Pædiatrisk endemisk kretinisme

Introduktion til lokal kretinisme hos børn Endemisk kretinisme er resultatet af udviklingsdifferentiering af hjernen og centralnervesystemet forårsaget af jodmangel og hypothyreoidisme i den embryonale periode og den tidlige postnatal periode. De vigtigste kliniske manifestationer er mental retardering og hæshed. Den generelle udbredelsesgrad er 1% til 5% af befolkningen i strumaområdet og kan være så højt som 5% til 10% i svære områder. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mental retardering

Årsager til endemisk kretinisme hos børn

Årsag til sygdommen:

Det antages generelt, at på grund af jodmangel i embryonetiden forårsager thyroxinmangel irreversibel skade på centralnervesystemet og knoglesystemet.Det anses generelt for, at sygdommen er rent ernæringsmæssigt mangelfuld, og at der er individuelle forskelle i jodtolerance i kroppen. Er der nogen arv, der skal arves i fremtiden? forskning.

patogenese:

Mødrehypothyreoidisme under graviditet er en væsentlig risikofaktor for den høje forekomst af endemisk kretinisme På grund af jodmangel konkurrerer de moderlige og føtal thyroider om begrænset indtagelse af iodid, hvilket igen påvirker maternel og neonatal thyroideahormonsyntese. Nogle lokale kretinisme med neurologiske manifestationer er forårsaget af svær intrauterin jodmangel i det tidlige stadium af embryoskader, og nogle slimhindemisk endemisk kretinisme er i de eksisterende nervesystemets defekter. På grundlag af reduktionen i syntese af thyroideahormonsyntesen tyder det på, at den normale udvikling af selve skjoldbruskkirtlen afhænger af jod, genetiske, autoimmune og andre faktorer er ikke bekræftet.

Patologiske ændringer:

De patologiske ændringer af endemisk kretinisme er forskellige og uspecifikke.De vigtigste patologiske ændringer er hjernevægttab, atrofi, neuronale celler for det meste degenerative ændringer, udvidelse af skjoldbruskkirtlen, normal eller krympende, og krympning er små follikler. Ujævn fordeling, hyperplasi af fibrøst væv mellem follikler.

Pædiatrisk forebyggelse af endemisk kretinisme

Behandlingen af ​​Dick-sygdommen er ikke effektiv. Når først Dick's sygdom er dannet, især efter to års alder, er udviklingsforstyrrelserne i centralnervesystemet i det væsentlige irreversible. Nøglen til denne sygdom er ikke behandling, men forebyggelse. Udryddelse af Dick-sygdom er mulig. Så længe jodmangel i befolkningen er korrigeret, især jodmangel hos kvinder i den fødedygtige alder, gravide kvinder og ammende kvinder er korrigeret, vil lokal kretinisme ikke blive født. Så længe den langsigtede levering af kvalificeret iodiseret salt overholdes, vil sygdommen og kvældningen i kroppen blive udryddet sammen.

(1) Iodiseret salt er en let og effektiv foranstaltning til at forebygge og behandle iodmangelforstyrrelser. Saltjodiseringsforhold på 1: 50.000 kan effektivt forhindre neglens sygdom; 1: 2 millioner kan forhindre sygdommen. Kaliumiodid tilsat til saltet oxideres og sublimeres let. Siden 1993 er det ændret til kaliumiodid med god stabilitet. Under processen med emballering, opbevaring, transport og forbrug af iodiseret salt er det nødvendigt at holde det iodiserede salt tørt, tæt pakket, lufttæt og opbevaret på mørke steder. Det bestemmes, at jodtabshastigheden for iodiseret salt efter et halvt års forskellige opbevaringsmetoder er: 10% i cylinderen; 29,4% i sækken; 57,8% i skuffen; 1,9% tab i kogning i 2 timer; 66,1% tab i bagning i 2 timer.

(2) Jodolieinjektion eller oral indgivelse. Iodiseret olie er et langtidsvirkende, økonomisk, praktisk og bivirkningsforebyggende og -behandlingsmiddel Det er især velegnet til fjerntliggende, ubelejlige og jorddreneringsområder, især for kvinder i den fødedygtige alder. Efter iodiseret olieinjektion kan jodeffektiviteten nå 3 til 5 år. Metoden til oral iodiseret olie er enkel, massen er let at acceptere, kontroleffekten er også åbenlyst, og jodforsyningseffektiviteten er generelt ca. halvandet år.

(3) Garantere den mængde jod, der kræves af den menneskelige krop:

1 gruppe <4 år gammelt normalområde 30 ~ 105μg / d; passende mængde 70ug / d;

2 ≥ 4 år gammel og normal rækkevidde på 75 ~ 225μg / d; passende mængde 150ug / d;

3 Det normale interval for gravide kvinder og ammende mødre er 150-300 μg / d; den passende mængde er 200 μg / d.

(4) Kvinder i den fødedygtige alder under graviditet kan forhindre jodmangel i den embryonale periode (kretinisme, subklinisk kretinisme, neonatal hypothyreoidisme, neonatal hyperthyreoidisme, for tidlig fødsel, dødfødsel, medfødt misdannelse).

Pædiatriske komplikationer med endemisk kretinisme Komplikationer, mental retardering

Psykisk retardering, kort statur, heshed, sprogbarriere, kan have neuromuskulær dyskinesi.

Symptomer på endemisk kretinisme hos børn Almindelige symptomer Craniofacial misformation Sprogudviklingsmæssig gangart ustabilitet kretinisme ansigtsdøvhed jod demens ødemer goiter

Dets vigtigste kliniske manifestationer er mental retardering, heshed og neuromuskulær dyskinesi, som er klassificeret i to typer:

Neurologisk type

Psykisk retardering, udtryk er træg, klassificeret efter mental retardering kan have:

(1) Idiot: Udviklingen af ​​nervefunktion er helt arresteret i spædbarnet.

(2) Dum: Der er nogle evner og mekanisk hukommelse, egenpleje, enkel arbejdskraft, dårlig tænkning, demens mellem de to, kort statur, normal, hæshed, sprogbarriere, neuromuskulær bevægelse Obstruktion, gangstabilitet, ganglammelse, knæreflekser, kan også blive svækket, patologisk refleks positiv, moderat skjoldbruskkirtelforstørrelse, ingen signifikant reduktion af skjoldbruskkirtlen.

2. Mucinøst ødemer

Der kan være åbenlyse symptomer på hypothyreoidisme, åbenlys væksthæmning og typisk sporadisk kretinisme.

Undersøgelse af pædiatrisk endemisk kretinisme

Navlestrengsblod T4 faldt, TSH steg, T3 steg, egnet til slimhindem.

1. Røntgenundersøgelse: distal lårbensepifese: embryoner skal forekomme i gennemsnit 38 uger, kretinisme og for tidligt spædbørn vises måske ikke, bækkenbendelens kondyle: punktfarve og deformitet mere end et halvt år efter fødslen.

2. EEG-undersøgelse: der findes ofte unormale hjernebølger.

Diagnose og diagnose af lokal kretinisme hos børn

Diagnose

Lokal kretinisme understreger også tidlig diagnose. Neurologiske typer kan være manglende klinisk typiske symptomer på hypothyreoidisme og viser sig kun som neurologiske abnormiteter. De tidlige diagnosemetoder inkluderer hovedsageligt følgende fire punkter:

Diagnostisk grundlag

1. Patienter fra almindelige områder skal komme fra områder, hvor jodmangel er stråler.

2. Kliniske træk inkluderer mentale og neurologiske lidelser, kedelig ekspression, sprogudviklingshæmning og hørselshemming.

3. Test af skjoldbruskkirtelfunktion anvendes til slimhindødem, T4 reduceres, og TSH øges.

4. Hjælpeundersøgelse af knoglealderen er lav, og farven på kraniet er synlig.

Differentialdiagnose

1. Hjernehypoplasi mental retardering, øget muskel tone, hyperreflektion i knæet, normale T4 og TSH niveauer i blodet, normal eller lidt bagved knoglen.

2. Sporadisk skjoldbruskkirtel sporadisk skjoldbruskkirtel er en hypertyreoidisme forårsaget af ikke-lokaliseret hyperthyreoidisme, ikke-tumor eller betændelse og normal thyroideafunktion.

3. Døvhed - Goiter-syndrom (Pendred-syndrom) er en autosomal recessiv lidelse, med døvhed og stum efter fødslen. Goiter kan forekomme i barndommen, skjoldbruskkirtelfunktionen er dybest set normal eller lav, perchloratudskillelsestest er ofte Positiv (normalt mere end 30%), sygdommen er en defekt i organiseringen af ​​medfødt jod, øget jod-tyrosin i blodet, øget MIT / DIT og jod-tyrosin / jodolinin-forhold og ingen reduktion i urinjod.

4. Generel døvhed og ingen mental retardering, urinjod reduceres ikke, frekvensen på 131I er ikke høj, ingen jod eller jodsult.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.