Medfødt mikrotia

Introduktion til medfødt mikrotia Medfødt mikroti eller medfødt ekstern mellemørsmangel, manifesterer sig som svær aurikeldysplasi, ekstern audiotisk kanres atresi eller stenose, misdannelse i mellemøret og udvikling af indre øre er for det meste normal med visse høringer gennem knogledning. De kliniske træk hos patienter med medfødt mikroti er hovedsageligt i aurikel, ekstern lydkanal og mellemøre, og det indre øre påvirkes ofte ikke. Det skal behandles ved rekonstruktion af hele øret og rekonstruktion af hørefunktionen. Behandlingen af ​​medfødt mikroti består hovedsageligt af to aspekter, den ene er genopbygningen af ​​det ydre øre og det andet er rekonstruktionen af ​​hørefunktionen. Generelt genskabes det fremmede øre, og derefter udføres funktionskonstruktionen. Den normale aurikel er sammensat af tynd hud, blødt vævsindpakket elastisk bruskstent, som har en elastisk tynd skalstruktur, og er sammensat af ørehjul, par ørehjul, tragus, tragus, øreflamme, ørearm, trekantstik, bådkontakt osv. Sammensætningen, den konvekse og konkave konvolvering, den komplekse form, så genopbygningen af ​​auriklen er en vanskelig og kompliceret operation. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Spalte gane hydrocephalus hoftedlokation

Medfødt misdannelse i lille øre

Miljøfaktorer (30%):

Miljøfaktorer i morens tidlige graviditet på grund af viral influenza, overdreven graviditetsreaktion, giftige stoffer i boligindretning er alle faktorer, der kan føre til forekomst af mikrotia.

Genetik (20%):

Forekomsten af ​​nylige rapporter i Kina er 5,18 / 10000. Flere mænd end kvinder (2: 1), mere almindeligt i højre side af deformiteten, bilateral deformitet er ca. 10%. Den genetiske forekomst af patienter med en familiehistorie med små øre-misdannelser varierede fra 2,9% til 33,8%.

Embryologi

Auriklen stammer fra den første zygomatiske bue (den nedre kæbebue) og den anden zygomatiske bue (den lingualbue). Ved den 5. uge af embryoet vil en del af den zygomatiske bue udvikle sig til auriklen, som groft dannes i løbet af den 5. til 9. uge af embryoet. I embryonens 6. uge dukkede ectoderm og mesenchyme op i den mandible og protetiske bue efter aktivering og spredning, og 6 bakke-lignende rygge dukkede op. 1, 2 og 3 bakker dukkede op i halen på den mandibulære bue og dannede senere tragus og ørehjulet. Den øverste del af foden og det ydre ørehjul, 4, 5, 6 bakker vises i hovedet på hyoidbenet, der udvikler sig til ørehjulet, tragus og øreflippen. De 6 bakker er smeltet sammen til dannelse af en hævet aurikel, og den første spaltning er indadvendt forsænket for at danne den eksterne auditive kanal. Under udviklingen af ​​auriklen påvirkes embryoet af genetiske eller eksterne faktorer, og det er tilbøjeligt til forskellige udviklings abnormiteter i auriklen.

Eksperimentelle undersøgelser af aurikelembryoudvikling har eksisteret i mange år, men den nuværende mekanisme er stadig uklar. Kraniale neurale crestcellers rolle (CNCC) i udviklingen af ​​øret har gradvist tiltrukket folks opmærksomhed. CNCC er en multi-differentieret potentiel stamcelle, som er den vigtigste cellekomponent i mesenchym i den første og anden zygomatiske region. Et vigtigt træk ved CNCC er dens migration. Undersøgelsen fandt, at brud på den radiale arterie under aurikeludvikling hos mus forårsagede mikrotiadeformitet, og CNCC havde ikke migration. A-vitamin gives tidligt i graviditeten for at forstyrre migrationen af ​​CNCC.

Genetik

Medfødt mikroti kan forekomme enten alene eller i en del af syndromet. Almindelige kombinationer inkluderer: Treacher Collins syndrom, Goldenhar syndrom, Nagar syndrom og Miller syndrom.

Følsomhedsgenlokalisering og identifikation af medfødt mikrotia er et hotspot og et vanskeligt punkt i den aktuelle forskning, men der er ikke rapporteret om nogen forskningsresultater indtil videre.

Forekomsten af ​​medfødt mikroti er rapporteret i forskellige litteraturer og er relateret til race og region. Forekomsten af ​​nylige rapporter i Kina er 5,18 / 10000. Flere mænd end kvinder (2: 1), mere almindeligt i højre side af deformiteten, bilateral deformitet er ca. 10%. Årsagen til den lille øre-misdannelse er stadig klar. Det antages generelt, at det er resultatet af en kombination af miljømæssige og genetiske faktorer. Miljøfaktorer kan forårsage små ører i den tidlige graviditet på grund af viral influenza, overdreven graviditetsreaktion og giftige stoffer i boligindretning. Forekomsten af ​​misdannelse, familiehistorie med små øre-misdannelser, den genetiske udbredelse på ca. 2,9% -33,8%.

Medfødt mikrotiaforebyggelse

Først,

(1) Udfør en bevidst fysisk træning. Forbedre kroppens immunforsvar og sygdomsresistens, især kvinder i den fødedygtige alder, for at reducere den alvorlige skade af cytomegalovirus på fosteret.

(2) For gravide kvinder eller patienter med kroniske spildssygdomme og lav immunitet, skal de være opmærksomme på beskyttelse og holde dem væk fra smittekilden.

(3) Vær opmærksom på miljøhygiejne og fødevarehygiejne.

For det andet, for at forhindre influenza, skal du ud over influenzavaccine også være opmærksom på personlige hygiejnevaner:

1. Vær opmærksom på personlig hygiejne, udvikle gode personlige hygiejnevaner, vask ofte hænder, tag et bad, del ikke håndklæder, kopper og andre daglige fornødenheder for ikke at spytte for at forhindre kontakt med spredning af influenzavirus.

2, Værelset og kontoret, bør altid være ventileret, reducere antallet af bakterier og vira indsamlet indendørs, holde den indendørs friske luft.

3, bør sygdomsepidemien undgås så meget som muligt på offentlige steder, såsom indkøbscentre, biografer og andre overfyldte steder. Hold en afstand på mere end 1 meter fra dem, der nyser.

Medfødte mikrotikomplikationer Komplikationer, ganespalte, hoftedislokation

Der kan ikke være hjernefejldannelser, som kan ledsages af deformiteter i andre dele af kroppen, såsom ganespalte, cervikal spina bifida, smalt bryst, ubalance i øvre og nedre lemmer, mangel på humerus og tommelfinger. Næsten alle af dem er ledsaget af for meget fostervand. Almindelige misdannelser med spina bifida er hydrocephalus, deformeret fod, kranihulrum, meningocele, hjerne hævelse, spalte læbe, medfødt hjertesygdom. Tilbøjelig til ernæringssår, gangren, muskelkontraktion, hoftedislokation, klubfødeformitet, ofte inkontinens.

Medfødte mikrotiasymptomer Almindelige symptomer Dobbelt aurikeldysplasi Udvendig øregang stenose Døvhed kopp øre

De kliniske træk hos patienter med medfødt mikroti er hovedsageligt i aurikel, ekstern lydkanal og mellemøre, og det indre øre påvirkes ofte ikke. I henhold til graden af ​​deformitet er den mest almindeligt anvendte type i klinisk type III:

Jeg grad: størrelsen og formen på auriklen ændrer sig, men den vigtige overflademarkørstruktur af auriklen findes, den eksterne auditive kanal er smal, og den eksterne auditive kanal blokeres, når den er alvorlig.

II-grad: den mest typiske, kun den lodrette retning af ørehjulet, pølseformen, den ydre lydkanal.

III grad: kun agglomeraterne i hud og brusk forbliver, og der er ingen ører i alvorlige tilfælde.

Undersøgelse af medfødt mikrotia

Først laboratorieinspektion

1, blodprøve: perifere blodleukocytter steg markant, hvilket antyder samtidig infektion.

2, cerebrospinalvæskeundersøgelse: hvide blodlegemer i cerebrospinalvæske steg markant, hvilket antyder intrakraniel infektion.

For det andet hjælpekontrol

1. Røntgenfilm på kraniet kan vise forholdet mellem cranial sprækker og kranial sutur og hoved intrakraniel sinus.

2. CT og MR kan vise indholdet af kapslen. CT- og MR-scanninger kan afsløre bule af rygmarven, rygmarvene og hjernehinderne samt lokale vedhæftninger.

3 viser røntgenfilmen på ryggen fraværet af laminær rygsøjle, pedikelafstanden udvides, knogledefektets sted er forbundet med blødt vævsmasse.

Diagnose og diagnose af medfødt mikrotia

Diagnose

Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser. Der er mere end ti typer mellemårsudviklingsforstyrrelser hos patienter med medfødt mikroti, hovedsageligt til udviklingsmisdannelser i den lille knogle, tympanisk muskel og ansigtsnerven og er tæt forbundet med sværhedsgraden af ​​ekstern øremformation. Medfødte ydre misdannelser i øret kan manifesteres som et af de kliniske tegn på serielle tegn i alvorlige tilfælde, såsom Oculo – auriculo – vertebral spectrum (OAVS). Ud over tilstedeværelsen af ​​små øre-misdannelser lider patienten også af en kort halv ansigt (sakral, maxillær eller mandibular dysplasi), malformation i blødt væv (anterior eller anterior aurikulær deformitet), orbital defekt (orbital defekt, conjunctival epithelial cyste), rygsøjle Misdannelser såvel som medfødt nyre- og hjertefejl.

Differentialdiagnose

Ingen grund til at identificere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.