Pædiatrisk præ-excitationssyndrom

Introduktion til pædiatrisk præcitationssyndrom Præcitationssyndrom (også kendt som Wolff-Parkinson-Whitesyndrom), der er en ekstra ledningsstråle mellem atrium og ventrikel, også kendt som atrioventrikulær bypass, hvilket gør nogle ventrikler for tidlige, pædiatriske Forekomsten er 1/1000. Der er en resterende, ikke-specifik myocardial fiberbundt over den atrioventrikulære ringformede forbindelse, der forbindes til den atriale ventrikulære muskel og kaldes den atrioventrikulære bypass. Denne unormale atrioventrikulære bypass har atrioventrikulær ledningsfunktion, hvilket fører til unormale elektrofysiologiske manifestationer og takyarytmi, kendt som pre-excitation syndrom, også kendt som Wolff-Parkinson-White syndrom (Wo-Pa-Wai) syndrom ( WPW-syndrom). Denne resterende ledningsomløb er forårsaget af unormal hjerteudvikling.I det tidlige stadium af embryonisk udvikling er atria og ventrikler en kontinuerlig struktur. I fremtiden forsvinder den intermuskelære forbindelse gradvist og erstattes af en annulus fibrosus. Dannelsen af ​​den højre bypass skyldes det faktum, at fosteret ikke danner en atrioventrikulær ring under udviklingen og stadig er forbundet med et bundt muskelfibre, hvoraf de fleste forsvinder i de første 6 måneder af livet. F.eks. Forsvandt muskelbundtet efter 6 måneder ikke, eller atrioventrikulær ring blev ikke dannet, og bypass blev dannet. Dannelsen af ​​den venstre frie væg-bypass blev hovedsageligt forårsaget af fraværet af degeneration af interventrikulær fibrose under embryonisk udvikling. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: arytmi, atrieflimmer, pludselig død

Årsager til pre-eksitationssyndrom hos børn

(1) Årsager til sygdommen

De fleste patienter med præ-eksitationssyndrom har ingen strukturel hjertesygdom, og nogle få ses i tricuspid valvular deformity, korrigerende stor kar-dislokation, tricuspid atresia, højre hjerte, endocardial fibroelastosis og cardiomyopathy. Der er rapporter om familiær sygelighed.

Genetiske egenskaber

Alderen for pre-eksitationssyndrom varierer afhængigt af basen i undersøgelsespopulationen, som er 0,01-0,3% hos normale raske mennesker med et gennemsnit på 0,15%. Hos børn med medfødt hjertesygdom er forekomsten af ​​præ-eksitationssyndrom 0,3% ~ 1,0%, pre-excitation syndrom kan forekomme i enhver aldersgruppe, fra nyfødt, spædbørn til alderdom, med en faldende forekomst af alder, mere identiske tvillede mænd end kvinder, de fleste voksne pre-excitation syndrom hjerter er normale Et lille antal kan være forbundet med erhvervet eller medfødt hjertesygdom. Selvom bypass er medfødt, kan dens ydeevne findes i de næste par årtier, der viser de erhvervede sygdoms manifestationer, pårørende til patienter med præ-eksitationssyndrom, især mange andre. De pårørende til patienterne med vejen, forhøjelsen af ​​præcitationsgraden steg, hvilket antyder, at den erhvervede genetiske form, Mehdirad rapporterede, at 4 familier fandt præcitationssyndrom og ventrikulær hypertrofisk kardiomyopati, der findes autosomal dominerende arv, gen locus 7q3, Xiao Jianzhong Et tilfælde af moder-arvet insulinafhængig diabetes mellitus blev fundet hos patienter med præ-excitation-syndrom type A. Molekylær biologisk undersøgelse afslørede en mutation af 3243-mutationen i mitochondrial tRNAILen-genet. For WPW syndrom og kromosomale og genetiske abnormiteter, men den nøjagtige arv kræver yderligere undersøgelse.

2. Omgå anatomiske træk

Gennem hjerteelektrofysiologiske undersøgelser er det blevet bekræftet, at præ-eksitationssyndromet er forårsaget af tilstedeværelsen af ​​en yderligere ledningsstråle mellem atrium og ventrikel. I øjeblikket er de histologisk bekræftede atrioventrikulære yderligere ledningsbundter:

(1) Tilbehørsbunket er Kent-bundtet: det er placeret på venstre eller højre side af atrioventrikulær sulcus, forbinder atrium og ventrikel, og pre-excitation-syndrom er forårsaget af dette bundt.

(2) Husbundtets bundt er James-bundtet: en anden fiber, der er bundtet mellem de bageste knudepunkter, som er forbundet med det atrioventrikulære bundt ved at omgå de øverste og midterste dele af rumets kryds.

(3) Kammerets bundt kaldes også Mahaim-bundtet: forbindelsen mellem rummet og ventriklen er forbundet. Ovenstående yderligere ledningsbundter kan eksistere alene eller sameksistere. I de senere år er der vedtaget tilfælde af ildfast, supraventrikulær takykardi. Radiofrekvensablation eller operation for at afskære den ekstra ledningsstråle, postoperativ pre-eksitationssyndrom og takykardi forsvandt, hvilket yderligere bekræfter dette argument.

(to) patogenese

I henhold til den anatomiske klassificering af bypass og de fysiologiske egenskaber ved bypass og egenskaberne for elektrokardiogrammet er pre-eksitationssyndromet opdelt i:

1 typisk pre-excitation-syndrom (Kent beam pre-excitation-syndrom).

2 kort PR-intervalsyndrom.

3Mahaim præ-excitation syndrom.

4 intermitterende pre-excitation syndrom.

5 okkult præ-eksitationssyndrom.

1. Kent-strålepræcitationssyndrom

Mere almindeligt hos børn er pre-eksitationssyndromet forårsaget af Kent bundt, og excitabiliteten overføres fra atrium til ventrikel. Samtidig krydses den intermentrikulære septum og det normale atrioventrikulære ledningssystem kammeret. Områdets hastighed er hurtig, så spændingen når ventriklen på forhånd, så nogle af de ventrikulære muskler er forspændte, så PR-intervallet forkortes. Disse unormale ledningsbundter er sammensat af almindelige kardiomyocytter. Efter aktiveringen overføres til ventrikelen passeres transmissionen i hjertekammeret. Ventrikulær muskel-ledning, ventrikulær muskel-ledningshastighed er 300 ~ 400 mm / s, langsommere end normalt gennem den indendørs ledningsfiber, kun en del af myokardie-depolarisationen, så den første del af QRS-bølgen er deformeret og stump, hvilket danner et pre-shock (5-bølge), og excitabiliteten, der transmitteres af det normale atrioventrikulære ledningssystem, når ventriklen, den normale ledningsfiber i ventriklen - Hans bundt, bundtgren og Purkinje-fiberdiffusion, den atrioventrikulære bundtets ledningshastighed er 1000 ~ 1500 mm / s Purkinje-fiberen er 4000 mm / s, så de fleste af de ventrikler, der ikke er blevet depolariseret, hurtigt depolariseres, så QRS-bølgen i præ-excitation-syndromet er bredere end normalt, og tiden forlænges, og tiden fra starten af ​​P-bølgen til slutningen af ​​QRS-bølgen ( PJ tidsbegrænsning) Stadig normal er forøgelsen af ​​QRS-bølgetiden ækvivalent med forkortelsen af ​​PR-intervallet.Det kan ses, at QRS-bølgen i præ-eksitationssyndromet faktisk er en ventrikulær fusionsbølge, og de supraventrikulære stimuli passerer gennem den unormale atrioventrikulære bypass. Den normale atrioventrikulære ledningsvej overføres på to måder, hver aktiverer en del af den ventrikulære muskel, hvilket forårsager interferens i ventriklen.

2. Kort PR-intervalsyndrom

Klinisk kort PR-intervalsyndrom er ikke ualmindeligt, mere almindeligt hos børn og unge, men kombineret med paroxysmal supraventrikulær takykardi er sjælden, når kort PR-intervalsyndrom kompliceret af atrieflimmer eller atrieflimmer Ventrikelfrekvensen er hurtigere, og der er risiko for pludselig død.Mekanismen for det korte PR-intervalsyndrom er som følger:

(1) James pre-excitation-syndrom: Fordi James-bundtet omgår den atrioventrikulære knude og når den nedre del af den atrioventrikulære knude, passerer sinus-agitationen direkte gennem James-bundtet for at nå His bundt og undgår portfunktionen af ​​den atrioventrikulære knude, så PR-intervallet Forkortet på dette grundlag gentagne episoder med takykardi, kendt som LGL-syndrom.

(2) lille atrioventrikulær knude: det vil sige udviklingen af ​​den atrioventrikulære knude er kort.

(3) Der er en hurtig sti i den atrioventrikulære knude.

3.Mahaim pre-excitation syndrom

I 1941 beskrev Mahaim et al først, at nogle af ledningsstrålene stammede fra den nedre del af den atrioventrikulære knude, His bundt, bundtens gren osv., Der sluttede i den interventrikulære septum eller ventrikulær muskel, opdelt i et forbindelseskammer bypass, en bundt kammer bypass. Etc., samlet kaldet Mahaim-bundtet, er kortere end Kent-bundtet, ekstremt slank, mere almindelig hos børn, faldende med alderen, pre-excitation-syndrom forårsaget af Mahaim-bundt er sjældent, EKG har normalt eller forlænget PR-interval QRS-tidsgrænsen er udvidet, der er et præ-shock, sekundære ST-T-ændringer forekommer, PT-intervallet er normalt eller lidt forlænget, og paroxysmal takykardi kan være kompliceret. I de senere år har undersøgelser fundet, at der også er en forbindelse mellem atrium og ventrikel. Omkørslen med elektrofysiologiske egenskaber ved Mahaim-bjælken, kaldet Mahaim bund-bypass, dens vævsstruktur og elektrofysiologiske egenskaber ligner den atrioventrikulære knude. Bunten stammer fra højre atrium, for det meste en enkelt rod. På grund af slankhed og høj elektrisk modstand, Ledningshastigheden er langsom, så PR-intervallet er normalt eller forlænget. Det aktuelt opdagede Mahaim-bundt er placeret mellem højre atrium og højre ventrikel. Den ventrikulære ende er placeret i den højre ventrikulære spids. Kun den fremadførende ledningsevne, ingen bagoverføringsfunktion og samtidigt rum Når den øverste takykardi er forbi, er QRS bred og deformeret. Elektrokardiogrammet har en høj specificitet til diagnose af Mahaim præcitationssyndrom, som kan give pålidelig bevis for klinikken. Da bundtet er placeret på højre side, ligner QRS-komplekset det venstre bundtgrenblokmønster og den venstre bundtgrenblok. Til sammenligning har den følgende egenskaber:

1 Patienten er ung og har ingen strukturel hjertesygdom.

2 har en historie med takykardi.

3 Når den venstre bundtgrenblok er V1, er V2 for det meste rS- eller QS-type, r-bølgen er slank, og QRS-bølgegruppen transmitteret under Mahaim-bjælken er for det meste rS-type i V1 ~ V4-ledningen, og r-bølgen er bredere.

4 Da bypass afsluttes i den højre ventrikulære spids, er QRS-aksen væsentligt venstreforspændt.

4. Intermittent pre-excitation-syndrom

Med udviklingen af ​​dynamisk elektrokardiografiteknologi stiger detekteringshastigheden af ​​intermitterende pre-eksitationssyndrom.De fleste patienter med præ-eksitationssyndrom er intermitterende, paroxysmale og kortvarige. Ligesom den atrioventrikulære knude kan bypass også bruges. Når den forreste blok fra første til tredje grad forekommer, er atrioventrikulær ledning normal, og præ-chokamplitude og -tid kan reduceres eller forsvinde markant, når bypass en gang er blokeret. Samtidig har atrioventrikulær knude og bypass en fremadrettet blok. Når ledningshastigheden for den atrioventrikulære knude er langsommere end for bypass, er forlængelsesmønsteret af PR-intervallet plus mønsteret af præ-excitation-syndrom og den anden grad forreste blok af bypass de elektrofysiologiske mekanismer, der producerer intermitterende pre-excitation-syndrom. Følgende tre forestillinger:

1 Omkoblingsfor-transmission-blok har intet at gøre med ændringer i hjerterytme.

Den 23-fase fremadblokering, præ-exciteringsbølgeformen forsvinder, når hjerterytmen øges.

34 fase fremad blokering, efter at hjertefrekvensen er bremset ned, er antallet af præcitationsbølgeformer mindre end ved normal indendørs ledning. Når bypassen forekommer næsten helt fremadrettet blokering, ses bølgeformen af ​​pre-eksitationssyndromet lejlighedsvis. Når først den tre-graders fremadblok opstår, Mønsteret af pre-excitation-syndrom forsvinder, og det intermitterende pre-excitation-syndrom, der er forbundet med sinusrytme, er undertiden meget lig den sene diastoliske ventrikulære for tidlige sammentrækning. Det skal bemærkes, at pre-excitation-syndromet opstår intermitterende, PR-intervallet forkortes, og QRS-tiden forkortes. Der udvides, der er præ-chok i begyndelsen af ​​QRS, og den sene ventrikulære for tidlige sammentrækning forekommer efter afslutningen af ​​sinus P-bølge, meget som intermitterende pre-excitation-syndrom. Hovedpointen til identifikation er, at sidstnævnte ofte vises, PR Perioden er ikke fast. Når PR-intervallet er langt nok, kan der vises en ventrikulær fusionsbølge med en indsnævret bølgeform. Når mellemrettsperioden bliver kortere, er der ingen P-bølge før, og diagnosen kan bekræftes på dette tidspunkt.

5. Okkult pre-eksitationssyndrom

Den okkulte bypass har kun envejs ledning fra ventriklen til atria, men kan ikke overføres i den modsatte retning. I sinusrytme kan ventriklen ikke forudspændes. Derfor har det konventionelle 12-leder EKG ikke elektrokardiogrammet til WPW-syndrom. Ventrikulær bypass kaldes okkult bypass. Fordi mekanismen for de fleste tachycardia hos patienter med WPW-syndrom er forårsaget af atrioventrikulær knude-Hans strålefor-transmission, som er forårsaget af bypassens store reentry-løkke, er den okkulte bypass omvendt Selv hvis der kun er en omvendt transmissionsfunktion, kan den stadig blive en del af reentry loop og deltage i dannelsen af ​​atrioventrikulær reentry takykardi på elektrokardiogrammet.

Når takykardien er normal, er QRS-bølgen normal. Den vendte P-bølge i ST-segmentet eller den stigende bølge af T-bølgen efter QRS-bølgen indikerer ofte, at den atrioventrikulære bypass er involveret i den retrogradede takykardi, hvilket forårsager den ensrettede blok af bypass-ledningen. Årsagen er stadig uklar og kan være relateret til forskellige faktorer. I sinusrytme kommer forkølelsesimpulsen ind i bypass, men den ventrikulære indsætning nær bypass er blokeret, og den venstre eller højre okkult bypass opstår. Når der er en funktionel blok i bypass-bypass-patienten, er bypass på venstre side mere almindelig i ventrikelindføring ved bypass, bypass på højre side, atrial indsættelse ved bypass og P-bølge ved takykardi. Følg QRS-bølgen, fordi ventriklen skal være ophidset og derefter gå ind i bypass, ophidset atrium, så den retrograde P-bølge skal forekomme efter ventrikulær aktivering, atrioventrikulær nodal reentry tachycardia er anderledes, atriet forekommer normalt i ventrikulær aktivering, retrograd Formen på P-bølgen er forskellig fra den sædvanlige retrogradede P-bølge, fordi atrial aktivering er excentrisk, det vil sige forskellig fra den normale omvendte sekvens, i den atrioventrikulære nodale reentry-takykardi og den retrograde atrielle aktivering fra nederste højre atrium. Interval og okkult Vej, for det meste til venstre, således at den retrograd atrial aktivering startede fra venstre rum, forårsager dannelsen af ​​en retrograd P-bølge negative ledning Ⅰ på ekstremitetsafledningerne.

Pædiatrisk forebyggelse af pre-eksitationssyndrom

For langtidsforebyggelse af tilbagefald er det ikke, at lægemidlet er effektivt for enhver patient.Nogle lægemidler kan faktisk øge hyppigheden af ​​atrioventrikulær reentry-takykardi. Dette skyldes, at lægemidlet kun forlænger den bypass-for-transmission ildfaste periode uden at forlænge. Bypass omvendt ildfast periode, så når den atrielle for tidlige sammentrækning er det lettere at inducere takykardi, før bypass finder sted, oral indgivelse af to medikamenter, såsom quinidin og propranolol eller procaine Aminer og verapamil, som kan påvirke præ-transmission af reentry sløjfe, vende transmissionskapaciteten af ​​de to grene, og klasse III-lægemidler såsom amiodaron eller sotalol kan være effektive til at forlænge atrioventrikulær knude og atrioventrikulær bypass-ledning. I henhold til den kliniske situation kan nethindetakykardi, medicinhistorik eller elektrofysiologisk medikamentscreening bruges til at bestemme den mest passende lægemiddelbehandling til atrieflimmer med hurtig ventrikelfrekvens, når patienten modtager behandling, skal induceres atrieflimmereksperiment, For at bestemme, om den ventrikulære hastighed kontrolleres, er patientens byfaste refraktære periode meget kort og er ikke genstand for medicinsk behandling, fordi konventionel medicinsk behandling ikke resulterer i en meningsfuld forlængelse af bypass-refraktærperioden.

Pædiatriske komplikationer til præcitationssyndrom Komplikationer, arytmi, atrieflimmer, pludselig død

Patienter med præcitationssyndrom har atrioventrikulær bypass, og deres elektrofysiologiske egenskaber er forskellige fra dem ved normalt atrioventrikulært ledelsessystem, så de er tilbøjelige til at genindtrykke arytmier, såsom paroxysmal supraventrikulær takykardi, atrieflimmer, prækontraktion osv. Paroxysmal supraventrikulær takykardi er den mest almindelige med en forekomst på 60% til 70%.

1. Præcitationssyndrom med paroxysmal supraventrikulær takykardi

Atrioventrikulær bypass har kendetegnene for kort ildfast periode og ledning hele eller ingen, ingen faldende lednings- eller ledningsforsinkelse, atrioventrikulær bypass kan være præ-transmission og retrograd, og den gennemsnitlige effektive periode for pædiatrisk præ-transmission og bagtransmission er 231ms. Og 310 ms, og det normale atrioventrikulære ledningssystem har helt forskellige fysiologiske karakteristika, den for tidlige ventrikulære ildfaste periode er kortere end den atrioventrikulære bypass, og ledningstiden er langsommere end bypass, og danner således en returløb, der inkluderer atrium Muskel, atrioventrikulært ledelsessystem, ventrikulær muskel og atrioventrikulær bypass, rettidig forkaldelse eller ventrikulær for tidlig sammentrækning (mere end atrial), når en af ​​stierne ikke er ude af ildfast periode og ikke kan overføres, spænding Den kan kun overføres fra en anden sti til ventriklen. Når den ventrikulære excitationsbølge når yderste ende af den forrige sti, kan stien løsnes fra den ildfaste periode og kan stresses. Den exciterende kan passere igennem og vende tilbage til atrierne og danne en interrums-reentry. Reentry, såsom cirkulations-tachycardia (CMT), aktiveringen af ​​reentry-sløjfen er længere end den effektive ildfaste periode i en hvilken som helst del af løkken, med exciterbare huller. , så den cirkulære bevægelse kan Fortsættes deles CMT for præ-eksitationssyndrom i cis-transmissionstype og retrograd type. Fordi ledningen af ​​den atrioventrikulære bypass er langsom, er den ildfaste periode lang, og det meste af stimuli overføres gennem den normale kanal, dvs. cis-transmissionstypen og den retrogradede type. Sjælden, atrioventrikulær bypass har en retrograd funktion, kan ikke videresendes, kaldet okkult atrioventrikulær bypass, i sinusrytmen, er PR-intervallet normalt, QRS-bølgetidgrænsen er normal, ingen præ-chok, sådanne patienter kan stadig forekomme Fremadrettet cirkulær tachycardi rapporteres det, at ca. 30% af tilfældene med paroxysmal supraventrikulær tachycardi er forårsaget af okkult atrioventrikulær bypass, elektrokardiografiske træk og dominerende rum af samtidig CMT Omkørslen er konsistent, men når den atrioventrikulære bypass er kompliceret af atrieflimmer, er ventrikelfrekvensen af ​​atrieflimmer ikke for hurtig, fordi bypass har ingen præ-transmissionsfunktion. Præcitationssyndromet har to bypasser, og den cirkulære bevægelse er i to rum. Ved at omgå mellemringen kan EKG-ydelser, der ligner den omvendte type CMT, også forekomme, men det er sjældent.

2. Præcitationssyndrom kombineret med bundgrenblok

(1) Pre-excitation-syndrom og højre bundtgrenblok: Når den ufuldstændige A-type pre-excitation-syndrom er ufuldstændig og komplet højre bundtgrenblok, er QRS-starten af ​​den rigtige bundtgrenblok præ-ophidset bølge;

2QRS terminaldel er stort set stump, I, aVL, V5, V6 har stadig en bred S-bølge, V1 ændres fra rsR-type til RsR 'eller R-type, komplet pre-excitation-syndrom med ufuldstændig eller komplet højre bundt Når blokken er blokeret, er den højre bundtgrenblokmønsterbølge helt skjult. Efter at pre-excitationssyndrom-mønsteret er forsvundet, kan det rigtige bundtgrenblokmønster vises. Ufuldstændig B-type pre-excitationssyndrom kombineret med ufuldstændigt og komplet højre bundt Når grenen er blokeret, kan egenskaberne for den rigtige bundtgrenblok maskeres. QRS har et forstød i begyndelsen, og QRS-terminalvektoren peger stadig mod højre front. VR-lederne danner qR, QR eller R, V5 og V6. RS type, komplet type B pre-excitation syndrom kan helt dække det ufuldstændige højre bundt grenblok mønster. Når det kombineres med komplet højre bundt gren blok, kan V1 være Qr type, r bølge findes, er komplet højre bundt Den eneste manifestation af grenblok, kort PR-intervalsyndrom med grenblok med højre bundt, viste et PR-interval på <0,12 s, og QRS-komplekset viste komplet eller ufuldstændigt grenblokmønster til højre bundt.

(2) Præcitationssyndrom med venstre bundtgrenblok: Præcitationssyndrom med mindre chance for venstre bundtgrenblok, kan gøre diagnosen vanskeligere, type A før excitationssyndrom og venstre bundbundgren, Kun præ-eksitationssyndromet, det venstre bundtgrenblokmønster er skjult, og de elektrokardiografiske træk ved B-type præekcitationssyndrom ligner det venstre bundtgrenblokmønster, selvom den komplette venstre bundtgrenblok kombineres. Det er også umuligt at stille en klar diagnose. Når for-chokket er fjernet, kan den venstre bundtgrenblokering afsløres. Når det korte PR-intervalsyndrom kombineres med den venstre bundtgrenblok, skal det differentieres fra type B-pre-eksitationssyndromet. I førstnævnte har V-V3 bly-r-bølgen en lille amplitude, der tager kort tid, mens den sidstnævnte r-bølge er bredere, og en høj-R-bølge er til stede i V3 med en venstre ledning.

3. Præcitationssyndrom med atrieflimmer og fladder

Børn med præ-eksitationssyndrom med atrieflimmer og flagre er mindre almindelige hos voksne (2% til 5%), og atrieflimmer er mere almindelige ved atrieflimmer. Mekanismerne til præ-eksitationssyndrom med atrieflimmer er:

1 atrioventrikulær gentagen takykardi udløser atrieflimmer.

2 Selve bypassens funktion, bypass-ventrikelenden er rodfæstet, myocardial ledningsresistens af bypass-indsættelsen i ventrikelenden er lille, og revers transmissionshastighed er hurtigere end den fremadgående transmissionshastighed. Når flere bypasser er involveret i ledning, kan den reversible asymmetri overføres til atriet, såsom atriet. Når musklerne er i en rystenfase, kan atrieflimmer induceres. Efter bypass kan atrieflimmer forsvinde.

3 atrial elektrofysiologiske abnormiteter, atrial udvidelse og forhøjet tryk er vigtige faktorer for atrieflimmer, der ikke er let at afslutte, EKG-funktioner:

AP-bølgen forsvinder og erstattes af en f-bølge.

b-ventrikelfrekvens er ikke ensartet, generelt højere end ventrikelfrekvensen ved simpel atrieflimmer op til 180 gange / min.

CQRS-komplekset er en stor deformitet, et typisk præ-excitation-syndrom-mønster og et præ-shock i begyndelsen af ​​QRS.

Når dQRS-bølgruppen er meget variabel, og ventrikulær hastighed er hurtig, forværres graden af ​​bred deformitet af QRS-komplekset. Efter at ventrikulær hastighed er bremset ned, reduceres for-choket, og graden af ​​QRS-misdannelse er lettere.

Efter afslutning af atrieflimmer er sinusrytmen et mønster før excitationssyndrom.

f Atrieflimmer induceres for det meste af for tidlig sammentrækning.

Patienter med gP-R-cyklus <220 ms er tilbøjelige til ventrikelflimmer.

4. Præcitationssyndrom kompliceret med ventrikelflimmer

Præcitationssyndrom er ikke kun let at atrieflimmer, men inducerer også ventrikelflimmer baseret på atrieflimmer, men det er sjældent, dets mekanisme:

1 bypass refraktær periode forkortet, flere bypasser involveret i ledning, rettidig forkaldelse af for tidligt sammentrækning gennem bypass ind i ventrikelflimmerperioden, induceret ventrikulær takykardi og ventrikelflimmer.

2 Efter præcitationssyndrom inducerer atrieflimmer, kan hurtig ventrikulær hastighed reducere hjertets output, myokardie-iskæmi og hypoxi, reducere tærsklen for ventrikelflimmer, hurtig atrial aktivering gennem bypass af ventriklen, inducere ventrikelflimmer.

EKG-ydelse:

1 sinusrytme er et mønster før excitationssyndromet, rettidig ventrikulær sammentrækning under ventriklen udløser ventrikelflimmer.

2 Præcitationssyndrom med atrieflimmer, induceret ventrikulær takykardi eller ventrikelflimmer, når ventrikelfrekvensen er hurtig.

Selve sygdommen kan være kompliceret af takykardi, ventrikelflimmer og endda pludselig død.

Pædiatriske symptomer på præcitationssyndrom almindelige symptomer dårlig appetit ventrikelflimmer takykardi bleg bleg

Forekomsten af ​​kliniske symptomer hos patienter med præ-eksitationssyndrom varierer meget. Den mildere kan være asymptomatisk, og de alvorlige forårsager åbenlyse hæmodynamiske ændringer. Symptomerne er hovedsageligt forårsaget af atrioventrikulær reentry-takykardi, og hjerterytmen kan nå 200-300 gange. / min forårsagede det meste af takykardien symptomer, men ikke fatale, kun få patienter dannede ventrikelflimmer og var i risiko for pludselig død.

1. Takykardi

Atrioventrikulær bypass-medieret tachycardi forekommer mest sandsynligt i spædbarnet, og 60% til 90% af tachycardia forsvinder naturligvis inden for 1 års alder, men tachycardi, der naturligt forsvinder under spædbarnet, er ca. 1/3 senere. Især i alderen 4-6 år vil dukke op igen, de fleste spædbørn med takykardiepisoder er gået glip af på grund af ingen åbenlyse symptomer, i den "uendelige" tachykardi kan udtrykkes bleg, dårlig ånd, dårlig appetit.

2. Hjertedysfunktion

Pludselig unormal takykardi kan føre til hjerteinsufficiens, hyppigst set ved vedvarende knutepunkt, frem- og tilbagegående takykardi (PJRT). Denne risiko skyldes for høj ventrikelfrekvens og vedvarende takykardi. Ved tachycardia-kardiomyopati diagnosticeres tachykardi ofte som udvidet kardiomyopati på grund af tidlig opdagelse, især hos børn, og ofte fejldiagnostiseres som udvidet kardiomyopati. Når takykardi kontrolleres ved passende behandling, tachykardi Myocardial sygdom er meget bedre, indtil den vender tilbage til det normale.

Pludselig død

Hos børn med præcitationssyndrom forårsager atrieflimmer hurtig ventrikelflimmer via bypass og risikerer pludselig død.

Undersøgelse af pædiatrisk præcitationssyndrom

Generel rutineundersøgelse uden abnormiteter, rutinemæssig myokardie-enzymbestemmelse, blodelektrolyseværdi, pH og immunfunktionsundersøgelse, rutinemæssig EKG, ekkokardiografi og røntgenundersøgelse af brystet, EKG-ændringer af præ-eksitationssyndrom, generelt opdelt i typisk og Variant to typer:

Typisk præ-eksitationssyndrom

(1) Forkortelse af PR-interval: inden for 0,08s for spædbørn og små børn, inden for 0,10 sek for ældre børn og inden for 0,12 sek for voksne.

(2) QRS-bølgetid udvides: spædbørn og små børn er over 0,08 sek, ældre børn er over 0,10 sek og voksne er over 0,12 sek.

(3) QRS-bølgetype: begyndelsesdelen er ujævn og frustrerende og danner et præchok.

(4) PJ-tid: normal, spædbørn og små børn inden for 0,20s, ældre børn inden for 0,24s, voksne mindre end 0,26s, typisk præcitationssyndrom skyldes sameksisterende atrioventrikulære eller bjælkebunter og bundter I henhold til det pre-exciterede mønster er det opdelt i 3 typer:

Type 1A: Den pre-exciterede ventrikulære muskel er den bageste bund af den venstre ventrikel. Pre-shock- og QRS-bølgernes hovedbølger er opad i V1, V2 og V5, og V6 fører.

Type 2B: Forspændt på højre udvendig sidevæg, for-chok og QRS-hovedbølger er i V1, V2-ledningen ned, mens V5-, V6-lederne er op, og den elektriske akse er venstreorienteret.

Type 3C: Den venstre ventrikulære sidevæg er forudspændt, forstødet og QRS-bølgerne er i V1- og V2-ledningerne, mens V5- og V6-ledningerne er nedad, og den elektriske akse er retstøttet.

2. Variant præcitationssyndrom

Kun PR-intervallet kan forkortes, og QRS-bølgen er normal, forårsaget af husets tilbehørspakke, også kendt som LGL-Ganong-Levine-syndrom, eller kun QRS-bølgen udvides, og der er et pre-shock og PR Intervallet er normalt, forårsaget af bundtstrålen, det typiske pre-eksitationssyndrom er det mest almindelige (figur 6), den neonatal A-type er mere end B-typen, de ældre to er ens, og B-typen er mere almindelig hos patienter med strukturel hjertesygdom. .

Diagnose og differentiering af præ-eksitationssyndrom hos børn

Præcitationssyndrom er en elektrokardiogramdiagnose, som ofte findes ved elektrokardiogram eller forårsaget af paroxysmal supraventrikulær takykardi. Præcitationssyndromet i neonatal periode kan forsvinde efter mere end 1 år gammel. Eller udviklet sig til en recessiv type, som er relateret til den kontinuerlige myocardiale fiber mellem ledelsessystemet i den neonatale periode og det embryonale stadie. Mere end halvdelen af ​​børnene udvikler paroxysmal supraventrikulær takykardi, undertiden prækontraktion Denne type tachykardi gentager sig ofte, især i den første begyndende alder efter 1-årsalderen er mere tilbøjelig til tilbagefald, præ-eksitationssyndrom, unormal ventrikulær aktiveringssekvens, den kan producere lignende mønstre med ventrikulær hypertrofi eller bundtgrenblok, såsom Vær ikke opmærksom på forkortelsen af ​​PR-intervallet, men vær kun opmærksom på QRS-bølgeforøgelsen, som ofte kan forårsage fejldiagnostisering. B-typen pre-excitation-syndrom kan fejldiagnostiseres som den venstre bundtgrenblok, og C-typen kan fejldiagnostiseres som den rigtige bundtgrenblok. Tabel 1, type A, kan fejldiagnostiseres som højre ventrikulær hypertrofi, men den sidstnævnte akse er retvinklet, og PR-intervallet er normalt.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.