Demyelinisering

Introduktion til demyelinering Demyelinering henviser til skader på myelinskede efter myelinering Den demyeliniserende sygdom er en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved tab af neuromyelin og relativt lille involvering af neuronale indeslutninger og aksoner, herunder arvelig Og adgang til to hovedkategorier. Arvelige demyeliniserende sygdomme henviser hovedsageligt til underernæring i hvidt stof, som er mere almindeligt hos børn. Erhvervede demyeliniserende sygdomme er opdelt i to kategorier: central og perifer. De mest repræsentative for de perifere demyeliniserende sygdomme er akutte og kroniske inflammatoriske demyeliniserende polyneuropati. Centrale demyeliniserende sygdomme inkluderer multippel sklerose og akut dissemineret encephalomyelitis. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,025% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hemiplegi

Demyeliniserende årsag

1. Immunmedieret, såsom multipel sklerose, akut infektiøs polyneuritis.

2, virale infektioner, såsom progressiv multifokal leukoencephalitis, subakut skleroserende hel encephalitis.

3, ernæringsmæssige lidelser, såsom pons central myelin-opløsning.

4. Hypoxia, såsom demyelin encephalopati efter forsinket hypoxi, progressiv kortikal iskæmisk encephalopati. Generelt henviser den kliniske diagnose af demyeliniserende sygdomme til immunmedierede demyeliniserende sygdomme, herunder multippel sklerose og akut infektiøs polyneuritis.

Demyeliniserende forebyggelse

1 anbefales det at undgå infektion, især luftvejsinfektioner og fordøjelsessystemer.

2. Forekomsten af ​​nogle unge kvindelige patienter ledsages af graviditet, hvilket tyder på en øget risiko under graviditet, og der skal tages hensyn til ændringer i neurologiske symptomer under graviditeten.

Demyeliniserende komplikationer Komplikationer hemiplegi

Demyeliniserende sygdomme udvikler sig med sygdommen og forårsager ofte hæmiplegi.

Demyeliniserende symptomer Almindelige symptomer Mangel på lammelse af øjenmuskulatur lemmer i lemmer, sensorisk forstyrrelse, cerebellar ataksi, hypertermi synsvækkelse, reduktion af muskeltonus, hemianopia, lateral lemhæmplegi

1, multipel sklerose

Begyndelsesalderen er for det meste mellem 20 og 40 år gammel, for det meste på en subakut måde.De fleste patienter viser flere læsioner, og sygdomsforløbet er kendetegnet ved remission-gentagelse.

(1) Den mest almindelige svaghed i lemmerne, ca. 50% af patienterne med de første symptomer på en eller flere lemmeresvaghed.

(2) Paræstesi manifesteres ved følelsesløshed i kroppen, bagagerummet eller ansigtet, kulderystelser i lemmerne, følelsen af ​​myrer.

(3) Øjesymptomer, akut monokulært synstab, lammelse af øjemuskler.

(4) Nogle patienter med ataksi kan ses med nystagmus, forsætlig rysten og poesi-lignende sprog.

(5) Pludselig begyndelse af paroxysmale symptomer, fornemmelse eller motorisk abnormitet, der kan fremkaldes af særlige faktorer.

(6) Psykiatriske symptomer er hovedsageligt depression, irritabilitet og temperament.

(7) Andre symptomer inkluderer blæredysfunktion, og mandlige patienter kan også have seksuel dysfunktion.

2, akut spredt encephalomyelitis

Forekommer hos børn og unge voksne, sporadiske tilfælde er mere almindelige. De fleste af dem starter akut fra 1 til 2 uger efter infektion eller vaccination. Encephalomyelitis forekommer ofte 2 til 4 dage efter udslæt, manifesteres ofte, når udslæt er aftaget, symptomerne forbedres, pludselig er der høj feber igen, ledsaget af hovedpine, træthed, kropsmerter, kramper og bevidsthedsforstyrrelse i alvorlige tilfælde. Hemiplegi, hemianopia, synsnedsættelse og ataksi er også almindelige.

3. Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Det kan forekomme i alle aldre, og forekomsten er den samme for mænd og kvinder. De fleste patienter har symptomer på luftvejsinfektioner eller gastrointestinale infektioner. Det første symptom er den distale symmetrisvaghed i ekstremiteterne, som hurtigt øges og skrider frem til den proksimale ende. Alvorlig kan forårsage åndedrætslammelse. Uklar slim. Sensorisk dysfunktion manifesterer sig som paræstesi af de distale ekstremiteter og et fald i handsker og sokker. Muskler kan have ømhed. Bilateral lammelse er mest almindelig.

4. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Det forekommer i alle aldre og er mere almindeligt hos middelaldrende mænd. Der er ofte ingen historie med præ-infektion, hovedsageligt manifesteret som perifer neuropati, der involverer både sensorisk og motorisk. Fysisk undersøgelse viste, at musklerne i ekstremiteterne blev reduceret, muskelspændingen blev reduceret, anti-reflektionen forsvandt, og ekstremiteterne i ekstremiteterne følte sig formindskede.

Demyeliniserende undersøgelse

1, multipel sklerose

(1) Undersøgelse af cerebrospinalvæske Antallet af mononukleære celler kan være normalt eller let forhøjet. Intratekal IgG-syntese eller oligoklonale IgG-bånd er vigtige indikatorer til diagnose af multipel sklerose. I den akutte cytologifase er små lymfocytter dominerende; remissionsfasen er hovedsageligt aktiverede monocytter og makrofager.

(2) Elektrofysiologiske undersøgelser inkluderer visuelle, hjernestammes auditive og somatosensory fremkaldte potentialer uden diagnostisk specificitet og hjælper med tidlig diagnose.

(3) Imaging-undersøgelsesrutine CT-scanning er mere normal. MR er det mest effektive supplement til diagnosen multippel sklerose. Den karakteristiske manifestation er, at der er flere lange T1- og T2-signaler i den hvide stof, som er spredt rundt om ventriklerne, corpus callosum, hjernestammen og lillehjernen.

2, akut spredt encephalomyelitis

(1) Antallet af hvide blodlegemer i det omgivende blod øges, og erytrocytsedimentationshastigheden øges.

(2) Antallet af cerebrospinalvæskeceller er normalt eller forøget lidt, hovedsageligt monocytter. Proteinet er mildt eller kraftigt forhøjet.

(3) EEG er omfattende og moderat unormal.

(4) Det diffuse multifokale lavdensitetsområde i det hvide stof af CT forbedres åbenlyst i den akutte fase.

(5) De fleste MRI'er er lange T1 og lange T2 unormale signaler.

3. Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

(1) Det perifere blodlegeme er svagt forhøjet.

(2) Protein-celleseparation efter 2 til 3 ugers begyndelse, dvs. cerebrospinalvæskeprotein øges, og antallet af celler er normalt, hvilket er karakteristisk.

(3) Elektromyografi viser, at F-bølgen eller H-reflektionen er forsinket eller forsvundet, og nerveledningshastigheden nedsættes.

4. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

(1) Antallet af celler i cerebrospinalvæsken er normalt, og proteinindholdet øges markant.

(2) Elektrofysiologisk undersøgelse viste, at bevægelseshastigheden blev betydeligt nedsat, og F-bølgelatensen blev forlænget.

(3) Neurobiopsy viste neurofibrillært myelin-segmentaltab med aksonal degeneration.

Demyeliniseringsdiagnose

Diagnose

For det første medicinsk historie og symptomer:

Mange unge og middelaldrende patienter har symptomer på luftvejsinfektion eller vaccination inden for to uger før sygdommen. Der er årsager til kulde, overarbejde, traumer og andre årsager. Det første symptom var følelsesløshed og svaghed i underekstremiteterne, rygsmerter og bånddannelse i de tilsvarende dele af læsionen, urinretention og fækal inkontinens.

For det andet fundet fysisk undersøgelse:

Der er en manifestation af traversskader på rygmarven:

1. I det tidlige stadium manifesterede "Spiralstødstadiet" sig som en slap lammelse. Efter chokperioden (3-4 uger) viste lemmerne under læsionen øvre motorneuron.

2. Dybden af ​​læsionen under planet forsvinder, og nogle kan have en læsionslignende sensorisk allergizone.

3, autonome lidelser: manifesteret som urinretention, et stort antal resterende urin og fyldning af urininkontinens, fækal inkontinens. Efter chokperioden er der en refleksblære og forstoppelse, og penis er unormalt oprejst.

For det tredje hjælpekontrol:

1. Antallet af hvide blodlegemer i den perifere fase af den akutte fase er normalt eller lidt højere.

2, cerebrospinalvæsketryk er normalt, nogle patienter med mild stigning i hvide blodlegemer og protein, sukker, chloridindhold er normalt.

3. Spinal MRI viste fortykning af rygmarven og unormalt signal.

differentiere

Brug for at blive differentieret fra akut epidural abscess, rygmarvs-tuberkulose, rygmarvsmetastatisk tumor, optisk neuromyelitis, rygmarvsblødning.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.