Pædiatrisk kæmpe blære-gigant ureter syndrom

Introduktion af en enorm blære hos børn - stort ureteralt syndrom Det enorme urinrørssyndrom, også kendt som den enorme blære, har et stort ureteraltegn, som er kendetegnet ved en enorm fortykkelse af blæren-urinlederen, men ingen urinvejsobstruktion og blødgøring af urinvejen og ingen urinvejsobstruktion. Nogle mennesker tror, ​​at den enorme blære Eller et stort ureter skal diagnosticeres som en separat sygdom. Med fremskridt med inspektionsteknikker har det vist sig, at den udvidede blære også er reversibel, og ureteral dilatation er også reversibel. Med hensyn til synet på ingen urinvejsobstruktion findes der også hindring. Samtidig kan det konstateres, i hvilket omfang urinrøret og blæren udvides, og der er ingen standard. Neurogen blære er undertiden vanskeligt at skelne fra denne tilstand. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Urinvejsinfektion, urininkontinens, anæmi

Kæmpe blære hos børn - årsagen til enormt ureteralt syndrom

(1) Årsager til sygdommen

Der har været mange forklaringer:

1. Parasympatiske ganglionceller i den distale uretervæg reducerer reduktionen af ​​parasympatiske ganglionceller i den distale ureterale væg, dysplasi eller fravær, hvilket fører til tab af ureteral motilitet og funktionel obstruktion, men ikke bekræftet af histologi.

2. Den endelige langsgående muskel i urinvæggen mangler (normal ringmuskel), hvilket forårsager funktionel forhindring, og det antages, at den langsgående muskelmangel er forårsaget af komprimering af urinlederen i det midterste nyre rør 12 uger efter embryoet.

3. I det distale uretermuskellag er der unormale kollagenfibre i det distale uretermuskellag, og nerverne er normale, men unormale kollagenfibre i muskellaget griber ind i det lagdelte cellelag, hvilket hindrer transmission af peristaltiske bølger og producerer funktioner. Seksuel obstruktion, disse skal være yderligere forskning inden for histologi.

4. Genetiske faktorer Der er rapporter om mor og datter, der lider af denne sygdom, så hvorvidt der er tale om en familiegenetisk disponering er det stadig at undersøge.

(to) patogenese

Den betydelige udvidelse af urinlederen er kendetegnet ved mere almindelige unilaterale, bilaterale patienter tegner sig for ca. 20%, men vægten kan være inkonsekvent, dens egenskaber er:

1. Den nedre eller urinlederen har forskellige grader af ekspansion, væggen er tynd, og der er ingen åbenlys forvrængning.

2. Ingen organisk ureterobstruktion.

3. Ingen nedre urinvejsobstruktion.

4. Ingen vesicoureteral reflux.

5. Ingen neurogen blære.

6. Der er ingen anatomisk stenose i ureteralt blæreforbindelse.

7. Når urinen er drænet, kan forskellen i urinrespænding ikke trækkes tilbage til normal (ureterets diameter er mindre end 0,7 cm).

Kæmpe blære hos børn - forebyggelse af enormt ureteralt syndrom

Denne sygdom er en medfødt afvigelse. Der er i øjeblikket ingen konkret forebyggende foranstaltning. Mennesker med familiehistorie skal udføre genetisk rådgivning. Med henvisning til forebyggende foranstaltninger mod fødselsdefekter, skal forebyggelse udføres fra præ-graviditet til fødsel, og før ægteskabelig medicinsk kontrol er at forhindre fødselsdefekter. Spil en positiv rolle, størrelsen på rollen afhænger af inspektionsemner og -indhold, hovedsageligt inklusive serologiske tests (såsom hepatitis B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemtest (såsom screening for livmoderhalsbetændelse), generel fysisk undersøgelse (såsom blodtryk, EKG) ) og spørg om sygdommens familiehistorie, personlig medicinsk historie osv., gør et godt stykke arbejde i rådgivning om genetisk sygdom, gravide kvinder for at undgå skadelige faktorer, herunder væk fra røg, alkohol, stoffer, stråling, pesticider, støj, flygtige skadelige gasser, giftige og skadelige tungmetaller osv. I processen med fødsel pleje under graviditet kræves systematisk screening af fødselsdefekt, herunder regelmæssig ultralydundersøgelse, serologisk screening osv., Og om nødvendigt kromosomundersøgelse. Når der optræder unormale resultater, er det nødvendigt at afgøre, om graviditeten skal afsluttes; Fosterets sikkerhed i livmoderen; om der er følger efter fødslen, om det kan behandles, Etc. Efter hvordan at træffe praktiske foranstaltninger til diagnosticering og behandling.

Kæmpe blære hos børn - komplikationer af enormt ureteralt syndrom Komplikationer, urinvejsinfektion, urininkontinens, anæmi

Gentagne urinvejsinfektioner, urininkontinens, anæmi, ernæringsforstyrrelser osv.

Børns enorme blære - enorme ureteralt syndromsymptomer Almindelige symptomer urinfrekvens hematuri enorm blære abdominal smerte presserende urininkontinens urinsmerter pyuria kvalme med høj feber

Symptomer på urinvejsinfektion, hæmaturi og mavesmerter er almindelige, fører ofte til pyuri, uklarhed, hyppig vandladning, uopsættelighed, dysuri, med forskellige grader i taljen, mavesmerter og endda grov hæmaturi, tilbagevendende urinvejsinfektioner og antibiotikabehandling Det er ikke let at heles, og det er en vigtig manifestation af dette symptom.Der er patogene bakterier i urinkultur, urininkontinens kan forekomme hos børn, alvorlige symptomer som systemisk forgiftning, høj feber osv., Ofte ledsaget af kvalme og opkast, dårlig appetit, væksthæmning, anæmi, lejlighedsvis Kan være mave og mave blød masse, blære angiografi kan ses blæreekspansion og ureteral tilbagesvaling, venøs sekretorisk angiografi kan ses i blæren og ureter gigantisk ekspansion, intravesikal trykbestemmelse er højere end normalt.

Pædiatrisk enorm blære - undersøgelse af enormt ureteralt syndrom

1. Blodprøver for urinvejsinfektioner har ofte en markant stigning i det samlede antal hvide blodlegemer og neutrofiler med et responsprotein> 20 mg / L.

2. Urin rutinemæssig undersøgelse ren midttrin urincentrifuge mikroskopisk undersøgelse af hvide blodlegemer ≥ 5 / Hk hurtig urinvejsinfektion, hvis du ser støbt hvide blodlegemer, hvilket antyder pyelonefritis, svær urinvejsinflammation, kan have kortvarig proteinuria, nogle syge børn kan Har hæmaturi eller terminal hæmaturi.

3. Bakterologisk undersøgelse Krav til urinkultur bør udføres inden påføring af antibiotika. Drik ikke mere vand før vandladning. I processen med urinretention bør det strengt anvendes i henhold til normal drift for at undgå urinforurening. Urinkultur kan være forurenet med bakterier i den forreste urinrør og urinrør. Det er nødvendigt at rense antallet af urin- og kolonitællinger inden behandlingen. Hvis kolonitallet ≥105 / ml har betydningen af ​​at diagnosticere urinvejsinfektion, er 104 ～ 105 / ml mistænkelige, men patienter med urinvejsirritation har hvide blodlegemer i urinen. Forøgelse af urinkulturskolonitallet på 103 ~ 104 / ml bør også overveje diagnosen urinfornemmelse, derudover kan nogle Gram-positive kokker, såsom Streptococcus mutans, langsom opdeling, såsom 103 / ml også diagnosticere urinfornemmelse, til spædbørn og Nyfødte og børn, der mistænkes for at have urinproblemer og har vanskeligheder med urinblæren, kan udføre kultur af pubisk blærepunkt. Positiv kultur har diagnostisk betydning. Hvis urinen til bakteriekultur ikke kan sendes i tide, skal den midlertidigt anbringes i køleskabet ved 4 ° C. Ellers Det vil påvirke resultaterne, et stort antal diuretika eller have anvendt antibakteriel behandling, det vil påvirke resultaterne af urinkultur, urinkultur, såsom kultur positiv bør udføres medikamentfølsomhedstest, guide behandling.

4. Direkte udtværing af urin for at finde bakterier Brug en dråbe jævnt frisk urin til at tørre på et glasglas, plet med methylenblåt eller gram. Under den høje forstørrelse eller oliespejl, hvis der er ≥ 1 bakterier pr. Felt, betyder det antallet af urinkolonier. > 105 / ml, i henhold til urinsedimentudstrygning Gramfarvning og bakteriel morfologi kan bruges som reference til valg af lægemiddelbehandling.

5. bakteriedræbende urintest urinnitritreduktionstest, kan bruges som screeningstest, den positive rate kan nå 80%.

6. Blodkulturinfektionssymptomer skal ledsages af blodkultur på samme tid, i henhold til symptomer, tegn og billeddannelsesundersøgelse af urinvejene, kan stille en korrekt diagnose.

7. Intravenøs urografi kan vise en stor fortykning af det udvidede ureter, renalt bækken og renalt bækken kan være normalt, men også kan udvides i forskellig grad, men den generelle udvikling er lettere end den normale side, forsinket ureteralt dræning kan blive forsinket, der kan være nyrear.

8. Urinvejs urethraangiografi Blærens form er normal, ingen tilbagesvaling, ingen forhindring af urinrøret, men alvorlig infektion, kan have vesicoureteral tilbagesvaling, inflammatoriske ændringer i blæren.

9. B-ultralyd kan findes i det udvidede ureter og kan forstå både nyrer og blære.

10. Perkutan nefrolithotomi B-ultralyd viser renale ureterale hydrops, intravenøs urografi er ikke klar kan bruges til perkutan nefrolithotomi, gentagen observation under skærmen er meget nyttig til diagnose, kan fuldt ud forstå graden af ​​ekspansion og dens tilstedeværelse eller fravær Hindring og forhindring.

11. Radionuklidundersøgelse Nyrescanning er også nyttig til forståelse af nyrefunktion, ureteral udskillelse og obstruktion. I øjeblikket er diuretisk nyrescanning meget brugt til undersøgelse af urinvejssygdomme.

12. Der er ingen abnormitet i cystoskopi, og der er ingen hindring i urinrørskanylen.

Diagnose og differentiel diagnose af enormt blære-stort ureteralt syndrom hos børn

Diagnose

I henhold til den kliniske forekomst af tilbagevendende urinvejsinfektion kombineret med venøs sekretorisk angiografi og cystografi kan der foretages en foreløbig diagnose. Diagnosticeringsbetingelserne foreslået af Tongji Xinfu er:

1 medfødt;

2 bilateral ureteral dilatation;

3 blæreekspansion;

4 irreversibel;

5 ingen urinvejsobstruktion;

6 ingen neurogen blære;

7 ingen dysuri.

Differentialdiagnose

1. Obstruktiv kæmpe ureter medfødt ureteral strengur, ventil, atresi, ektopisk åbning osv., Erhvervede ureterale polypper, sten, infektion, traumer osv. Kan forårsage hindrende gigantisk urinleder.

2. Refluks kæmpe ureter primær eller sekundær vesikoureteral refluks, såsom sekundær medfødt posterior urinrørsventil, urethral strikure, urinrøret divertikulum, neurogen blære, nedre urinvejsobstruktiv sygdom osv., Neurogen Det er vanskeligt at skelne blæren fra sygdommen.

3. Sekundær ikke-obstruktiv kæmpe ureter, såsom diabetes, diabetes insipidus osv., Langvarig polyuria fører til ureteral dilatation for at identificere den neurogene blære, ureteralektromyografi og røntgen-tv kan bruges til kontinuerligt at demonstrere ureterens motilitet, Derudover kan cystoskopi og cystografi udføres for at bekræfte tilstedeværelsen eller fraværet af lavere urinvejsobstruktion.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.