer på PDS / PG: ingen Krukenberg-shuttle, ingen transillumineringsdefekt, let at påvise primær tumor, betændelse i den bageste overflade af iris har undertiden en moderat mængde pigmentfrigivelse, ofte i nederste hjørne Sammenhængende integration af gruppen, ledsaget af udførelsen af ​​betændelse.

5. Andre: PG kan undertiden være forårsaget efter implantation af det bagerste kammerets intraokulære linse. På dette tidspunkt er det bageste kammer IOL med unormal position, og iris er i kontakt i lang tid efter operationen, hvilket forårsager pigmentfrigivelse.

6. Eksfolieringssyndrom: Den mekaniske friktion mellem perifer linse og iris omkring pupillen i denne sygdom, iris-transillumineringsdefekt som pigmenteret glaukom, Krukenberg-shuttle, trabecular pigmentering og forhøjet intraokulært tryk, men de følgende forhold er lette Lav en identifikation:

Mere almindelig hos ældre over 160 år gamle, sjældne i en alder af 40 år;

250% af patienterne var ensidig, kønsfri og brydningsfejl (nærsynethed);

3 Transillumineringsdefekter er almindelige hos pupillen hos eleven og dens omgivende iris, sjældne i den midterste del af iris. Trabecular netpigmentering er ikke så tæt som pigmenteret glaukom (normalt niveau 2);

4 Det mest karakteristiske træk er de gråhvide flasslignende partikler eller flager i pupillarmargen og det grå pseudo-eksfolierende stof på den forreste kapsel i den perifere linse. Det er rapporteret, at begge sygdomme kan eksistere samtidig.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.