Udifferentieret bindevævssygdom

Introduktion til udifferentieret bindevævssygdom I de senere år er udifferentieret bindevævssygdom (UCTD) gradvist blevet anerkendt. Sygdommen har kliniske manifestationer af visse bindevævssygdomme, men opfylder ikke de diagnostiske kriterier for nogen særlig sygdom. Det kan høre til en tidlig fase eller tilbageslag af diffus bindevevssygdom og kan være en uafhængig sygdom hos nogle patienter. Indtil videre er der ikke fundet kliniske manifestationer og specifikke laboratorieindikatorer for UCTD. . Diagnosen af ​​UCTD afhænger hovedsageligt af kliniske manifestationer. Hvorvidt denne sygdom er en anden bindevævssygdom har stadig brug for yderligere forskning i det akademiske samfund. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdommen: forekomsten er ca. 0,001% -0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: underernæring, hypertension, vaskulitis, nyrearteriestenose, pleural effusion, perikardieudstråling

Udifferentieret bindevævssygdom etiologi

Miljøfaktorer (45%)

I 1998 studerede Lacey et al. 205 patienter med UCTD og 2095 normale kontroller. Resultaterne viste, at 25% (52/205) af de 205 kvindelige UCTD-patienter havde en klar historie med eksponering for kemiske opløsningsmidler, og 2095 kontroller stemte overens med faktorer som etnisk sammensætning, uddannelsesniveau, ægteskabelig økonomisk status og alkohol- og tobaks hobbyer. Kun 17% (364/2095) har en klar historie med eksponering af kemisk opløsningsmiddel. En detaljeret undersøgelse af medicinsk historie fandt, at kemiske stoffer, skønhedsprodukter, stoffer, gummiprodukter, maling og pigmenter var signifikant forbundet med starten af ​​UCTD. Eksponering for maling, rengøringsmidler og terpentin kan også være forbundet med starten af ​​UCTD. Lacey et al .'s undersøgelse antyder endvidere, at medicinske implantater, såsom katetre, kunstige led og metalfikserede stenter til ortopædisk kirurgi, også kan øge risikoen for sygdom. Alle ovenstående undersøgelser antyder, at miljøfaktorer spiller en vigtig rolle i patogenesen af ​​UCTD.

Genetiske faktorer (35%)

Som de fleste bindevævssygdomme har forekomsten af ​​UCTD et vist genetisk grundlag. Nogle undersøgelser har vist, at nogle patienter har en familiehistorie med autoimmune sygdomme. I 1988 sammenlignede Ganczarczyk et al 22 HLA-undertyper af UCTD-patienter og 211 SLE-patienter.Den positive rate af HLA-B8 og HLA-DR3-undertyper hos UCTD-patienter var signifikant højere end hos normale mennesker. Den positive rate af HLA-DR1-undertyper hos 7 patienter, der til sidst gik videre til SLE, var signifikant lavere end hos normale personer. Det antydes, at HLA-DR1-subtypen kan være et anti-UCTD-gen.

patogenese

Som de fleste bindevævssygdomme har forekomsten af ​​UCTD et vist genetisk grundlag Nogle undersøgelser har vist, at nogle patienter har en familiehistorie med autoimmune sygdomme.I 1988 sammenlignede Ganczarczzyk 22 HLA-undertyper af UCTD-patienter og 211 SLE-patienter. Den positive rate af HLA-B8- og HLA-DR3-undertyper hos patienter med UCTD var signifikant højere end hos normale individer, og den positive rate af HLA-DR1-undertyper hos 7 patienter, der til sidst udviklede sig til SLE, var signifikant lavere end hos normale individer, svarende til SLE-patienter. HLA-DR1-subtypen kan være et anti-UCTD-gen.

For nylig fandt Mosca et al., At UCTD-patienter havde en øget tilbagefaldshastighed under graviditet Af 22 personer var 6 (24%) tilbagefald eller forværring under graviditet sammenlignet med kun 7% af patienterne i kontrolgruppen. Gentagne ændringer i kønshormonniveauer eller ubalance i forhold mellem østrogen og progesteron kan derfor være relateret til forekomsten af ​​denne sygdom.

Udifferentieret forebyggelse af bindevævssygdom

1. Fjern induktionen af ​​sygdommen, vær opmærksom på hygiejne, styrket fysisk træning for at forbedre immuniteten og forhindre infektion.

2. Tidlig diagnose og tidlig behandling, må ikke opgive behandlingen let, når sygdommen er lettet.

3. Det er meget vigtigt at opretholde en god holdning, at bevare et godt humør, at have en optimistisk, fordomsfri ånd og at være selvsikker i kampen mod sygdom. Vær ikke bange, kun på denne måde kan du mobilisere dit subjektive initiativ og forbedre din krops immunfunktion.

4. Passende næringsforsyning under nutidens levevilkår er det ikke passende at understrege for meget højt sukker, højt proteinindhold, højt vitamin og en fedtfattig diæt. Ernæringen skal dog være afbalanceret, og den vegetariske diæt skal ledsages af grøntsager, frugt, kød, æggemælk osv. Indtagelsen bestemmes af personens fedthed.

Udifferentierede komplikationer i forbindelse med bindevævssygdom Komplikationer, underernæring, vaskulitis, nyrearteriestenose, pleural effusion, pericardial effusion

1. Renault-fænomen kan hyppigt forekomme hos patienter med lokal bløddelsatrofi, nekrose og anden underernæring. I alvorlige tilfælde forekommer lemknogleresorption. Cirka 5% af patienterne kan have hypertension, og vigtig organvaskulitis, såsom hjertekar, kan også vises. Betændelse, nyrearteriestenose, arteriovenøs emboli osv.

2. Pleural effusion, pericardial effusion eller begge dele samtidigt.

3. Individuelle tilfælde har en betydelig tendens til at blø og endda forårsage død.

Symptomer på udifferentieret bindevevssygdom Almindelige symptomer Nyreskade Protein urinlysallergi Lav varmeblødningstendens Myalgia Pulmonal interstitiel fibrose Lymfeknudeforstørrelse Lungetekstur tykkelse illusion

Sygdommen skjuler ofte begyndelsen, den gennemsnitlige tid fra kliniske symptomer til behandling er 2 til 3 år, i gennemsnit 38 måneder, patientens kliniske manifestationer er ofte milde, træthed, hypotermi, lymfadenopati og andre ikke-specifikke symptomer er almindelige, nogle Store kliniske undersøgelser har fundet, at de mest almindelige symptomer er hævelse og smerter i led, Raynauds fænomen og hudslimhindeskade, mens vigtige organer som nyre og centralnervesystemet er sjældne. Tabel 1 opsummerer de største UCTD-undersøgelser til dato. Almindelige kliniske manifestationer og laboratorie abnormiteter hos patienter.

I løbet af opfølgningsperioden kan de kliniske symptomer hos patienterne svinge med sygdomsforløbet og behandlingen og har en tendens til gradvis at lindre tendensen, men samlet set ændrer sygdomsaktiviteten ikke meget.

Hudslimhindelæsion

Hudlesioner er ret almindelige, og udslætstypen er forskelligartet. Nogle patienter har udslæt som det første symptom.

Discoid erythema er mere almindeligt hos patienter med SLE og forekommer hos ca. 34% af patienterne.Det findes i alle etniske grupper Forekomsten er højere hos sorte patienter, hvilket er højere end den røde farve på de udsatte dele af kroppen. Bumser er mest almindelige i hoved og nakke. Udslagsstørrelsen varierer, og formen er anderledes. Der er mange vægte på overfladen. Arret efterlades ofte efter heling, og den lokale hud krymper.

Forekomsten af ​​erytem i ankelen er ca. 10%. Det er et rødt makulopapulært udslæt på kinden. Det kan være en typisk sommerfugllignende fordeling, eller det kan være uregelmæssigt formet. Efter forbedringen er der ikke noget ar.

Hyppigheden af ​​fotoallergier er mellem 13% og 24%. Cirka 18% af patienterne har tør mund og tørre øjne. Forekomsten af ​​slimhindesår er lavere end hos SLE, der spænder fra 3% til 13%. Hænderne er diffuse og subkutane. Der er også rapporter i festivalen.

2. Led- og muskelskader

Denne læsion er mere almindelig, ca. 37% til 80% af patienterne kan have ledssmerter eller gigt, den gennemsnitlige forekomst er 55%, og den gennemsnitlige forekomst af gigt er 42%, for det meste ikke-invasiv polyarthritis. Få leddeformitetsdeformiteter kan forekomme, der involverer led i alle størrelser, herunder interphalangeale led, metatarsophalangeale led, mandibulære led osv., Men det er mere almindeligt med gigt, som kan være forbundet med morgenstivhed, men det meste af tiden er kortere. Synovialvæskeundersøgelse viste mere inflammatorisk ekssudat, antallet af celler var lille, proteinindholdet var gult, når proteinindholdet var højt, og bakteriekulturen var negativ.

Muskelinddragelse er mere almindelig, manifesteres mest som myalgia og muskelsvaghed i de proximale muskler i ekstremiteterne. Individuelle rapporter kan endda have mild til moderat forhøjelse af muskelenzymer, men ingen unormal eller mild myogen skade på EMG, ingen signifikant muskelbiopsi. Unormal opfylder ikke de diagnostiske kriterier for myositis eller andre bindevævssygdomme.

3. Vaskulitis

Raynauds fænomen er en af ​​de mest almindelige kliniske manifestationer af UCTD.Den findes hos ca. 50% af patienterne og kan vedvare som det eneste kliniske symptom i mange år.Det er karakteriseret ved bleg pubertet, blå mærker og rødmen med lokal smerte eller følelsesløshed. Der er incitamenter som forkølelse eller følelsesmæssig agitation og lettes gradvist efter nogle få minutter eller snesevis af minutter. Lille arteriospasme er det patologiske grundlag. Hyppige forfattere på lang sigt kan have lokal bløddelsatrofi, nekrose og anden underernæring og alvorlig knogleresorption.

Derudover kan ca. 5% af patienterne have hypertension, billeddannelsesundersøgelse af lokal vaskulær vægshyperplasi eller stenose, vigtig organ vaskulitis såsom hjertevaskulitis, nyre arterie stenose, arteriovenøs emboli og andre sjældne.

4. Lungesygdom og hjertesygdom

Serositis er den mest almindelige, men forekomsten er lidt lavere end SLE, ca. 11%, kan udtrykkes som pleural effusion, pericardial effusion eller begge dele, sygdommens sværhedsgrad varierer, milde tilfælde kan ikke have nogen åbenlyse kliniske manifestationer, alvorlig Hjertetamponade kan endda forekomme, og serøs punkteringsundersøgelse indikerer ofte lækage, og antinukleære antistoffer kan være positive.

Andre lunge manifestationer inkluderer pulmonal interstitiel fibrose og interstitiel lungebetændelse Sjældent manifesteret som endogen lipid lungebetændelse, pulmonal interstitiel fibrose og multiple sygdomsdebut, manifesteret som progressiv dyspnø, røntgenundersøgelse viste lunge Teksturen er fortykket, forstyrret, lungefunktionen beder diffusionsfunktionen, lungens motoriske funktion og brystets højopløsnings-CT er følsomme, hvilket kan hjælpe med tidlig diagnose.

Hjertesygdom kan påvirke hele hjertelaget, inklusive pericarditis, myocarditis og endocarditis, klinisk tæthed i brystet, hjertebanken, dyspnø og andre symptomer. EKG kan have en række arytmi og ST-T ændringer.

5. Blodsystemlæsioner

Cirka 20% af patienterne har denne læsion, som kan udtrykkes som hvide blodlegemer, trombocytopeni og anæmi. Størstedelen af ​​hvide blodlegemer er moderat reduceret, og nogle patienter har trombocytopeni, hvilket kan være ganske alvorligt. Individuelle tilfælde har en åbenlyst blødningstendens og endda død. Hemolyseanæmi er sjælden, for det meste kronisk anæmi og jernmangelanæmi, og fuldstændig reduktion af blodlegemer er også synlig.

6. Nyreskade

Forekomsten af ​​nyreskade er ca. 11%. Det er sjældent hos patienter med discoid erytem og ANA-negativt. De kliniske manifestationer kan omfatte ødemer, hypertension, proteinuri, hæmaturi og serumkreatininniveauer, men sjældent forårsager alvorlig nyrefunktion. Ikke komplet.

7. Andet

Neurologisk skade er sjælden og kan manifesteres som migrænesymptomer såsom migræne, kramper, adfærdsafvik og hallucinationer samt sygdomme i organisk nervesystem såsom perifer neuritis, hovedpine, hemianopia, sensoriske og aktivitetsforstyrrelser.

Andre sjældne manifestationer, såsom unormal skjoldbruskkirtelfunktion, er også rapporteret.

Undersøgelse af udifferentieret bindevævssygdom

UCTD-patienter kan have adskillige laboratorie abnormiteter, men for hver enkelt har de fleste UCTD-patienter kun en af ​​to test abnormaliteter, og autoantistofprofilen er relativt enkel.

Hæmatologisk undersøgelse viser leukopeni, trombocytopeni eller anæmi, hæmolytisk anæmi kan være positiv til Coombs-test, delvis thromboplastintid forlænget hos patienter med autoimmun trombocytopeni, proteinuria, hæmaturi osv. Kan forekomme i urin, og blodcellesedimentationshastigheden kan accelereres. Og γ-globulin steg, nogle patienter har forhøjet transaminase, hvilket ofte antyder autoimmun leverskade.

Den ANA-positive i serologisk undersøgelse er den mest almindelige, den positive rate er 55% ～ 100%, gennemsnittet er ca. 58%, den fluorescerende karyotype er den mest almindelige type, den homogene type og den perinuclear type er sjældne, og titeren og SLE er sjældne. lignende.

Et lille antal patienter kan have reumatoid faktor, anti-RNP antistof, anti-SSA eller SSB antistof positivt, anti-RNP antistof er ofte forbundet med Raynauds fænomen og arthritis, mens anti-SSA antistof positive patienter ofte ledsages af tør mund, anti-dsDNA antistof positive, Anti-Sm-antistoffet var positivt, det falske positive og komplementreduktion i syfilis-serumtesten var sjældne, og resultaterne af selvantistofspektret for UCTD-patienter er vist i tabel 2.

Ved andre hjælpeundersøgelser, B-ultra-synlig lever og milt, lymfadenopati, B-ultralyd og røntgenundersøgelse kan også finde perikardie- eller pleural effusion, unormal lungefunktion er sjælden.

Diagnose og differentiering af udifferentieret bindevævssygdom

Diagnose

Der er ingen samlet UCTD-diagnostisk standard. Tabel 3 viser navnene og diagnosetilstandene på UCTD rapporteret i de senere år til reference i klinisk og forskningsarbejde. Ifølge udenlandske rapporter og analyse af 70 patienter med UCTD i Peking University People's Hospital, UCTD Diagnosen skal have mere end et typisk symptom eller tegn på gigt med mere end et autoantistof med høj titer med et løbetid på mere end to år, med undtagelse af enhver anden CTD.

Analyse af begrænsede tilfælde i fremmede lande og vores hospital antyder, at de kliniske egenskaber ved UCTD er opfyldt, men patienter med kortere forløb kan have typiske kliniske manifestationer eller laboratorie abnormaliteter af anden CTD inden for en bestemt periode. Patienter med Raynauds fænomen og ANA-positive kan være til stede. Om et år eller to, selv i årene efter diagnosen UCTD, vises typisk systemisk lupus erythematosus eller scleroderma. Sådanne tilfælde er ikke ualmindelige. Derfor bør patienter med en sygdomsvarighed på mindre end to år ikke let diagnosticere sygdommen, selvom sygdommen varer længere. Patienter med veldiagnostiserede tilfælde skal også følges nøje og være opmærksomme på muligheden for at udvikle andre CTD'er.

For patienter med diffus CTD-sygdom med tidlig brug af immunsuppressive stoffer og glukokortikoider, skyldes delvis kontrol af sygdommen kliniske manifestationer og laboratorie abnormiteter af anden CTD, og ​​de diagnostiske betingelser for UCTD er opfyldt, og betingelsen for denne behandling er "Frustration" er i sig selv en afspejling af effektiv behandling, men det er let at ignorere yderligere undersøgelse og regelmæssig behandling af patienter. Derfor bør kliniske patienter stadig underkastes mere systematiske laboratorieundersøgelser, såsom dem med mistanke om dermatomyositis. Muskelbiopsi, mistanke om anti-nukleære antistoffer i SLE, anti-ds-DNA-antistofpåvisning, etc., for korrekt at diagnosticere og omgående give regelmæssig behandling.

Differentialdiagnose

Klinisk bør man være opmærksom på at skelne udifferentieret bindevevssygdom fra overlappingssyndrom og blandet bindevævssygdom (MCTD). Overlappingssyndrom henviser til de kliniske manifestationer af to bindevevssygdomme på samme tid eller i rækkefølge og opfylder deres respektive Diagnostiske kriterier, blandet bindevævssygdom har internationalt anerkendte diagnostiske kriterier, kan have kliniske symptomer såsom systemisk lupus erythematosus, polymyositis eller progressiv systemisk sklerose, men opfylder ikke dens diagnostiske kriterier og med Renault Fænomen, hævelse i hænderne, lungeinddragelse og høje titere af nRNP-antistoffer er karakteristiske.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.